Домашнее лечение при гемофилии
Гемофилия – редкое заболевание, которое передаётся по наследству (по материнской линии потомкам мужского пола), характерно нарушением процесса свёртывания крови у больного. Пациента подвержен спонтанным кровоизлияниям в суставы, внутренние органы, мышцы, также кровотечения происходят из-за хирургического вмешательства или полученной травмы, их сложно остановить, это занимает много времени. Больные гемофилией состоят в зоне риска, для них опасны кровоизлияния в органы важные для жизни, например, мозг при этом человек может получить небольшую травму.
Причины возникновения гемофилии
Заболевание генетическое, возникает из-за нарушения одного гена в хромосоме Х. Такие больные после частых кровоизлияний подвержены инвалидности.
От болезни страдают мужчины, но случаи заболевания у женщин так же зафиксированы, носителем болезни является женщина, которая передаёт её по мужской линии, сама женщина от болезни не страдает. Если болезнь наблюдается в семье это ещё не значит, что все мужчины будут больны ею, только около половины сыновей носителей будут больны гемофилией.
Учёные выделяют три типа гемофилии А, В, С:
- тип А бывает при недостаточности белка 8 фактора в крови (встречается у 80-85% больных);
- тип В недостаточность 9 фактора плазмы;
- гемофилия С недостаточность 11 фактора в крови, крайне редкая форма, болеют как мужчины, так и женщины.
Механизм наследования гемофилии
Симптомы болезни
Симптомы заболевания типичны. Болезнь проявляется как у детей, так и у взрослых. Новорожденные подвержены кровотечениям в перевязанную пуповину, кровоизлияниям под кожу.
У совсем маленьких возможны кровотечения, в период прорезывания зубов. Чаще всего болезнь проявляется, когда ребёнок активно учится ходить и получает мелкие травмы при падениях.
Симптомы гемофилии включают болезненные кровоизлияния в суставы, могут сопровождаться высокой температурой, чаще всего страдают суставы коленей, локтей, голеностоп, суставы плеча, тазобедренные, кистей и стоп страдают меньше. Излитая кровь со временем рассасывается, а функция сустава возобновляется. Опасным может стать кровоизлияние в костную ткань, оно может привести к некрозу.
Следующий симптом – это обширные кровоизлияния, они могут легко проникать в ткани, излитая кровь долгое время остаётся жидкой, поэтому способна сдавливать нервные окончания или перекрывать крупные артерии. Это приводит к сильным болям, при сложных случаях к параличу или гангрене.
Ещё симптомом являются интенсивные кровотечения слизистой носа, полости рта, дёсен, бывают из почек, желудочно — кишечного тракта. У таких больных с осторожностью должны проходить различные медицинские манипуляции (внутримышечные инфекции). Возникшие кровотечения из слизистой оболочки гортани могут нарушить функцию дыхания.
Частым симптомом болезни является кровоизлияние в суставы
Нужно быть осторожным при удалении зубов, эти манипуляции должен проводить опытный доктор.
Излияние крови в мозг очень опасно, оно может способствовать серьёзным нарушениям ЦНС, не исключён летальный исход. Симптомом могут быть кровотечения, которые начинаются через 6-12 часов после получения травмы.
Диагностика и лечение заболевания
При диагностике заболевания изучают анамнез семьи, свёртываемость крови, снижение уровня 8 и 9 факторов. Тест генерации тромбопластина помогает определить форму гемофилии. У носителей гемофилии часто диагностируют сниженный уровень фактора крови. Измеряя уровень активности фактора 8, 9 в процентах к нормальной активности в крови можно диагностировать тяжесть заболевания.
- у беременных женщин наблюдается 200% — это самый высокий уровень;
- нормальный уровень активности факторов 8, 9 — 50%-200%;
- у трети носителей уровень активности 25-49%, это нижний предел нормы или чуть ниже;
- лёгкая форма гемофилии наблюдается при 6-24%, кровотечение не характерно при лёгкой травме;
- тяжёлая форма гемофилии характерна для тех, у кого активность меньше 1%.
Диагностику болезни проводит доктор.
Тест генерации тромбопластина помогает определить форму гемофилииТест генерации тромбопластина помогает определить форму гемофилии
При диагностированном заболевании рекомендуют ряд действий для его лечения. Полностью вылечить заболевание невозможно, оно классифицируется как неизлечимое. Всё же такие люди могут вести нормальный образ жизни при условии полноценного и правильного лечения, постоянного ухода.
Современная медицина предлагает лечение с помощью введения недостающего фактора свёртываемости крови. Пациенты могут получать лечение дома, проделав нужные манипуляции самостоятельно после консультации врача. Лечение современными препаратами снижает возможность заражения такими болезнями как СПИД или Гепатит, эти препараты не содержат белков человеческого происхождения. При лечении лекарства преимущественно дают внутрь или вводят в вену, внутримышечные инфекции способны привести к кровоизлияниям.
Лечение народными средствами
Чтобы поддержать организма больного можно использовать народные средства лечения. Пациент должен ограничивать продукты, содержащие витамин Е, не употреблять рыбий жир. Такое питание увеличивает риск кровотечения. Витамин К очень полезен для таких пациентов, он нормализует свёртываемость крови, перед приёмом витамина следует проконсультироваться с доктором.
Витамин К полезен для пациентов с гемофилией, он нормализует свёртываемость крови
Исследования пользы трав в отношении болезни ещё не велось, но врачи рекомендуют использовать чернику, ягоды боярышника, крапиву, тысячелистник, как вяжущие средства и для укрепления сосудов.
Пациент должен избегать растений, усиливающих кровотечения, к ним относятся чеснок, имбирь, куркума, женьшень, гинкго.
Народные рецепты
- Берём 3 столовых ложки травы пастушьей сумки заливаем 2 стаканами кипятка, оставьте в термосе на 4 часа, после процедите, принимаем по пол стакана 4 раза перед едой.
- Настой из луковой герани тоже будет полезным. Берём 2 чайных ложки луковой герани, заливаем 2 стаканами воды, настой должен стоять 8 часов, принимать нужно маленькими глотками в течении дня.
- Можно 1 ст. ложку корня шалфея кипятить 15 минут в 1,5 стакана воды, принимаем по столовой ложке до еды 3-4 раза.
Для лечения необходимо вовремя вводить недостающий элемент свёртываемости крови
Профилактика в домашних условиях
Всем известно, что болезнь относится к категории неизлечимых, но поддерживать состояние больного ребёнка или взрослого возможно. Каждый такой пациент должен находиться на учёте у доктора, родители и окружающие больного люди должны уметь оказать первую помощь при необходимости. Для лечения необходимо вовремя вводить недостающий элемент свёртываемости крови, это поможет своевременно остановить кровотечение. Рацион питания должен состоять из полезных такому больному продуктов, он должен содержать витамины, соли кальция и фосфора.
В развитых странах таких пациентов приучают к занятиям спортом, это помогает укрепить мышцы, сосуды, тем самым уменьшая интенсивность кровотечений. Детям не рекомендуют заниматься физическим трудом, во избежание получения травмы, родители должны ориентировать своего малыша к умственному труду.
Источник
- Причины возникновения гемофилии
- Как лечить гемофилия?
- С какими заболеваниями может быть связано
- Лечение гемофилии в домашних условиях
- Какими препаратами лечить гемофилия?
- Лечение гемофилии народными методами
- Лечение гемофилии во время беременности
- К каким докторам обращаться, если у Вас гемофилия
Причины возникновения гемофилии
Гемофилия является наследственным заболеванием, обусловленным дефицитом или молекулярными аномалиями одного из прокоагулянтов, участвующих в активации свертывания крови с внутренним механизмом.
В 50-х годах прошлого века было выделено две формы гемофилии:
- гемофилия А — обусловленная дефицитом фактора VIII свертывания крови (антигемофильного глобулина А),
- гемофилия В — обусловленная дефицитом фактора IX (плазменного компонента тромбопластина).
Сегодня к гемофилиям относят дефицит фактора XI свертывания крови (плазменного предшественника тромбопластина), выделяя ее как гемофилию С или болезнь Розенталя.
Самой распространенной является гемофилия А (87-94%). Дефицит фактора IX случается значительно реже (6-13%), гемофилия С — крайне редко (1-2%).
Гемофилия А — наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом или молекулярной аномалией фактора VIII свертывания крови. Антигемофильный глобулин А циркулирует в крови в виде большого белкового комплекса. Заболевание наследуется по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой, типу. Обычно болеют мужчины. Женщины, наследуя одну Х-хромосому от отца-гемофилика и одну X-хромосому от здоровой матери, являются кондукторами гемофилии. Таким образом, все сыновья от отца-гемофилика рождаются здоровыми, а все дочери являются переносчиками гемофилии. Сыновья женщин-кондукторов гемофилии могут наследовать от матери здоровую Х-хромосому. В этих случаях они рождаются здоровыми и не передают заболевания потомкам.
У женщин-кондукторов гемофилии, как правило, геморрагических проявлений нет, хотя уровень фактора VIII у них снижен. Изредка могут случаться аутосомно-доминантные формы гемофилии, в том числе у женщин — «женская гемофилия». Такая ситуация может возникнуть тогда, когда отец болеет гемофилией, а мать является ее кондуктором.
Гемофилия А характеризуется:
- массивными и длительными кровотечениями при порезах, травмах,
- кровоизлияниями в суставы,
- возникновением межмышечных и внутримышечных гематом.
В зависимости от уровня фактора VIII выделяют тяжелую (менее 1% нормального уровня), средней тяжести (1-5%) и легкую (уровень фактора VIII составляет 5-15%) формы заболевания. Уровень фактора VIII в плазме крови больного гемофилией остается стабильным на протяжении всей жизни. Гемофилия клинически проявляется, как правило, в детском возрасте:
- повышенная кровоточивость во время
- перерезания пуповины,
- прикусывания языка,
- травматизации слизистых оболочек острыми предметами,
- возникновение гематом при падении ребенка,
- позже — гемартрозы.
При легких формах гемофилии заболевание проявляется преимущественно в юношеском или в зрелом возрасте. Периоды повышенной кровоточивости чередуются с промежутками относительной клинической ремиссии. Одним из характерных проявлений гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы конечностей, чаще всего — коленные, реже — локтевые, надпяточно-берцовые, плечевые, тазобедренные.
Возникновение гемартроза может быть связано с травмой, довольно часто незначительной (неудачное движение, перенапряжение). Острый гемартроз сопровождается резкими артралгиями, увеличением сустава в объеме. Кожа над пораженным суставом гиперемирована, напряжена, горячая. Движения и пальпация сустава болезненные. Часто наблюдается баллотирование надколенника.
При правильном и своевременном лечении впервые обнаруженный острый гемартроз может полностью рассосаться, не оставляя существенных изменений. Вследствие рецидивных острых гемартрозов развивается хронический геморрагически-деструктивный остеоартроз:
- сустав деформируется,
- увеличивается в объеме,
- движения в нем ограничены,
- наступает атрофия и слабость мышц конечности.
Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости. Гематомы могут возникать в любом участке тела, преимущественно после травмы, их локализация вызывает клинические проявления. Кожа над гематомой напряженная, пальпация болезненна. При больших гематомах может наблюдаться флюктуация. Позже кровь проникает в подкожную жировую клетчатку, начинается имбибиция (пропитывание) кожи кровью с образованием больших сине-фиолетовых синяков, которые впоследствии становятся зелено-желтыми. Большие гематомы сопровождаются общей реакцией организма:
- повышением температуры тела, ознобом;
- развиваются анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ;
- сжатие гематомой сосудов может вызвать некротизирование тканей, разрушение значительных участков костей и образование гемофилических псевдоопухолей.
Опасны гематомы подчелюстной области, шеи, поскольку они могут сжимать дыхательные пути. Ретробульбарная гематома вследствие незначительной травмы глаза может привести к атрофии глазного яблока и потере зрения. Возникновение ретроперитонеальных гематом, субсерозной гематомы кишечника может симулировать клинику острого живота. Для гемофилии характерны длительные почечные кровотечения, которые возникают у 14-30% больных, наблюдаются макрогематурия. Дизурийно активная трансфузионная терапия может приводить к закупориванию мочевых путей сгустками крови и, как следствие, к возникновению анурии, азотемии, почечной колики. Редко наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения и кровоизлияния в головной или спинной мозг и их оболочки.
Характерны также длительные рецидивирующие кровотечения после травм и операций, экстракции зубов.
Гемофилия А, осложненная наличием ингибитора фактора VIII. В связи с множественными инфузиями антигемофильного препарата крови у больных гемофилией может появляться антикоагулянт — ингибитор фактора VIII (у 15-30% больных гемофилией А и у 3-16% больных гемофилией В). Клинически такие формы гемофилии А не отличаются от гемофилии А без ингибитора.
Гемофилия В — наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом или молекулярными аномалиями фактора IX свертывания крови (антигемофильного глобулина В, фактора Кристмаса, плазменного компонента тромбопластина). Наследуется заболевание по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Клинические симптомы заболевания, течение, осложнения у больных гемофилией В такие же, что и при гемофилии А. Также выделяют тяжелую форму заболевания (с уровнем фактора IX менее 1% нормы), средней тяжести (1-5% нормы), легкую (уровень фактора IX выше 5%) и скрытую (25-50%) формы.
Гемофилия С (болезнь Розенталя) — коагулопатия, обусловленная дефицитом фактора XI свертывания крови (предшественника плазменного тромбопластина), который участвует в активации внутреннего пути свертывания крови. Считают, что дефицит фактора XI наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной экспрессией патологического гена. Существуют данные о неполном рецессивно-аутосомном типе наследования. Болеют мужчины и женщины, хотя большинство случаев, описанных в литературе, касается женщин.
В основном заболевание протекает латентно или в легкой форме без спонтанных кровотечений. Кровотечения возникают лишь при травмах и оперативных вмешательствах (тонзиллэктомия, экстракция зубов, гинекологические операции и тому подобное.) Роды редко осложняются кровотечением. При тяжелой форме наблюдают носовые кровотечения, гематомы, синяки, иногда гемартрозы.
Как лечить гемофилия?
Основным принципом патогенетического лечения кровоточивости при гемофилии является введение в организм больного достаточного количества дефицитного фактора. Доза препарата зависит от степени дефицита фактора и тяжести травмы. Гемостатический эффект может наступать только после введения препаратов крови, которые содержат достаточно очищенных препаратов фактора VIII. При кровотечениях у больных гемофилией в Украине применяют криопреципитат — белковый препарат плазмы крови человека, содержащий в высоком количестве фактор VIII, а также фактор Виллебранда, фактор XIII, фибриноген, другие прокоагулянты. В криопреципитате мало альбумина, а потому его можно вводить в больших количествах, не оказывая перегрузки кровообращения и отека легких.
Существуют современные высокоочищенные концентраты факторов VI, VII, VIII, IX.
Больным гемофилией не показано введение кровезаменителей, поскольку с разведением крови снижается концентрация фактора VIII, развивается перегрузка кровообращения.
Вследствие снижения агрегационной функции тромбоцитов введения реополиглюкина противопоказано.
Большое значение имеет лечебная тактика при возникновении гемартроза. В случае массивного кровоизлияния в сустав проводят аспирацию крови из него с последующим введением гидрокортизона. Сустав иммобилизуют. Вводят антигемофильные препараты. Через 5 суток лонгету снимают и начинают легкий массаж, комплекс лечебных упражнений, постепенно увеличивая объем движений в суставе. Через 2 недели назначают йонофорез трипсина. При больших внутримышечных и межмышечных гематомах нужно проводить коррекционную терапию.
При выраженных кровотечениях, угрожающих жизни больного гемофилией, в случае хирургического вмешательства, а также при ингибиторной форме гемофилии А и В показано введение рекомбинантного фактора VII новосэвена в дозе 90 мг/кг массы тела больного внутривенно болюсом через каждые 2 часа до остановки кровотечения.
При незначительных кровотечениях из раны местно применяют гемостатическую губку с тромбином.
Экстракцию зубов проводят в условиях гематологического стационара под защитой антигемофильных препаратов.
Оперативные вмешательства больным гемофилией следует проводить исключительно по строгим показаниям. Противопоказано употребление ацетилсалициловой кислоты, индометацина и всех препаратов, которые тормозят агрегацию тромбоцитов.
Лечение гемофилии ингибиторных форм сложное: необходимо вводить очень большие дозы препаратов фактора VIII, поскольку часть введенного фактора связывается ингибитором.
Перспективным оказалось применение плазмафереза. За одну процедуру выделяют от 20 до 40 мл плазмы крови на 1 кг массы тела больного, процедуру повторяют через 6 часов, а затем — раз в сутки. Обычно 4-5 процедур плазмафереза обеспечивают снижение титра ингибитора.
Основные принципы лечения гемофилии В такие же, что и при гемофилии А. Отличаются только методика трансфузионной терапии и используемые трансфузионные средства. Фактор IX стабильнее, чем фактор VIII, активность его не уменьшается в течение первых 5-7 суток консервации крови, он хорошо сохраняется в замороженной и сухой плазме. Оптимальным трансфузионным препаратом при кровотечениях у больных гемофилией В являются очищенные концентраты фактора IX — конайн-80 (Вауег) и др. Препарат растворяют непосредственно перед введением и вводят со скоростью 2 мл в минуту.
Заместительную терапию у больных гемофилией В следует проводить под контролем коагулограммы с определением каолин-кефалинового времени, уровня фактора IX, этанолового и протамин-сульфатного тестов.
С какими заболеваниями может быть связано
Гемофилия — это группа наследственных заболеваний, возникновению которых способствует исключительно особенности наследования генов. Заболеваний, предшествующих гемофилии не существует. В то же время выделяется ряд состояний, оказывающихся спутниками этой патологии:
- повышенная кровоточивость
- постоянные гематомы
- гемартрозы
- хронический геморрагически-деструктивный остеоартроз.
Лечение гемофилии в домашних условиях
Больные гемофилией должны находиться на диспансерном учете у гематолога и иметь при себе документ, в котором указан вид гемофилии, группа крови, лечение, которое проводилось ранее. При любой травме, болевых ощущениях необходима срочная доврачебная помощь: покой, иммобилизация конечности в физиологическом положении (в случае травмы конечности).
Любые внутримышечные инъекции больным гемофилией противопоказаны, поскольку они могут вызвать большие гематомы.
Ранняя интенсивная терапия антигемофильными препаратами в течение часа — основной метод лечения и профилактики многочисленных осложнений гемофилии.
Важен правильный выбор профессии; школьники освобождаются от занятий физической культурой.
Какими препаратами лечить гемофилия?
- гидрокортизон — 40-60 мг после аспирации крови при гемартрозе
- криопреципитат — вводят из расчета 35-40 ЕД/кг в сутки в течение 7-10 суток
- новосэвен — в дозе 90 мг/кг массы тела
Лечение гемофилии народными методами
Применение народных средств никоим образом не отражается на течении заболевания.
Лечение гемофилии во время беременности
Если гемофилией болен отец, при рождении мальчика болезнь не передается. Дочери больного являются кондукторами гемофилии, у них существует 50% вероятности передать заболевание мальчикам.
Ведение родов у женщины, больной гемофилией С (форма А и В не характерна для женщин), лежит в компетенции квалифицированного акушера-гинеколога.
Родители должны быть осведомлены об особенностях ухода за ребенком, больным гемофилией.
К каким докторам обращаться, если у Вас гемофилия
- Гематолог
Диагноз гемофилии устанавливают на основе тщательно собранного анамнеза, характерных клинических проявлений и данных лабораторного исследования.
К диагностическим критериям гемофилии следует отнести:
- семейный анамнез,
- гематомный тип кровоточивости,
- гемофилические артропатии,
- возникновения вторичного ревматоидного синдрома (симметричное поражение как крупных, так и мелких суставов, в том числе тех, где не было кровоизлияний),
- гематурии в сочетании с приступами почечной колики,
- увеличение продолжительности свертывания крови при нормальных показателях продолжительности кровотечения, неизмененном количестве тромбоцитов.
Решающим является установление дефицита фактора свертывания крови и его количественное определение по нормализации продолжительности свертывания крови после смешивания плазмы крови больного с однохрупной плазмой крови здорового человека; наличие признаков гематомы, выявленных во время физикального, ультразвукового исследований, компьютерной томограммы.
Ингибиторная форма гемофилии возникает обычно при тяжелых формах гемофилии. Антитела к фактору VIII относят к IgG.
Диагноз гемофилии В основывается на количественном определении фактора IX.
Диагностика дефицита фактора XI (гемофилия С) является сложной, а потому около трети заболеваний не диагностируется. Показатели общих коагуляционных тестов обычно в пределах нормы. В установлении диагноза помогает проведение теста генерации тромбопластина и стандартизированного парциального тромбопластинового теста. Необходимость трансфузионной терапии возникает, прежде всего, при травмах и оперативных вмешательствах. При таких обстоятельствах вводят концентрированный препарат фактора XI или свежезамороженную плазму крови в дозе 10-15 мл/кг.
Дифференциальная диагностика гемофилии А и В проводится с болезнью Виллебранда, для которой характерен смешанный тип кровоточивости:
- на коже появляются петехии и экхимозы,
- гематомы не отличаются обширностью и напряженностью,
- кровоизлияния в суставы возникают только в случае тяжелого течения болезни,
- редко наблюдается гематурия, желудочно-кишечные кровотечения,
- снижение активности фактора Биллебранда в сыворотке крови больных не определяется.
Лечение других заболеваний на букву — г
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Источник
