Лечение миелофиброза народными средствами
Слабость, недомогание, бессоница
Увеличение в размерах живота, снижение масса тела, ночная потливость
Кожный зуд, лихорадка
Фиброз вытесняет очаги образования клеток крови в костном мозге
Миелофиброз (ГФФ, в международной литературе – HPP) ,
– опухолевое заболевание, в результате которого происходит поражение главного элемента кроветворной системы — стволовой клетки. Происходит это потому, что в стволовой клетке нарушается программа, согласно которой клетка осуществляет свои функции. Программа хранится внутри каждой клетки и
записана в хромосомах, которые состоят из генов. Известно, что поломки (мутации) внутри хромосом и генов, являются причиной развития многих форм опухолей, в том числе и миелофиброза. При этом измененные клетки крови значительно
отличаются по форме и свойствам от нормы. Их количество увеличивается, они
способствуют развитию фиброза в костном мозге.
Избыток клеток перемещается в печень и селезенку, в связи с чем эти органы увеличиваются в размерах. Кроме того, опухолевые клетки выделяют большое количество биологически
активных веществ. Они способствуют появлению слабости, быстрой утомляемости, кожного зуда, потливости, повышению температуры и многих других симптомов.
Мутации в генах являются причиной развития миелофиброза.
Исследование крови или костного мозга на наличие этих мутаций проводится при первом обращении больного
и подтверждает диагноз миелофиброза. Какие факторы приводят к этим поломкам, например, курение, употребление алкоголя, наследственные факторы или может быть облучение, остается не известным.
В 7-8% могут наблюдаться семейные случаи миелопролиферативных заболеваний
(2 более случая в семье). В некоторых случаях может наблюдаться генетическая
предрасположенность к миелопролиферативным заболеваниям.
У многих пациентов незначительные симптомы заболевания наблюдаются задолго до установления диагноза. Вначале пациентов беспокоят симптомы общего характера, такие как слабость, быстрая утомляемость. По мере прогрессирования заболевания
состояние больного может существенно ухудшаться; поэтому в любом случае
необходимо обратиться к врачу.
Общие симптомы заболевания — слабость, быстрая утомляемость, кожный зуд, повышение температуры,
потливость, похудание.
Увеличение селезенки (Спленомегалия) и печени (гепатомегалия) — может проявляться болью, дискомфортом в левом и правом подреберье, может
быть причиной чувства быстрого насыщения съеденной пищей. Селезенка – это один из органов иммунной системы. Когда в костном мозге развивается фиброз и формируется “рубец”, опухолевые клетки крови начинают вырабатываться в селезенке и печени, из-за чего они
увеличиваются в размерах.
Анемия — состояние, при котором наблюдается снижение уровня гемоглобина в крови. Пациенты, страдающие анемией, обычно испытывают постоянное чувство усталости и отсутствия
энергии.
Проявления анемии различаются в зависимости от ее степени тяжести. Например, при легкой анемии больные
могут чувствовать себя хорошо или испытывать только легкую слабость.
При анемии средней тяжести почти все
больные ощущают слабость, которая
также может сопровождаться учащенным сердцебиением, затруднением дыхания и бледностью. При этом проявления слабости могут быть различными, как, например, усталость при физической нагрузке или даже без нее, сонливость, затруднения в самых простых
видах деятельности (приготовление
пищи, принятие душа), отсутствие интереса к чему-либо, потеря аппетита.
В случае тяжелой анемии почти
все больные выглядят бледными и испытывают сильное чувство усталости,
страдают от одышки.
Поскольку при тяжелой анемии уменьшается поступление крови
в сердце, у пожилых пациентов более
вероятно появление сердечно-сосудистых симптомов, в том числе болей за
грудиной (стенокардия или «грудная жаба»).
Тромбоцитопения — состояние, при котором наблюдается снижение уровня тромбоцитов в крови. Больные, страдающие тромбоцитопенией, обладают повышенной склонностью к
образованию синяков и кровотечениям, возникающим даже при незначительных ударах или царапинах, нередко появляются носовые кровотечения и кровоточивость десен.
Лейкопения — низкое количество лейкоцитов в крови снижает сопротивляемость организма к бактериальной инфекции, поэтому больные с
нейтропенией часто болеют инфекциями дыхательных путей (кашель, затруднение дыхания, боль в горле, насморк, повышение температуры тела), мочевыводящих путей (болезненное, учащенное мочеиспускание), у них нередко
возникают кожные инфекции.
Тромбоцитоз — увеличение количества тромбоцитов выше нормы. У пациентов с миелофиброзом может наблюдаться как снижение уровня
тромбоцитов, так и увеличение. Это может быть одной из причин увеличения
вязкости крови и приводить к развитию
тромбозов.
При повреждении кровеносного сосуда клетки крови (тромбоциты,
лейкоциты) формируют сгусток и препятствуют кровотечению. Так происходит в норме. Но при миелофиброзе
из-за нарушения свойств клеток крови
может происходить спонтанное образование сгустков в сосудах без нарушения их целостности.
Тромбоз может возникать как
венах, так и в артериях. При появлении тромбоза у пациента может наблюдаться отечность, болезненность руки
или ноги, боль за грудиной, внезапная
одышка.
Образование тромба в артерии головного мозга может вызвать инсульт, в
сердце — инфаркт, в сосудах легких — тромбоэмболию легочной артерии.
Так как при миелофиброзе может нарушаться образование «нормальных» сгустков, то у некоторых пациентов может возникать носовое, маточное кровотечение или кровоточивость при незначительных травмах. Эти состояния могут быть опасны для жизни и требуют экстренного обращения за медицинской помощью
Миелофиброз — это не приговор, течение этого заболевания может быть многолетним. Врач оценивает каждый случай и рекомендует наилучшее лечение, но при этом существенная роль при принятии решения о выборе лечения принадлежит
Вам.
В зависимости от стадии и формы заболевания врач может назначить Вам наблюдение, наилучшую лекарственную терапию или трансплантацию костного мозга.
Трансплантация костного мозга от совместимого донора – единственный метод полного излечения от миелофиброза. Если Ваш возраст меньше 65 лет и у
Вас нет тяжелых сопутствующих заболеваний, обсудите с врачом вопрос о возможности пересадки костного мозга. Попросите направить Вас или Ваших братьев или сестер на HLA (тканевое) типирование.
Этот анализ (кровь из вены ) позволит определить, подходит ли Вам в качестве донора костного мозга член Вашей семьи. Совместимый донор может быть
найден не только среди родственников, но и в Международном регистре доноров костного мозга.
В случае, если Вам не подходит этот метод лечения, то врач назначит наилучшую доступную терапию. Это позволит улучшить качество жизни и контролировать заболевание.
Автор: Барабанщикова Мария Владимировна, к.м.н., врач-гематолог поликлини-
ческого отделения с дневным стационарном НИИДГОИТ им. Р. М. Горбачевой, ФГБУ
ФГБОУ ВО ПСПБГМУ им. И. П. Павлова
Первичный миелофиброз возникает без предшествующего другого миело-пролиферативного заболевания.
При развернутой (фибротической) форме наблюдается 2 или 3 степень фиброза в костном мозге, спленомегалия, бласты в крови, лейкоцитоз, анемия или тромбоцитопения.
Другие формы миелофиброза возникают как результат заболеваний из группы миелопролиферативных – истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Диагностика и лечение этих форм заболевания не отличаются от первичного миелофиброза.
Миелофиброз
может протекать по-разному. У некоторых пациентов болезнь длительно существует в хронической форме и не требует терапии, у других
– прогрессирует в течение 1-2 лет.
Существует ряд неблагоприятных признаков заболевания, которые говорят о том, что опухоль будет вести себя более агрессивно и риск осложнений значительно выше. К таким признакам относятся:
- Общие симптомы (повышение температуры, снижение массы тела, потливость)
- Уровень лейкоцитов 25х 109/л и более;
- Анемия, гемоглобин менее 100 г/л;
- Бласты в периферической крови;
- Возраст 65 лет и старше;
- Уровень тромбоцитов менее 100 х 109/л;
- Необходимость в переливаниях крови;
- Неблагоприятные цитогенетические поломки;
На основании суммы этих неблагоприятных факторов определяется группа риска прогрессирования заболевания. Выделяют 4 группы: низкого, промежуточного-1, промежуточного-2 и высокого риска. Определение группы риска помогает доктору выбрать правильное лечение.
Выполнение нескольких медицинских тестов является обязательными,
если у пациента предполагается диагноз миелофиброз. Если не сделать самые
важные из них, диагноз может быть поставлен неправильно, а последующее лечение — даже навредить больному. При первом осмотре доктор спросит вас о перенесенных ранее заболеваниях. Особенно важными является информация о наличии артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца, нарушении обмена липидов, диабете, курении, ранее происходивших тромбозов, кровотечений, потребности в переливаниях крови, наличии опухолевых заболеваний у ваших родственников.
Важно сообщить вашему доктору снижался ли у Вас вес, есть ли у Вас потливость, повышение температуры. При осмотре важным является обнаружение увеличенной селезенки и определение её размеров в сантиметрах ниже ребра и печени.
Клинический анализ крови — исследование, которое позволяет определить количество тромбоцитов, лейкоцитов, гемоглобина. Необходимо изучить, есть ли в анализе молодые формы лейкоцитов (миелоциты, метамиелоциты)и бласты, что характерно для миелофиброза.
Вашим врачом может быть назначен биохимический анализ крови.
Показатели этого анализа позволят оценить функцию внутренних органов (печень, почки), дефицит важных веществ
для кроветворения и обмен железа. У пациентов, получающих много переливаний крови, в организме есть избыток
железа, которое может быть токсичным
для печени и сердца. В некоторых случаях такие состояния требуют назначения препаратов, связывающих и выводящих избыток железа.
Биопсия костного мозга — позволяет определить уровень бластов в костном мозге. Уровень бластов 20%
и более означает, что произошло прогрессирование в последнюю стадию миелофиброза – острый миелобластный лейкоз.
Трепанобиопсия костного мозга является одним из основных методов,
подтверждающих диагноз миелофиброз. Врач-гистолог исследует под микроскопом полученный в результате трепанобиопсии костный мозг. Он изучает количество, форму и расположение кроветворных клеток костного мозга
и определяет степень разрастания фиброза. При наличии характерной картины костного мозга диагноз миелофиброза подтверждается.
Сама по себе процедура получения костного мозга для исследования
называется трепанобиопсией. Процедура неприятна, но занимает всего несколько минут, для ее проведения не требуется госпитализация.
Во время процедуры врач также сначала производит тонкой иглой обезболивание, а затем вводит иглу большего размера, с просветом, для получения узкого (несколько миллиметров в диаметре) столбика костного материала для биопсии. При введении этой иглы в кость пациент обычно испытывает только притупленное давление. Когда врач отсоединяет костный материал и вынимает его, пациент испытывает ощущение подергивания. Процедура может
быть болезненной в момент забора костного мозга, но подавляющее число пациентов переносит это без каких-либо проблем. Если Вас беспокоит это исследование, по назначению доктора
Вы можете предварительно принять обезболивающий или успокаивающий
препарат. После того как взятие пробы костного мозга завершено, пациента
обычно отпускают домой. В целях безопасности при возвращении домой пациента должен кто-либо сопровождать,
при этом пациенту при возвращении с исследования запрещается самостоятельно вести машину.
Исследование на наличие гена BCR-ABL1 позволяет исключить другое заболевание крови (хронический миелолейкоз) с очень похоже картиной крови и костного мозга. Для пациентов с хроническим миелолейкозом применяется принципиально другое лечение, поэтому данное исследование является важным.
Цитогенетическое исследование костного мозга помогает выявить неблагоприятные хромосомные
поломки.
Молекулярно-генетическое исследование на наличие мутаций JAK2, CALR, MPL. Положительный результат по одному из этих генов подтверждает диагноз «миелофиброз».
Где в России занимаются диагностикой и лечением можно прочитать в разделе КОНТАКТЫ
Пациенту с промежуточным-1 и низким риском может не назначаться лекарственная терапия, если у него нет симптомов заболевания. Исключением является наличие большого количества тромбоцитов в крови, поскольку это может приводить к
кровотечениям и тромбозам.
Интерферон наиболее часто применяется у пациентов с низким и промежуточным-1 риском при наличии симптомов заболевания. Он может привести к уменьшению селезенки, нормализации показателей крови. Однако эффект от лечения достигается в основном на ранних стадиях заболевания. Для достижения результата, как правило, требуется длительная терапия.
Гиброксикарбамид также позволяет уменьшить размеры селезенки и снизить уровень лейкоцитов и тромбоцитов.
Цитозинарабинозид используется в небольших дозах и позволяет уменьшить размеры селезенки, уменьшить лейкоцитоз, количество бластов.
Ингибиторы янус-киназы блокируют проведение сигналов выработки воспалительных веществ и роста внутри опухолевых клеток. Многие пациенты начинают чувствовать себя значительно лучше. У них исчезают симптомы заболевания и уменьшается селезенка. У некоторых пациентов ингибиторы янус-киназы могут увеличивать продолжительность жизни. Однако при отмене игибиторов янус-киназы симптомы заболевания возвращаются вновь; важно обсудить с лечащим врачом подходы, смягчающие эти проявления. Кроме того, ингибиторы янус-киназы могут быть ограничены из-за низкого уровня тромбоцитов.
Решение о выборе того или иного метода лекарственной терапии принимается Вашим лечащим врачом, исходя из данных обследования,
особенностей Вашего заболевания.
Аллогенная трансплантация костного мозга (аллоТКМ) — это единственный метод излечения от миелофиброза. Опухолевые клетки каждый день образуются в нашем организме в различных органах и тканях, но мы не заболеваем. Почему так происходит? Дело в том, что иммунная система вовремя распознает и убивает их. В ряде случаев происходит сбой, опухолевые клетки ускользают от иммунной
реакции и формируют опухоль.
Для того, чтобы восстановить противоопухолевый иммунитет, иммунную систему надо полностью заменить. Это и происходит во время аллогенной трансплантации костного мозга. Новая иммунная система считает клетки миелофиброза “чужими” и убивает их. Этот эффект называется эффектом “трансплантат против миелофиброза”.
Он способствует достижению длительной ремиссии и полного излечения от заболевания. АллоТКМ, как правило, выполняется у более молодых пациентов (моложе 65 лет) без существенной сопутствующей патологии (болезни сердечно-сосудистой, дыхательной системы и др.) с промежуточным-2 и высоким риском. Обсудите перспективы данного метода лечения с Вашим лечащим врачом.
Всероссийское общество редких (орфанных) заболеваний (ВООЗ) создано в 2012 году по инициативе пациентов, членов их семей и экспертов. К редким или «орфанным» заболеваниям в России относят болезни с распространенностью менее 10 человек на 100 000 населения. Наш адрес: 125315, г. Москва, ул. Часовая, д. 24, стр. 2, комн. 27. E-mail: vooz@bk.ru
Источник
Лекарства для лечения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — цитостатики
В лечении хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) находят применение циторедуктивные средства, ИФН-а, андрогены, глюкокортикостероидные гормоны, а в последнее время в порядке апробации — талидомид и некоторые другие препараты.
Показаниями к цитостатической терапии при хроническом идиопатическом миелофиброзе являются тромбоцитемия, лейкоцитоз, сочетающиеся с прогрессирующим ростом селезенки. Гиперпластическое состояние кроветворения расширяет возможности проведения цитостатической терапии. В случаях, когда цитостатики назначаются для сокращения размеров селезенки и печени при отсутствии тромбоцитоза и лейкоцитоза, показано дополнительное назначение преднизолона в суточных дозах 15— 30 мг, а также строгий гематологический контроль за проведением терапии во избежание цитопениче-ских осложнений.
Химиотерапевтические средства алкилирующего механизма действия, этап применения которых был довольно продолжительным, в настоящее время практически при данном заболевании не применяются в связи с лейкозогенным риском и опасностью развития непосредственных цитопенических осложнений, которые нередко носили драматический характер. Восстановительный период нередко занимал многие недели и месяцы, а у некоторых больных пожизненно сохранялась постцитостатическая тромбоцитопения. Терапия этими препаратами (бусульфан, имифос, миелобромол, мелфалан) в небольших дозах способна привести к сокращению размеров селезенки, снижению числа лейкоцитов и тромбоцитов на время.
Наибольший эффект сокращения селезенки достигался с помощью лечения мелфаланом, а наименьший — гидроксимочевиной. Реверсия миелофиброза с помощью цитостатической терапии обычно не достигается, за редким исключением. Препаратами, оказавшими антифиброзное и нормализующее кроветворение действие, явились бусульфан и 6-тиогуанин.
Гидроксимочевина сохраняет свое значение в контроле над лейкоцитозом, тромбоцитозом и в меньшей степени спленомегалией, пока больные не вступают в стадию акселерации.
Лечебные дозы гидроксимочевины составляют 0,5—1,0 г/сут. Затем больных переводят на поддерживающую терапию с приемом 0,5 г/сут через 1— 2 дня. При выходе из-под контроля показателей крови, являющихся объектом лечения, суточную дозу увеличивают до лечебной. Возможны другие модификации доз, например прием 1 г препарата чередуют с меньшей дозой, но чаще; при поддерживающей терапии постепенно увеличивают интервалы между приемами. Оправдала себя и схема прерывистого лечения гидроксимочевиной в дозе 20—30 мг на 1 кг массы тела в сутки 2—3 раза в неделю.
В процессе лечения не рекомендуется снижать число тромбоцитов ниже 100•109/л и число лейкоцитов ниже 3•109/л. При развитии цитопенических осложнений оно временно прерывается до восстановления картины крови. Обычно это занимает 5— 10 дней. Лечение прекращается при его неэффективности.
При недостаточной результативности лечения и в случаях, когда нельзя дать нужную дозу препарата, при появлении стабильной цитопении тактика терапии пересматривается, например, в пользу спленэктомии.
Новым направлением в лечении хронического идиопатического миелофиброза за последние годы стал ИФН-а, который назначается преимущественно для контроля над тромбоцитозом. Эта циторедуктивная терапия является альтернативой химиотерапии. Большого опыта лечебного применения ИФН-а при хроническом идиопатическом миелофиброзе отечественная гематология не имеет. По мнению A. Tefferi, лечебные возможности этого препарата при хроническом идиопатическом миелофиброзе незначительны для достижения реверсии миелофиброза. Циторедуктивный эффект в отношении числа тромбоцитов и лейкоцитов у этого препарата достаточный.
В терапии хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ), протекающего с тромбоцитозом, находит применение анагрелид. Ограниченный спектр действия этого препарата — уменьшение образования тромбоцитов — объясняет скромное место этого препарата в лечении данного заболевания.
Глюкокортикостероидные гормоны применяются при лечении осложнений хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) гемолитической анемией и тромбоцитопенией для уменьшения размеров селезенки и клеточного гиперкатаболизма. На практике дифференциальная диагностика аутоиммунных и гиперспленических цитопении практически невозможна без лабораторных исследований, поэтому глюкокортикостероиды назначают пробно в большинстве случаев анемии и тромбоцитопении.
При приеме преднизолона в суточной дозе 60—90 мг иногда достигается резкое сокращение селезенки, уменьшение степени анемии и тромбоцитопении, улучшение общего состояния и нормализация температуры тела. Гематологический эффект и соматическое улучшение наблюдаются и при применении 10—15 мг преднизолона в сутки. Положительное влияние преднизолона на клинические и гематологические проявления заболевания доказывает практика терапии.
Применение глюкокортикостероидов при хроническом идиопатическом миелофиброзе аргументируется также участием иммунных механизмов в развитии хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ), часто наблюдаемой аутоимунной и иммунокомплексной патологией, активацией системы комплемента. Достигаемое с помощью преднизолона улучшение картины крови и уменьшение степени спленомегалии обычно кратковременны. Дополнительное назначение циторедуктивной терапии, особенно при наличии лейкоцитоза и тромбоцитоза, целесообразно и продуктивно.
При выборе методов лечения анемического синдрома нужно установить причины его развития. Если анемия обусловлена неэффективным эритропоэзом, назначают андрогены: оксиметолон по 200 мг/сут, или флюоксиместерон (галотестин) по 30 мг/сут, или тестостеронэнантат по 600 мг внутримышечно 1 раз в неделю. Эффект лечения оценивается через 4—6 мес. Результативность лечения андро-генами повышается при одновременном назначении преднизолона в суточной дозе 0,5 мг/кг, а также экзогенного эритропоэтина по 40 000 ед. подкожно 1 раз в неделю, который назначают при уровне эндогенного эритропоэтина менее 100 МЕ/мл.
Вместо андрогенов иногда применяют даназол, подавляющий продукцию гипофизом гонадотропных гормонов. В высоких дозах (100—800 мг/сут) он обладает слабой андрогенной активностью.
В связи с известной возможностью осложнения терапии андрогенами холестазом контролируется содержание печеночных трансаминаз и щелочной фосфатазы в плазме крови с частотой 1 раз в 2—4 нед лечения. Перенесенный гепатит или нарушения функциональных проб печени являются противопоказанием к назначению андрогенов. Нужно учитывать и вирилизующий эффект данных препаратов, неудобный для женщин. Лечение эффективно не более чем у половины больных. Это направление лечения не получило широкого распространения в связи с низкой эффективностью и плохой переносимостью.
Адекватность лечения рефрактерной анемии эритропоэтином спорна, но имеются единичные сообщения о положительном результате.
Гемодилюционная анемия самостоятельной терапии не требует. Если анемия обусловлена дефицитом железа, а это возможно, когда заболевание осложнялось потерями крови, назначают препараты железа до ликвидации дефицита (подтвердить дефицит железа исследованием содержания ферритина в крови!). Макроцитарная анемия является показанием к назначению фолиевой кислоты в дозе 5—30 мг/сут. Следует, однако, отметить, что самостоятельная терапия фолиевой кислотой обычно малоэффективна, что свидетельствует о комплексном патогенезе анемии практически во всех случаях.
— Также рекомендуем «Спленэктомия при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) — показания, эффективность»
Оглавление темы «Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ)»:
- Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ) — определение, эпидемиология, патогенез
- Патоморфология хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — гистология
- Гемопоэз при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) — особенности
- Диагностика хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — дифференциация
- Клиника хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — спленомегалия, портальная гипертензия, анемия, асцит
- Течение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — прогноз
- Лечение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — принципы
- Лекарства для лечения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — цитостатики
- Спленэктомия при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) — показания, эффективность
- Современная терапия хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — лучевая, новые препараты
Источник
