Мультисистемная атрофия лечение народными средствами

пост обновлен 29.12.2018

Мультисистемная (син.: множественная системная) атрофия (МСА) редкое нейродегенеративное неуклонно прогрессирующее заболевание, которое приводит к гибели больного (cредняя продолжительность жизни больных составляет 6 — 10 лет с момента дебюта заболевания). В дегенеративный процесс вовлекаются преимущественно [1] базальные ганглии, [2] нижние оливы, [3] мост, [4] мозжечок, [5] боковые рога спинного мозга и [6] ядро Онуфа в крестцовом отделе спинного мозга (сегмент S1 — S3 — cоматический центр мочеиспускания), что клинически проявляется различными сочетаниями паркинсонизма, мозжечковой атаксии, вегетативной недостаточности и пирамидного синдрома.

МСА с одинаковой частотой поражает лиц обоего пола и характеризуется [!!!] поздним началом, обычно на 6-м десятилетии жизни. Заболеваемость составляет в среднем 0,6 — 0,7 случая на 100 тыс. населения в год, однако увеличивается с возрастом и достигает 3 случаев на 100 тыс. в год среди населения старше 50 лет. Средняя популяционная распространенность варьирует от 1,9 до 4,9 случая на 100 тыс. населения. МСА традиционно считается спорадической формой нейродегенерации (но в литературе приводятся единичные описания семейных случаев как с аутосомно-доминантным, так и с аутосомно-рецессивным наследованием).

Несмотря на полиморфизм клинической картины МСА последняя имеет специфический [пато]гистологический признак — это многочисленные аргирофильные цитоплазматические включения в олигодендроцитах (характерно для всех пациентов с МСА вне зависимости от клинической картины заболевания). Главным субстратом таких включений является белок α-синуклеин, селективное нарушение конформационных свойств и растворимости которого приводит к его преципитации в олигодендроцитах в виде филаментозных структур. Считается, что в здоровых клетках α-синуклеин находится в виде мономера или тетрамера, тогда как образовавшиеся олигомеры и фибриллы могут оказывать токсический эффект. Накопление подобных токсичных форм α-синуклеина в клетках запускает целый каскад патологических реакций. Особую роль при МСА, по-видимому, играют митохондриальная недостаточность, нарушение процессов аутофагии и уменьшение трофической поддержки аксонов вследствие уменьшения экспрессии GDNF (глиальный нейротрофический фактор). Поражение олигодендроглии приводит к вторичной дегенерации нейронов и, как следствие, к запуску процесса нейровоспаления, включая активацию микроглии и выброс цитокинов. Токсичный α-синуклеин далее может распространяться прионоподобным путем в другие функционально связанные области головного мозга, приводя к мультисистемному поражению.

В соответствии с преобладающими моторными проявлениями выделяют два типа МСА. При преимущественном вовлечении в патологический процесс базальных ганглиев развивается паркинсонический, или стриатонигральный, тип МСА (МСА-П [превалирует в Европе и Северной Америке]), при большем поражении мозжечка и ствола мозга — мозжечковый тип МСА (МСА-М [превалирует в Японии и Южной Корее]). Кроме моторных проявлений определяющее значение имеет быстро нарастающая вегетативная недостаточность, которая наиболее часто проявляется в виде ортостатической гипотензии (у 75% пациентов) и нарушений мочеиспускания (у 83% пациентов).

Обратите внимание! В настоящее время ранее выделяемые формы МСА — [1] стрионигральная дегенерация, [2] оливопонтоцеребеллярная атрофия и [3] синдром Шая-Дрейджера, — неактуальны; актуальны лишь две формы: [1] МСА-П и [2] МСА-М. Что же касается вегетативной недостаточности, то ее проявления считаются вариабельными и присущими обеим вышеуказанным формам. Таким образом, синдром Шая-Дрейджера утратил клиническую самостоятельность и, по сути, «растворился» в двух других формах. Однако несмотря на выделение двух типов МСА, паркинсонизм и мозжечковая симптоматика обычно наблюдаются одновременно, и тот или иной вариант заболевания устанавливают, исходя из более раннего развития одного из синдромов.

Первые симптомы МСА обычно возникают на 6-м десятилетии жизни. Как и при болезни Паркинсона (БП), в 20- 75% случаев моторным проявлениям заболевания предшествует так называемая продромальная стадия, которая может характеризоваться развитием [1] эректильной дисфункции (часто именно это нарушение является наиболее значимым для пациентов с продромальной стадией и при дебюте заболевания, в связи с чем многие больные подвергаются оперативному вмешательству на предстательной железе или органах мочевыделительной системы, которое, однако, не приносит ожидаемого результата), [2] нейрогенных нарушений мочеиспускания (неполное опорожнение мочевого пузыря, императивное и учащенное мочеиспускание, недержание мочи и др.), [3] ортостатической гипотензией (симптоматика может быть скрытой и выражаться общей слабостью, дрожью в теле, головной болью, тошнотой, а также дискомфортом в области шеи и плеч, которые возникают лишь при принятии вертикального положения; при более выраженном снижении артериального давления возможны развитие синкопальных состояний и падения; кроме того, могут отмечаться ночная артериальная гипертония, фиксированный пульс, постпрандиальная гипотензия), [4] инспираторным стридором, [5] нарушением поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз. Могут развиваться и иные вегетативные нарушения: ослабление моторики желудочно-кишечного тракта, нарушение зрачковых реакций, терморегуляторные нарушения, ангидроз или гипергидроз, акрогипотермия.

Обратите внимание! Ключевым клиническим проявлением МСА служат широкий спектр вегетативных нарушений, который может предшествовать моторным сипмтомам или присоединяться к ним в течение 1 — 2 лет после дебюта заболевания. Диагноз МСА является недостоверным без подтверждения наличия вегетативной недостаточности. Однако на ранних этапах больные могут не замечать ее проявлений, а некоторые признаки вегетативной дисфункции невозможно оценить при рутинном клиническом обследовании. В этом случае на помощь приходят инструментальные методы диагностики, которые позволяют не только выявить вегетативную дисфункцию или подтвердить ее наличие, но также объективизировать степень тех или иных нарушений, а в некоторых случаях определиться с дальнейшей тактикой ведения пациентов.

Паркинсонизм имеет место у 91% пациентов и, как правило, проявляется в виде быстропрогрессирующего асимметричного акинетико-ригидного синдрома. Типичный для БП тремор покоя по типу «скатывания пилюль» нехарактерен для МСА и возникает только у 10% пациентов. При этом нередко наблюдается постурально-кинетический тремор, на который могут накладываться миоклонии пальцев рук, что дает картину нерегулярного дрожания (так называемый «миоклонический тремор»). Характерно относительно раннее присоединение постуральной неустойчивости и нарушений походки. Прогрессирующая дегенерация стриатума обусловливает отсутствие стойкого эффекта препаратов леводопы.

Мозжечковая симптоматика в европейской популяции встречается реже (42,0 — 71,6%) и проявляется статической и динамической атаксией, скандированной речью, а также спонтанным взор индуцированным нистагмом или замедлением саккад. Также примерно в половине случаев при МСА наблюдается пирамидная симптоматика в виде псевдобульбарного синдрома, генерализованной гиперрефлексии и рефлекса Бабинского, однако [!!!] наличие центрального спастического пареза должно заставить сомневаться в правильности диагноза. Почти в половине случаев на развернутой стадии МСА отмечается инспираторный стридор, возникающий вследствие дистонии голосовых связок или денервации мышц гортани, немного реже (у 40% пациентов) наблюдаются синдромы апноэ во сне как обструктивного, так и центрального генеза. Дыхательные нарушения являются одной из частых причин смерти больных МСА, в том числе внезапной ночной смерти.

Для МСА характерны также когнитивные и аффективные нарушения. Несмотря на то что деменция считается исключающим признаком при МСА, следует помнить о том, что у 1/3 пациентов наблюдается умеренно выраженное снижение когнитивных функций, как правило, лобного типа. На поздних стадиях у 4,5% пациентов возможно развитие деменции, что не должно исключать диагноз МСА при условии медленного темпа прогрессирования. Среди эмоциональных нарушений при МСА встречаются депрессия, тревожность и панические атаки.

Заболевание характеризуется быстрым и неуклонным прогрессированием, и вскоре в процесс вовлекаются структуры мозга, ответственные за двигательные нарушения: уже через 5 лет после первых проявлений заболевания 60% пациентов оказываются в инвалидном кресле, а спустя 6 — 8 лет большинство из них прикованы к постели. Средняя продолжительность жизни больных составляет 6 — 10 лет с момента дебюта заболевания, однако имеются описания единичных случаев доброкачественного течения, когда выживаемость достигает 15 лет. К факторам неблагоприятного прогноза относят: [1] поздний возраст на момент дебюта и [2] раннее развитие выраженной вегетативной недостаточности.

Диагноз МСА основывается преимущественно на тщательно собранных анамнестических данных и результатах клинического осмотра пациента (попытки найти специфические маркеры МСА, которые могли бы помочь выявлению заболевания на ранних стадиях, пока не привели к значимым результатам). Также основным методом диагностики МСА является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Несмотря на отсутствие строго специфичных признаков, нейровизуализационные методики могут быть весьма полезными при дифференциальной диагностике. У пациентов с МСА выявляются атрофия червя и полушарий мозжечка, моста (особенно нижней половины его основания), средних ножек мозжечка и скорлупы, а также компенсаторное расширение IV желудочка. Однако разнообразие клинических проявлений определяет сложность диагностики МСА.

В 2008 г. приняты диагностические критерии МСА (Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy [Gilman S. et al., 2008]). В соответствии с этими критериями выделяют 3 степени достоверности диагноза: [1] «достоверный», [2] «вероятный» и [3] «возможный». Диагноз достоверной МСА может быть поставлен только на аутопсии при обнаружении распространенных олигодендроглиальных цитоплазматических включений, содержащих α-синуклеин, в сочетании с оливопонтоцеребеллярной атрофией или стриатонигральной дегенерацией. Диагностические критерии «вероятной» и «возможной» МСА перечислены в таблице (несмотря на высокую специфичность, существующие диагностические критерии обладают лишь субоптимальной чувствительностью, что затрудняет раннюю диагностику заболевания):

В «упрощенном» виде критерии диагностики МСА в настоящее время выглядят следующим образом:

[1] синдром паркинсонизма или мозжечковая атаксия;
плюс:
[2] как минимум одно из проявлений периферической вегетативной недостаточности (ортостатическая гипотензия, императивные позывы на мочеиспускание, неполное опорожнение мочевого пузыря, эректильная дисфункция, хронический запор);
[3] как минимум одно из следующих дополнительных проявлений: симптом Бабинского и гиперрефлексия, стридор, быстро прогрессирующее течение паркинсонизма, плохая откликаемость его на леводопу, дисфагия в первые 5 лет болезни, на МРТ атрофия скорлупы, ствола мозга или мозжечка, гиперметаболизм в указанных областях мозга по данным ПЭТ.

Следует также обращать внимание на вспомогательные признаки, которые могут облегчить диагностику в наиболее сложных случаях:

Проведение дифференциальной диагностики МСА с другими заболеваниями, которые могут [!!!] «маскироваться» под МСА является крайне важной задачью для невролога (установление точного диагноза необходимо прежде всего для определения прогноза и оценки возможной эффективности имеющихся на сегодняшний день методов терапии):
В настоящее время в арсенале неврологов не существует ни одного препарата, который мог бы достоверно замедлить скорость прогрессирования заболевания или сделать МСА курабельной нозологией. В связи с этим [!!!] с практической точки зрения наиболее реальным способом улучшить состояние пациентов остается симптоматическая терапия (СТ). Подробнее о клинике, диагностике и принципах СТ МСА в следующих источниках:

статья «Cовременные представления о мультисистемной атрофии» М.В. Ершова, Д.Р. Ахмадуллина, Е.Ю. Федотова, С.Н. Иллариошкин; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Нервные болезни» №4, 2018) [читать];

статья «Мультисистемная атрофия: вопросы этиопатогенеза, клинические проявления, методы диагностики на ранних стадиях» Кочесокова С.З., Куважукова А.Ф., Стародубцев А.А., Вышлова И.А.; Ставропольский государственный медицинский университет (XXI Международная научная медицинская конференция «Современные медицинские исследования», сборник статей) Кемерово, 21 мая 2018 [читать];

статья «Мультисистемная атрофия: клинические проявления, вопросы этиопатогенеза» Валикова Т.А., Пугаченко Н.В., Королёва Е.С.; Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск (журнал «Бюллетень сибирской медицины» №4, 2010) [читать];

статья «Мультисистемная атрофия» [сокращенное изложение] Gregor K. Wenning, Carlo Colosimo, Felix Geser and Werner Poewe; Lancet Neurology 2004; 3: 93-103 (журнал «Медицина світу» №2, 2008) [читать];

статья «Дифференциальный диагноз паркинсонических синдромов (обзорная статья)» Труфанов Е.А., Суховерская О.Н., Головченко Ю.И.; Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика (г. Киев, Украина), кафедра неврологии и рефлексотерапии; Университет Альберты (г. Эдмонтон, Канада), кафедры неврологии, медицинской генетики и педиатрии; Национальная медицинская академия по- следипломного образования имени П.Л. Шупика (г. Киев, Украина), кафедра неврологии №1 (East European Journal of Parkinson’s Disease and Movement Disorders. — 2015. — Vol. 1, No. 1) [читать]

Источник

Одной из дегенеративных болезней является мультисистемная атрофия головного мозга. Она трудно диагностируется. В ходе обследования надо применять МРТ, ставить пациента на учет невролога с регулярным наблюдением врача. В лечении применяют методы физиотерапии, симптоматические лекарства. С началом прогрессии болезни вскоре нужен будет пожизненный уход за больным.

О заболевании

Множественной системной (мультифокальной, мультисистемной) атрофией называют обширную дегенерацию глиальных клеток во всех структурах головного мозга (ГМ). Сокращенно болезнь записывают МСА или MSA. Мультисистемная атрофия быстро прогрессирующее тяжелое заболевание, при котором в патологический процесс часто вовлекается спинной мозг, приводя к уменьшению тканей центральной нервной системы инвалидности.

Дегенерация провоцирует появление:

слабоумия;
дрожательного паралича — синдром паркинсонизма;
дисфункциивегетативной нервной системы;
атаксии мозжечка — расстройство двигательной и речевой функции;
недостаточности пирамид — нарушается работа ЦНС.

Справка! МСА является редкой неизлечимой патологией, встречается преимущественно у мужчин. Заболеваемость составляет менее 6 случаев на 100000 населения.

Во время развития болезни поражаются подкорковые ядра (базальные ганглии) внутри полушарий ГМ.Они расположены между промежуточным мозгом и лобными долями. Состоят из полосатого тела, серого и белого вещества, нигральной (черной) субстанции, субталамического ядра. На гистологическом исследовании в олигодендроглиоцитах обнаруживаются накопления альфа-синуклеина во включениях цитоплазмы. Это несвойственно составу клеток нейроглии.

В результате дегенерации подкорковых ядер нарушается:

координация движений;
регуляция мышечного тонуса;
чувствительность восприятия зрительных, слуховых и прочих раздражений;
регулирование трофики, обмена, дыхания, мочеиспускания, иных вегетативных функций;
выработка рефлексов, память, другая регуляция высшей нервной деятельности.

МСА чаще выявляют у людей старше 50 лет, которые работали с вредными и токсическими веществами, пестицидами, формальдегидом, растворителями. В группе риска состоят пациенты с болезнью Паркинсона, Альцгеймера. Опасность заключается в том, что патология вызывает необратимый процесс в мозге с гибелью нервных клеток. С момента появления симптомов длительность жизни не превышает 15 лет. Смерть чаще наступает вследствие нарушения дыхания или сепсиса.

томография мозга Рисунок 1. Отображение мозга при томографии

До 2016 года в МКБ―10 мультисистемная атрофия была причислена к коду G90.3 под названием «полисистемная дегенерация». Сейчас в справочнике остался паркинсонический тип МСА под шифром G23.2 «MSA-P» и мозжечковый – G23.3 «MSA-C». В МКБ-10-КМ патология отмечена как «мультисистемная дегенерация ВНС (вегетативной нервной системы)» под номером G90.3.

Причины развития

Ученые продолжают изучать причины, механизм развития и провоцирующие факторы МСА. Однозначного подтверждения нет о наследственной предрасположенности к развитию болезни. У ребенка врожденная атрофия ГМ бывает при злоупотреблении женщины во время беременности лекарствами, спиртным, наркотиками.

В ходе диагностики врачи выявляют возможные причины мультисистемнойатрофии:

болезнь Паркинсона либо Альцгеймера;
контакт с нейротоксическими веществами;
изменчивость гена «α-синуклеин»;
отравление алкоголем, наркотиками у людей с зависимостью;
травма головного и/или спинного мозга;
гипоксия тканей ГМ.

Патогенез плохо поддается изучению, поскольку неизвестны точные причины мультисистемной атрофии. В ходе исследований обнаружено накопление тау-протеинав пораженных олигодендроглиоцитах. Это выявляют в мозжечке, пирамидах, коре ГМ, рогах спинного мозга в области грудного и крестцового отдела хребта. Одновременно повреждаются дофаминовые рецепторы, черная субстанция, скапливаетсяα-синуклеин в нейроглиальных клетках.

Справка! МСА характерно асимметрическое уменьшение белого вещества, нарушение передачи нервных импульсов. Нейроны страдают меньше олигодендроглиоцитов.

Классификация

Медики выделяют три формы МСА в зависимости от того, какой синдром выявляется ведущим. Если это невозможно установить, пациенту диагностируют смешанный тип болезни.

Классификация патологии:

Ведущий симптом	Тип мультисистемной атрофии	Отличительные черты
Паркинсонизм	Стриатонигральный тип МСА	Замедленные движения, лицо маскообразное, застывание в одной позе, симптом «воздушная подушка», тремор конечностей, согнутость суставов, снижение подвижности. Дегенерации больше подверженстриатум, черная субстанция.
Вегетативная недостаточность	Синдром Шая-Дрейджера	Дисфункция желез и органов, тазовые нарушения, гипотензия, храп, апноэ.
Мозжечковая атаксия	Оливопонтоцеребеллярный тип МСА	Ухудшение равновесия, нарушение мелкой моторики, непроизвольное движение глазных яблок, мышечная слабость. Дегенерации больше подвержен мозжечок, мост, оливы.

В классификаторах врачи предлагают убрать синдром Шая-Дрейджера, поскольку вегетативная недостаточность сопровождает все формы МСА. В МКБ-10 указан только мозжечковый и паркинсонический тип болезни.

Симптомы

Первый признак МСА – начало прогрессирования болезни в старшем возрасте после 45 лет. Симптомы развивается быстро. У большинства людей сразу проявляется паркинсонизм, двигательные нарушения. В 40% случаев дегенерация стартует с вегетативной дисфункции.

Изменения в начальной стадии пациентом не всегда замечается. Среди первых признаков указаны тазовые нарушения: эректильная дисфункция, трудности с мочеиспусканием или дефекацией, недержание мочи/кала. Каждый пятый заболевший с момента прогрессирования мультисистемной атрофии начинает падать. Причиной считается ортостатическая гипотензия, мышечная слабость, дисфункция мозжечка.

Справка! Прогрессированию МСА характерно присоединение к ведущему синдрому других симптомокомплексов. То есть, у человека одновременно проявляется вегетативная недостаточность в сочетании с признакамипаркинсонизма и мозжечковой атаксии.

Отличия симптомов разных типов МСА

Первичные симптомы зависят от класса мультисистемной атрофии. При стриатонигральном типе МСА сразу заметны признаки болезни Паркинсона. Вначале организм откликается на лечение леводопой, затем эффективность лекарств теряется, усугубляются вегетативные расстройства.

Первичные признаки паркинсонического типа мультисистемной атрофии:

Симптом	Пояснение
Брадикинезия	Все произвольные движения замедляются. Человек медленнее ходит, говорит, пишет, читает вслух. Координация движений и речи сохраняется. Длительный разговор или необходимость движения вызывает быструю утомляемость.
Ригидность	Скованность движения, напряжение мышц, отвечающих за сокращение, разгибание. Подбородок почти касается ключичной зоны. В горизонтальном положении на спине голова не лежит на подушке, но это исчезает после засыпания. Конечности полусогнуты в крупных суставах, туловище сгибается вперед, позвоночник сутулый. При пассивном движении конечностью (выполняет доктор) под пальцами врач ощущает вязкое сопротивление мышц.
Постуральная неустойчивость	Человек не может сохранить равновесие. Это не связано с ортостатической гипотонией, потемнением в глазах, гипертензией.
Тремор	Мышцы туловища, шеи, рук, ног дрожат во время движения или покоя. Тремор исчезает, когда пациент выполняет противоположное действие. То есть, перестает либо начинает двигаться.

При оливопонтоцеребеллярном типе МСА на первом плане стоят симптомы мозжечковой дисфункции. Пациент начинает семенить (уменьшается длина шага). Отмечается шаткость походки, скованность мышц, ухудшение общей координации движений и мелкой моторики. Тремор усиливается при приближении к цели движения. Затрудняется смена быстро чередующихся действий.

При мозжечковом типе мультисистемной атрофии проявляется дизартрия и глазодвигательная (окуломоторная) дисфункция. Их симптомы:

Приглушенность голоса;
Растянутое произношение слов;
Скандированная речь;
Нарушение модуляция звука, фонации, дыхания во время произношения;
Ритмичное непроизвольное движение глазных яблок (нистагм).

Синдром Шая-Дрейджера при МСА проявляется расстройством функций тазовых органов, желез. Бывает обморок, коллапс из-за падения давления. К признакам относят нарушение мочеиспускания, опорожнения кишечника, снижение слюнотечения, слезотечения, потоотделения. Отмечается во время сна движения глаз, разговор, кратковременная остановка дыхания. У мужчин ухудшается эрекция, развивается импотенция.

Справка! Прогрессирование МСА проявляется усугублением симптомов 1―3 типов мультисистемной атрофии. Клиника дополняется слабоумием, параличом или парезом, неадекватным поведением, осложнениями дегенерации.

Методы диагностики

Обследоваться надо у невролога. Для постановки диагноза нужно динамическое наблюдение пациента с применением церебрального МРТ. В случае противопоказаний проводят компьютерную томографию ПЭТ, ОФЭКТ.

В начале развития МСА МРТ не покажет атрофических изменений мозговой ткани, но поможет исключить опухоль, энцефалит, рассеянный склероз. Через 1―3 года интенсивной прогрессиивыявляют расширение IV желудочка, выраженную дегенерацию подкорковых ганглий, нижней половины моста, мозжечка, скорлупы.

На осмотре невролог оценивает наличие вегетативной недостаточности в комбинации спаркинсонизмоми/или дисфункцией мозжечка.

Мультисистемная атрофия не подтверждается, если:

МСА начала развиваться до 30 либо после 75 лет;
вегетативная недостаточность не сочетается ни с мозжечковой дисфункцией, ни с паркинсонизмом;
патология также есть у близких родственников (семейный анамнез);
у пациента выявлена деменция, признаки похожей на МСА болезни;
лечение паркинсонизма эффективно лекарствами леводопы.

Для постановки диагноза ортостатической пробой исследуют функции вегетативной нервной системы. Нарушение работы тазовых структур выявляют при проведении электромиографии сфинктеров.

На развитие мультисистемной атрофии указывает наличие:

ортостатической гипотензии — снижение давления после принятия вертикального положения;
нерегулярного тремора;
холодности стоп и кистей, скованности их сочленений;
храпа, который вновь появился либо усилился;
плача или смеха, несоответствующих переживаемой эмоции;
тяжелых нарушений речи, голоса — дизартрия, дисфония;
затрудненных вдохов — инспираторная одышка;
недержания мочи;
нарушений эректильной функции;
кривошеи с наклоном головы к груди — антероколлис;
непроизвольных движений мимических мышц, языка — орофациальная дистония;
искривления позвоночника в грудопоясничном переходе с наклонением туловища вперед — камптокормия;
учащения случаев падения;
мозжечкового синдрома/паркинсонизма + вегетативной недостаточности.

Справка! МСА достоверно подтверждается патоморфологическим исследованием нейроглии. При жизни биоматериал с глиальными клетками получают посредством биопсии мозга или ткань изымает патологоанатом во время вскрытия.

Лечение

лечение головного мозга

Людей с МСА лечат препаратами симптоматической терапии. Они помогают убрать выраженность паркинсонизма, мозжечковой атаксии и других признаков дегенерации головного мозга.

В симптоматическое лечение мультисистемной атрофии включают:

медпрепараты леводопы;
вазоактивные средства;
нейрометаболические лекарства;
массаж, водные процедуры, ЛФК, другие методы физиотерапии;
диету с соблюдением нормы потребления соли;
немедикаментозные способы устранения ортостатистической гипотензии.

Паркинсонизм в начальных этапах прогрессии МСА лечат комбинированными средствами леводопы с бенсеразидом, карбидопой. Его заменяют при плохой переносимости или неэффективности препаратами альтернативной терапии. При атрофии всех типов используют агонисты дофаминовых рецепторов, лекарства с веществом амантадин.

Проявления мозжечковой атаксии убирают методами физиотерапии. Для облегчения состояния МСА назначают средства с клоназепамом, габапентином, буспироном, пропранололом и прочими веществами.

При тазовых нарушениях на фоне атрофии используют лекарства:

Силденафил (при эректильной дисфункции);
Макрогол, слабительные средства (в случае запоров);
Антагонист альфа1-адренорецепторов + холинергический препарат (задержка мочи);
Антихолинергическое средство (непроизвольное или болезненное мочеиспускание).

При нарушениях функций мочевого пузыря дополнительно к лекарствам показана периодическая либо постоянная катетеризация органа. Из альтернативных препаратов применяют уколы ботулотоксина. Эти инъекции также назначают для лечения дыхательных расстройств, каптокормии, слюнотечения, дистонии на фоне МСА.

При ортостатической гипотензии показано спать на кроватях с возвышением изголовья, пить много воды, богатой минералами. Надо носить компрессионные чулки. Нельзя переедать, резко вставать после пробуждения. Рекомендуется обучиться изометрическим маневрам. Прописывают минералокортикоиды, гипертензивные средства с мидодрином.

При нарушениях дыхания показана вентиляция легких либо трахеостомия. Камптокормию лечат методами физиотерапии. Лекарствами с зопиклономили клоназепамом устраняют расстройства сна из-за МСА. При депрессии прописывают селективный ингибитор обратного захвата серотонина (группа антидепрессантов).

Справка! Клиницисты продолжают искать новые методы лечения мультифокальной атрофии. Этиологическую терапию нет возможности применять, пока невыяснены причины и механизм развития МСА.

Осложнения

К последствиям прогрессирования МСА относят урогенитальные инфекции, цистит, уретрит, воспаление почек. Бактерии могут проникнуть в кровь и вызвать сепсис. На фоне дыхательных нарушений чаще развивается пневмония, ночное апноэ.

При мультисистемной атрофии возможно поражение продолговатого мозга. Это осложняется расстройством глотательной функции, вызывает смерть из-за паралича дыхательного центра или асфиксии. Вследствие дегенеративных процессов нарушается также работа сердца, сосудистой системы, мозговое кровообращение.

Прогноз и продолжительность жизни

МСА – неизлечимая патология с необратимыми изменениями мозга. Поэтому прогноз выздоровления негативен. Лечение облегчает проявления мультисистемной атрофии, но не способно остановить или затормозить дегенерацию нейроглии. Качество жизни быстро ухудшается, человек не может себя сам обслуживать.

Смерть наступает в среднем через 7 лет после проявления первых признаков болезни. При вялотекущем прогрессировании продолжительность жизни удваивается. Смерть вызывают осложнения МСА: инфекции, сердечная или дыхательная недостаточность, нарушение мозгового кровообращения.

Методы профилактики

Поскольку до конца не изучены причины и патогенез МСА, специфическая профилактика не разработана. Врачи рекомендуют при работе с нейротоксическими веществами пользоваться респираторами и прочими средствами индивидуальной защиты.

Для профилактики генетической предрасположенности беременной женщине категорически запрещено курить, употреблять наркотики, алкоголь, принимать лекарства с тератогенным и эмбриотоксическим свойством. Лекарства назначает только врач по строгим медицинским показаниям.

Что нужно запомнить?

При мультисистемной атрофии в мозге происходит необратимая дегенерация тканей центральной нервной системы.
Причины возникновения и механизм развития продолжают исследоваться.
В справочнике МКБ-10 оставили два типа болезни: паркинсонический и мозжечковый.
В клинике МСА присутствуют 2―3 синдрома одновременно: вегетативная недостаточность в сочетании с мозжечковой дисфункцией и/или паркинсонизмом.
В ходе диагностики пациента тестируют на различные виды расстройств ЦНС, делают томографию мозга.
Лечение мультифокальной атрофии головного мозга заключается в применении симптоматической терапии.
Сепсис, бульбарный паралич и иные осложнения МСА приводят к смерти.
Прогноз на выздоровление отсутствует, пациент живет максимум 15 лет.
Профилактика МСА не разработана, поскольку невыяснены причины болезни.

Литература

Шиндряева H.H., Белова А.Н., Левин О.С. Мультисистемная атрофия — распространённость в Нижнем Новгороде. Сборник материалов научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней -2009» 2009 г.
Шиндряева H.H., Левин О.С. Вегетативные проявления у больных с мультисистемной атрофией. Сборник материалов III научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней» 2010 г.
Дамулин И.В., Яхно H.H., Гончаров O.A. Сравнительная оценка нарушений высших мозговых функций при различных типах церебральной атрофии.// Журн. неврологии и психиатрии С.С.Корсакова -1990.
Пономарев, В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. -СПб. Фолиант.
Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; for the NNIPPS Study Group (August 2010). “Cognitive impairment in patients with multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy”. Brain. 133(Pt 8): 2382—93.
Swan L, Dupont J (May 1999). “Multiple system atrophy”. Phys Ther. 79(5): 488—94. PMID 10331752.
American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 4th edition, (DSM IV).// Washington, DC: American Psychiatric Association, 1994.
The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology (1996). “Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy”. Neurology. 46(5): 1470. PMID8628505.