Болезнь штрюмпеля лечение народными средствами
Болезнь Штрюмпеля не относится к тем, которые можно приобрести в следствие каких-либо травм. Этот недуг передается только по наследству и характеризуется постепенным развитием слабости ног и повышением тонуса их мышц. Вылечить заболевание полностью нельзя, но при грамотной терапии прогноз для жизни хороший.
Общие сведения
Недуг открыт в 1976 году. Его описывали и изучали такие ученые, как Адольф Штрюмпель, Морис Лорен. В 1888 году болезнь получила свое название Штрюмпеля-Лорена. Также ее называют болезнью Штрюмпеля-Мари-Бехтерева и наследственной спастической параплегией.
Основной симптом болезни Штрюмпеля — поражение нижних конечностей. Она протекает в хронической форме. Развитие ее может начаться в детском возрасте. Это происходит в том случае, если наследование произошло по аутосомно-доминантному типу. При ауто-рецессивном типе наследования, заболевание выявится лишь после 30 лет. В этом случае оно протекает тяжело.
По статистике в мире не так много людей, болеющих недугом Штрюмпеля. Но он коварен тем, что невозможно предугадать в каком возрасте болезнь поразит организм. Патогенез изучается, но сегодня доподлинно известно только то, что основная причина появление недуга — наследственность.
Классификация болезни Штрюмпеля
Существует несколько классификаций. По механизму наследования:
- аутосомно-доминантный тип;
- аутосомно-рецессивный;
- х-сцепленный.
Следующая классификация основывается на том, как протекает болезнь, ее можно разделить на формы:
- неосложненную ( парапарез существует без других нарушений);
- осложненную (к симптомам неосложненной формы добавляется ритинопатия, дизартрия, эпилепсия, зпр, деформирование стоп, сердечные пороки);
Также болезнь подразделяется, на:
- семейную (в этом случае заболевание передается от старшего к младшему поколению);
- идиопатическую (недуга нет в семейной истории, но он проявляется у ребенка);
Недуг классифицируется в зависимости от периода возникновения:
- до 35 лет (ходьба менее затруднена, чем при второй форме);
после 35 лет (развивается болезнь быстро, дополняется нарушение работы мочевыводящих путей, а также сильная мышечная слабость).
Симптоматика
Болезнь Штрюмпеля прогрессирует медленно и постепенно, но в то же время постоянно. Она влияет на работу ЦНС, самый главный признак — изменение клеток в поясничном и грудном отделе спинного мозга.
Недуг Бехтерева относят к видам спондилоартрита, воспалительной болезни, поражающей суставы. Без должного лечения она поражает суставы до невозможности ходить.
На разных стадиях прогрессирования недуга проявляются его различные симптомы.
При ранней стадии:
- Повышенный мышечный тонус (вначале он может усиливаться только во время ходьбы)
- Снижение ощущения силы в ногах на следующей стадии развития.
- Развитие спастической походки постепенным образом.
- Ходьба на цыпочках в период детства, а также позднее начало ходьбы могут явиться признаком развития заболевания.
На поздней стадии развития:
- Спастический парез, иногда доходит до плегии (ослабление движения до полной утраты силы в мышцах).
- Парестезии в стопах и голенях.
- Болезни суставов.
- Постоянная усталость, раздражительность.
- Нарушение вибрационного восприятия.
- Атрофия (при поздних стадиях заболевания), анкилозирование суставов.
- Деформирование стопы.
- Парез рук.
- Недержание мочи (обычно у пациентов пожилого возраста).
Болезнь также характеризуется тем, что человек может находиться в позе стоя довольно долго, а вот с ходьбой у него возникают проблемы. Определенное положение бедер, характерная походка и деформация суставов проявляется без нарушений расстройства сфинктеров, или чувствительности. У человека сохраняются интеллектуальные способности.
Иногда к заболеванию добавляются и другие недуги. Особенно если оно имеет сложную форму. Зачастую это нарушения по неврологии (от легкой олигофрении до деменции). Также возможна эпилепсия, мозжечковый синдром, тугоухость, дизартрия. Сложной форме болезни Штрюмпеля нужно уделять много внимания.
Основные причины
Болезнь Штрюмпеля изучается медициной более 100 лет. Но несмотря на единственную причину проявления, наследоваться болезнь может, по разным типам:
- аутосомно-доминантный;
Ребенку передается заболевание при болезни одного из родителей (то есть в 50% случаев). «Больные» доминантные гены передаются с наибольшей вероятностью. - аутосомно-рецессивный;
В этом случае при болезни одного из родителей заболевание Штрюмпеля передается с меньшей вероятностью. Причина этому в том, что пораженные гены являются рецессивными. В этом случае недуг проявляет себя в зрелом и позднем возрасте. - по х-хромосоме;
В этом случае болезнь передается только лицам мужского пола.
Диагностические мероприятия
Признаки заболевания появляются медленно, в течение многих лет. Симптоматика может не досаждать человеку, практически не мешая привычной жизни. Из-за этого больной может тянуть с походом к врачу, откладывая его. Но чем раньше происходит обращение к доктору, тем выше шанс успешного лечения и будущей нормальной жизни.
Первый этап диагностики
Осмотр и опрос пациента. Доктор спрашивает о течении болезни, характере заболеваний. Интересуется, когда возникли первые проявления болезни, есть ли недуг у кого-то из родственников, лечился ли больной самостоятельно. Подбираются средства для лечения.
Второй этап
Осмотр невролога. Задача специалиста — проверить уровень тонуса мышц. Он оценивается в тот момент, когда пациент совершает повторные действия. Доктор отмечает синхронность, с которой поражены конечности, а также рефлексы пациента. На основе данных подбирается лечение.
Третий этап
МРТ и КТ спинного мозга. Данные обследования довольно информативны, они позволяют посмотреть строение мозга, также оценивается состояние канатиков и трактов спинного мозга.
Четвертый этап
ДНК исследование. Проводится при подтверждении болезни.
Выявить и диагностировать болезнь Штрюмпеля бывает непросто. Ведь она может быть только наследственной. Сложность для врачей заключается также в том, что предсказать течение болезни достоверно почти невозможно. Врач может ориентироваться лишь на статистику и индивидуальные особенности организма.
Лечение патологии
Как и при любом серьезном недуге, своевременно начатое лечение болезни Штрюмпеля с большей вероятностью даст хороший результат. Врачи говорят о хороших прогнозах, если пациент следует их рекомендациям.
Болезнь Штрюмпеля не смертельна, но она значительно ухудшает качество жизни и может повлечь за собой другие заболевания.
Для лечения доктор прописывает препараты, расслабляющие мышцы ног и рук:
- Баклофен.
- Тазепам.
- Толперизон.
- Изопротан.
Дозировка препарата корректируется доктором. Иногда в случае недостижения нужного эффекта, ее увеличивают. Но самостоятельно изменять ее нельзя, это может повлечь нежелательные последствия.
Транквилизаторы:
- Скополомин.
- Тропацин.
- Элениум.
- Хлозепид.
- Нозепам.
В качестве общеукрепляющих прописывают препараты: Пирацетам,Ноотропил, Энцефабол, Аминалон и другие.
Помимо данных препаратов, врач назначает витамины, успокоительные и различные расслабляющие средства.
При заболевании Штрюмпеля показана также рефлексотерапия, специальная лечебная гимнастика, парафиновые аппликации, физиотерапия. Хорошие результаты дает точечный массаж. Ванны с хвоей, хвойной живицей можно отнести к народным лечебным мероприятиям.
Ортопедическая терапия также используется в лечении. Она предполагает применение специальных протезов, помогающих больному двигаться. Может быть назначено и оперативное лечение.
Людям с данным недугом важно посещать также психотерапевта. Болезнь часто влияет на уклад жизни больного. Ему приходится полностью перестраивать свое поведение во всех сферах жизни. Чтобы не впасть в тяжелую депрессию, необходима помощь врача.
Следует помнить, что любая терапия носит индивидуальных характер. Важна и диагностическая картина, и присутствие каких-то других инфекций, заболеваний, и то, как проявляет себя болезнь в настоящем. Терапия также должна быть комплексной.
Возможные осложнения и последствия
Болезнь проявляется рядом неприятных симптомов, мешающих жизни. Но коварна она не только ими. Болезнь Штрюмпеля опасна тем, что при плохом развитии событий человек теряет способность ходить. В итоге он утрачивает интерес к собственной жизни, становится депрессивен.
Каков прогноз?
По утверждению докторов правильное лечение может значительно помочь страдающему недугом. Продолжительность жизни больных обычно нормальная. Но прогноз развития в каждом отдельном случае индивидуален. Считается, что наиболее тяжело протекает заболевание, возникшее в юном или детском возрасте.
При лечении важна форма заболевания и характер его наследования. Если у пациента выявляют неосложненную форму, то в подростковом возрасте ее проявления могут стать постоянными.
Если болезнь не запущена, человек в большинстве случаев может передвигаться сам, но следует быть готовым к тому, что может наступить полная утрата способности двигаться самостоятельно, и он станет инвалидом.
При заболевании болезнью Штрюмпеля, дают инвалидность. Но ее группа зависит от степени выраженности парапареза.
Что если болезнь возникает у ребенка? Вероятность рождения больного малыша высока, если болеет хотя бы один из родителей. Лечение в этом случае назначается индивидуально.
Профилактика
Данные о профилактических мерах, чтобы не заболеть недугом Штрюмпеля, не представлены широко. Причина этого в том, что доподлинно неизвестны причины болезни.
Проявление болезни Штрюмпеля во многом зависит от того, по какому типу она наследована, когда пациент обратился к врачу. Немаловажно правильное следование рекомендациям доктора. При правильном отношении к недугу, больные могут работать и успешно жить в социуме.
Источник: https://nervivporyadke.ru/
Источник
(7).jpg)
Болезнь Штрюмпеля относится к хроническим прогрессирующим наследственно-дегенеративным заболеваниям нервной системы при двухстороннем поражении пирамидных путей, находящихся в боковых и передних канатиках спинного мозга. Имеется две формы этого наследственного заболевания семейного характера – доминантная, развивающаяся в первое десятилетие жизни, и рецессивная, развивающаяся в более позднем возрасте и протекающая тяжелее.
Клиника. Отмечается глубокий спастический парез нижних конечностей, доходящий до плегии с резко затрудненными движениями по причине повышения тонуса, а не из-за слабости мышц. При этом преимущественно поражены волокна, берущие начало от клеток поля 6 по Бродману и идущие в составе пирамидных путей. При сохранении долгое время хорошей силы в ногах, больной все же не ходит, или ходит с трудом, но стоит довольно долго без существенного утомления. Постепенно будет развиваться спастическая походка со своеобразным положением бедер, а суставы и стопы – деформироваться. При этом не отмечают расстройств чувствительности, нарушений функции сфинктеров, а также отсутствия брюшных рефлексов. При медленном прогрессировании болезни, больные долго могут сохранять работоспособность, но в сидячем положении – стоять и ходить они не смогут.
Патоморфология. Спинной мозг чаще поражается в поясничной и грудной части, реже — ствол головного мозга. Отмечаются при этом заболевании симметричные глиозные перерождения пирамидных путей в канатиках (переднх и боковых), и пучках Голля, а также дегенеративные изменения в клетках коры передней центральной извилины, передних рогах спинного мозга, мозжечковых проводниках.
(3).jpg)
Симптомы заболевания. Развивается болезнь Штрюмпеля постепенно, проявляясь первыми симптомами после десяти лет жизни, хотя случается и намного позже. Признаки заболевания:
• Появление скованности в ногах и быстрой утомляемости при ходьбе, что нарастают по мере прогрессирования заболевания.
• Развитие характерной спастической походки с варусной и эквиноварусной деформацией стоп, изменением стоп по типу «стопа Фридрейха», сухожильными и мышечными контрактурами, особенно в голеностопных суставах.
• Нарастание слабости в нижних конечностях, но полный паралич нижних конечностей отсутствует.
• Обнаружение при клинических обследованиях больных на начальных стадиях болезни повышения сухожильных рефлексов, патологических рефлексов сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева-Менделя, Жуковского), клонусов стоп, коленных чашечек.
• Вовлечение в патологический процесс верхних конечностей.
• Добавление к нижнему спастическому парапарезу симптомов поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрии, атаксии и интенционного дрожания.
При данных симптомах могут сохраниться кожные рефлексы, функции тазовых органов, а также чувствительность и интеллект.
Диагностика болезни Штрюмпеля. Как заболевание семейного характера с типичной клинической картиной, диагностируют его без особых затруднений.
Решающее значение при диагностике будут иметь данные о наследственном характере заболевания. .
При атипичных спорадических формах заболевание не следует путать со спинальной формой рассеянного склероза, боковым амиотрофическим склерозом, опухолями спинного мозга и другими патологическими процессами различной этиологии, вызывающими компрессию спинного мозга, а также фуникулярный миелоз, нейросифилис и другие формы мозжечково-пирамидной дегенерации.
При спинальной форме рассеянного склероза и нижним спастическим парапарезом характерно следующее:
• течение недуга является ремитирующим;
• отдельные симптомы непостоянны и временно обратимы;
• нарушаются функции тазовых органов;
• брюшные рефлексы выпадают или становятся ассиметричными, как асимметричны симптомы поражения в целом;
• изменяются иммунологические показатели крови и цереброспинальной жидкости.
Болезнь Штрюмпеля отличается от бокового амиотрофического склероза и начинается в молодом возрасте с отсутствием признаков поражения периферического мотонейрона (фасцикулярных подергиваний, атрофии мелких мышц кисти, характерных изменений ЭМГ), а также бульбарных расстройств
При экстрамедуллярных опухолях и синдроме компрессии спинного мозга другой этиологии констатируются сегментарные расстройства чувствительности с ассиметрией поражения конечностей, наличием блока субарахноидального пространства и белково-клеточной диссоциацией в цереброспинальной жидкости в люмбальной пункции, что характерно для опухолей.
Нейросифилис отличается от болезни Штрюмпеля тем, что в анамнезе имеют место кожные проявления. В клинической картине ведущими симптомами являются поражения задних канатиков спинного мозга с характерными зрачковыми расстройствами, изменением в крови и цереброспинальной жидкости.
Осуществить дифференциальную диагностику болезни Штрюмпеля при наличии других дегенеративных поражений спинного мозга бывает иногда затруднительно. Могут помочь выявленные симптомы поражения других отделов нервной системы (мозжечковых, глазных и др.).
Во время гистологического исследования головного и спинного мозга погибших отмечают двухстороннюю дегенерацию пирамидных путей в боковых и реже в передних канатиках спинного мозга. Дегенерация, начинаясь с поясничного отдела, постепенно поднимается вверх, вплоть до перекреста пирамид. Дегенеративный процесс может захватить пучки Голля и реже — мозжечковые пути. В таких случаях заболевание вызывает затруднение в дифференцировании с атаксией Фридрейха при обнаружении уменьшения числа пирамидных клеток Берца в предцентральной извилине.
Болезнь Штрюмпеля обычно дифференцируют с синдромом Миллса (восходящей прогрессирующей гемиплегией) — дегенеративным поражением центральной нервной системы с атрофией предцентральной и лобной извилин и расширением мозговых желудочков. Клинически симптомы заболевания проявляются медленно. На протяжении десятилетий будет прогрессировать спастическая гемиплегия, начинающаяся со стопы и постепенно восходящая. В последних стадиях будут наблюдаться двухсторонние параличи.
Спастическую параплегию Штрюмпеля дифференцируют с рассеянным склерозом (спинальная форма). Здесь обязательно учитывают течение заболевания с состоянием брюшных рефлексов, сфинктеров и вибрационной чувствительности. Учитывая сочетание двигательных расстройств, чувствительных и мозжечковых, заболевание дифференцируют с атаксией Фридрейха. В этих случаях помогают анализы родословных больных.
Течение болезни Штрюмпеля
При медленно прогрессирующем течении заболевания более злокачественным оно может быть, возникая и развиваясь в раннем возрасте. В позднем возрасте сопутствующие болезни – гипертония и гиперрефлексия будут преобладать над двигательными нарушениями. Для жизни прогноз будет благоприятным. Степень утраты трудоспособности будет зависить от выраженных нарушений функций нервной системы.
Лечение болезни Штрюмпеля
Лечение для больных болезнью Штрюмпеля назначают симптоматическое, направленное на снижение тонуса мышц.(12).jpg)
Назначают препараты для снижения мышечного тонуса. Обычно лечение проводят Мидокалмом, Баклофеном, Изопротаном (Скутамилом), транквилизаторами: Сибазоном (Седуксеном), Нозепамом (Тазепамом), Хлозепидом (Элениумом), Тропацином, Скополамином, витаминами группы В.
Применяется комплексное лечение с физиотерапевтическими процедурами, парафиновыми аппликациями на мышцы нижних конечностей, хвойными ваннами. А также с применением точечного массажа, рефлексотерапии, лечебной физкультуры, при необходимости – ортопедическими мероприятиями.
Во время курсов общеукрепляющего лечения включают витамины группы В с метаболическими препаратами: Пирацетамом (Ноотропилом), Пиридитолом (Энцефаболом), Аминалоном, Церебролизином, аминокислотами, АТФ, Кокарбоксилазой, препаратами, улучшающими микроциркуляцию. Также больным назначается ортопедическое лечение (ортопедические аппараты) или оперативное лечение.
Добавить в любимые (0) | Просмотров: 291934
Ваш коментарий будет первым |
Источник
Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) — дегенеративная наследственная миелопатия с двусторонним поражением боковых и передних спинномозговых столбов преимущественно на поясничном уровне. Базовым клиническим симптомом выступает центральный парапарез нижних конечностей. Диагностировать болезнь Штрюмпеля позволяет типичная симптоматика, наличие семейного анамнеза, данные ЭНМГ, исследования вызванных потенциалов, МРТ и генетических анализов. Лечение основано на постоянном приеме, внутримышечном или эндолюмбальном введении миорелаксантов в комбинации с лечебной физкультурой и физиотерапией.
Общие сведения
Семейная спастическая параплегия впервые была описана в 1883 г. немецким клиницистом А. Штрюмпелем. В дальнейшем изучением этой патологии занимался М. Лорен. В честь этих исследователей в медицинскую практику было введено эпонимическое название — болезнь Штрюмпеля-Лорена, которое в современной неврологии чаще употребляется как болезнь Штрюмпеля. Патогенетическим субстратом заболевания выступает прогрессирующее глиальное перерождение пирамидных трактов передних и боковых столбов на уровне грудных и поясничных сегментов спинного мозга. Наряду с этим могут наблюдаться атрофические процессы в передних рогах, дегенерация проводящих путей мозжечка, уменьшение числа нейронов моторной зоны коры, глиоз пирамидных трактов на уровне ствола мозга.
Данные о распространенности болезни Штрюмпеля варьируют, в среднем она составляет около 3,8 случаев на 100 тыс. населения. Возрастной период дебюта клинической картины весьма широк: от 1 до 80 лет. Однако чаще всего болезнь Штрюмпеля манифестирует в возрасте 10-30 лет. В результате бурного развития генетики в последнее время было выявлено и продолжает открываться множество генетических вариантов семейной спастической параплегии. В настоящее время выделяют не менее 17 хромосомных локусов, дефекты в которых обуславливают болезнь Штрюмпеля с аутосомно-доминантным наследованием, 29 локусов, ответственных за аутосомно-рецессивные типы заболевания, и 4 локуса, связанные с наследуемыми Х-сцепленно формами.
Болезнь Штрюмпеля
Классификация болезни Штрюмпеля
В клинической практике применяется классификация семейной спастической параплегии, учитывающая сразу несколько различных аспектов. В зависимости от механизма наследования выделяют аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и Х-сцепленные формы. В первом случае, если болезнь Штрюмпеля имеется у одного из родителей, то вероятность заболевания у потомков составляет 50%. Во втором — заболевание у ребенка возможно, если оба родителя являются носителями дефектного гена, риск рождения больного ребенка — 25%. При наследовании, сцепленном с Х-хромосомой, заболевают только лица мужского пола, женщины являются носительницами патологического гена.
По клиническим проявлениям болезнь Штрюмпеля классифицируют на неосложненные (простые) и осложненные (сложные) формы. Первые не сопровождаются другими ведущими симптомами, кроме спастического нижнего парапареза, вторые представляют собой его сочетание с другими неврологическими нарушениями (эпилепсией, задержкой психического развития, расстройством слуха, атрофией зрительных нервов, ретинопатией, мозжечковой атаксией, дизартрией). Различают также болезнь Штрюмпеля с началом в детском, подростковом и взрослом возрасте.
По виду генного дефекта классификация строится в виде числовой последовательности. Используется англоязычная аббревиатура гена семейной спастической параплегии — SPG, после которой следует цифра от 1 до 56 и более (в связи с постоянным обнаружением новых видов мутаций). Исследования показали, что наиболее распространенным является тип SPG4, который составляет до 40% случаев заболевания.
Симптомы болезни Штрюмпеля
При раннем дебюте болезни первыми симптомами выступают задержка при формировании навыков ходьбы и хождение на цыпочках. При начале в более старшем возрасте клиника манифестирует затруднениями при ходьбе с частыми падениями. Зачастую первой жалобой пациентов становиться «плохая опора стоп при ходьбе», «скованность в ногах». Повышение мышечного тонуса в ногах присутствует с самого начала болезни. В период дебюта оно может носить транзиторный характер: усиливаться при ходьбе и исчезать в покое. Спастичность преобладает в камбаловидных мышцах голени, приводящих и задних мышцах бедра. Она может иметь асимметричный характер. В некоторых случаях пациент жалуется на проблемы лишь с одной ногой. Однако неврологический осмотр выявляет двустороннее повышение тонуса и гиперрефлексию обеих ног с наличием пирамидных стопных знаков (Оппенгейма, Бабинского, Бехтерева, Россолимо и пр.), может вызываться клонус стоп.
Болезнь Штрюмпеля характеризуется постепенным развитием. Снижение силы в мышцах ног (парез) появляется спустя достаточно длительный период. При аутосомно-рецессивных формах он составляет несколько лет, при доминантных — еще больше. Из сенсорных расстройств у части пациентов отмечаются легкие нарушения вибрационного восприятия, иногда — парестезии в голенях и стопах. Более выраженные нарушения чувствительности наблюдаются при присоединении полиневропатии, обычно при осложненных формах.
Атрофические изменения мышц ног, как правило, возникают на поздних стадиях болезни Штрюмпеля и обусловлены обездвиженностью вследствие выраженного пареза. Некоторые формы семейной наследственной параплегии (SPG10 и SPG17) сопровождаются атрофией мышц рук. В далеко зашедшей стадии заболевания может возникнуть спастический парез верхних конечностей и недержание мочи. Последнее более типично для пациентов пожилого возраста, однако при SPG19 проявляется еще в начале болезни. Сложные формы заболевания сопровождаются рядом дополнительной неврологической симптоматики, в первую очередь, когнитивным снижением от легкой олигофрении до выраженной деменции. Возможна эпилепсия, оптическая нейропатия, врожденная ретинопатия, дизартрия, мозжечковый синдром, экстрапирамидные расстройства, тугоухость, псевдобульбарный синдром.
Диагностика болезни Штрюмпеля
Решающее диагностическое значение имеет наличие в качестве базового симптома нижней центральной параплегии и ее семейный характер. При спорадических и осложненных формах неврологу приходится проводить дифдиагностику с БАС, опухолью спинного мозга, спинальным вариантом рассеянного склероза, сосудистой миелопатией, нейросифилисом. С целью дифференцировки параплегии Штрюмпеля от лейкодистрофий проводится МРТ головного мозга. В ряде случаев она выявляет атрофические изменения коры мозга. МРТ позвоночника визуализирует дегенеративно-атрофические процессы в боковых и передних столбах на уровне грудных и/или поясничных сегментов спинного мозга.
Вспомогательным методом в диагностике болезни Штрюмпеля выступает электронейромиография (ЭНМГ) и исследование вызванных потенциалов. ЭНМГ позволяет определить наличие и степень нейропатии. Исследование соматосенсорных ВП демонстрирует задержку проведения по задним спинномозговым столбам, исследование корковых ВП — уменьшение скорости проведения по корково-спинальному пути. Важное диагностическое значение имеет генеалогический анализ и молекулярно-генетические исследования. По причине большой гетерогенности патологии последние проводятся только для наиболее встречающихся типов болезни. Возможна пренатальная диагностика.
Лечение и прогноз болезни Штрюмпеля
Основу терапии составляют миорелаксанты (баклофен, толперизон) и транквилизаторы (тазепам, диазепам), которые также оказывают расслабляющий мышцы эффект. Лечение стартует с минимальной дозировки препарата, которая постепенно увеличивается. При достижении эффекта в виде существенного ослабления спастики, дозу препарата прекращают наращивать. При возникновении побочных эффектов останавливают увеличение дозы, если это не помогает — производят ее постепенное снижение. Резкая отмена препарата опасна синдромом отмены, т. е. быстрым нарастанием спастики до степени, превышающей первоначальные проявления. В случаях, когда пероральный прием не дает желаемого эффекта, препараты вводят внутримышечно. Возможно эндолюмбальное локальное введение. При грубой спастике прибегают к установке помпы для постоянной интратекальной инфузии баклофена. Указанное лечение является симптоматическим, оно не позволяет полностью излечить болезнь Штрюмпеля, а лишь дает возможность уменьшить скованность в ногах и, таким образом, улучшить их подвижность.
Альтернативным методом уменьшения спастики является введение ботулотоксина в задние мышцы бедер и икроножные мышцы. Наряду с медикаментозным лечением применяется специальный комплекс ЛФК, физиопроцедуры (парафинолечение, точечный массаж, лечебные ванны). Показана консультация и наблюдение ортопеда, при необходимости — использование ортезов. По показаниям возможно хирургическое ортопедическое лечение возникших контрактур.
Болезнь Штрюмпеля не представляет угрозы для жизни пациента, но снижает его трудоспособность. Скорость прогрессирования и степень выраженности симптоматики весьма варьирует даже среди членов одной семьи. Возникновение заболевания в раннем возрасте обычно характеризуется более злокачественным течением. При неосложненных формах в период пубертата состояние может стабилизироваться; несмотря на значительные трудности при ходьбе, пациенты не теряют способности к самостоятельному передвижению. В других случаях отмечается неуклонное прогрессирование с утратой возможности ходить.
Источник