Первичный миелофиброз лечение народными средствами
Слабость, недомогание, бессоница
Увеличение в размерах живота, снижение масса тела, ночная потливость
Кожный зуд, лихорадка
Фиброз вытесняет очаги образования клеток крови в костном мозге
Миелофиброз (ГФФ, в международной литературе – HPP) ,
– опухолевое заболевание, в результате которого происходит поражение главного элемента кроветворной системы — стволовой клетки. Происходит это потому, что в стволовой клетке нарушается программа, согласно которой клетка осуществляет свои функции. Программа хранится внутри каждой клетки и
записана в хромосомах, которые состоят из генов. Известно, что поломки (мутации) внутри хромосом и генов, являются причиной развития многих форм опухолей, в том числе и миелофиброза. При этом измененные клетки крови значительно
отличаются по форме и свойствам от нормы. Их количество увеличивается, они
способствуют развитию фиброза в костном мозге.
Избыток клеток перемещается в печень и селезенку, в связи с чем эти органы увеличиваются в размерах. Кроме того, опухолевые клетки выделяют большое количество биологически
активных веществ. Они способствуют появлению слабости, быстрой утомляемости, кожного зуда, потливости, повышению температуры и многих других симптомов.
Мутации в генах являются причиной развития миелофиброза.
Исследование крови или костного мозга на наличие этих мутаций проводится при первом обращении больного
и подтверждает диагноз миелофиброза. Какие факторы приводят к этим поломкам, например, курение, употребление алкоголя, наследственные факторы или может быть облучение, остается не известным.
В 7-8% могут наблюдаться семейные случаи миелопролиферативных заболеваний
(2 более случая в семье). В некоторых случаях может наблюдаться генетическая
предрасположенность к миелопролиферативным заболеваниям.
У многих пациентов незначительные симптомы заболевания наблюдаются задолго до установления диагноза. Вначале пациентов беспокоят симптомы общего характера, такие как слабость, быстрая утомляемость. По мере прогрессирования заболевания
состояние больного может существенно ухудшаться; поэтому в любом случае
необходимо обратиться к врачу.
Общие симптомы заболевания — слабость, быстрая утомляемость, кожный зуд, повышение температуры,
потливость, похудание.
Увеличение селезенки (Спленомегалия) и печени (гепатомегалия) — может проявляться болью, дискомфортом в левом и правом подреберье, может
быть причиной чувства быстрого насыщения съеденной пищей. Селезенка – это один из органов иммунной системы. Когда в костном мозге развивается фиброз и формируется “рубец”, опухолевые клетки крови начинают вырабатываться в селезенке и печени, из-за чего они
увеличиваются в размерах.
Анемия — состояние, при котором наблюдается снижение уровня гемоглобина в крови. Пациенты, страдающие анемией, обычно испытывают постоянное чувство усталости и отсутствия
энергии.
Проявления анемии различаются в зависимости от ее степени тяжести. Например, при легкой анемии больные
могут чувствовать себя хорошо или испытывать только легкую слабость.
При анемии средней тяжести почти все
больные ощущают слабость, которая
также может сопровождаться учащенным сердцебиением, затруднением дыхания и бледностью. При этом проявления слабости могут быть различными, как, например, усталость при физической нагрузке или даже без нее, сонливость, затруднения в самых простых
видах деятельности (приготовление
пищи, принятие душа), отсутствие интереса к чему-либо, потеря аппетита.
В случае тяжелой анемии почти
все больные выглядят бледными и испытывают сильное чувство усталости,
страдают от одышки.
Поскольку при тяжелой анемии уменьшается поступление крови
в сердце, у пожилых пациентов более
вероятно появление сердечно-сосудистых симптомов, в том числе болей за
грудиной (стенокардия или «грудная жаба»).
Тромбоцитопения — состояние, при котором наблюдается снижение уровня тромбоцитов в крови. Больные, страдающие тромбоцитопенией, обладают повышенной склонностью к
образованию синяков и кровотечениям, возникающим даже при незначительных ударах или царапинах, нередко появляются носовые кровотечения и кровоточивость десен.
Лейкопения — низкое количество лейкоцитов в крови снижает сопротивляемость организма к бактериальной инфекции, поэтому больные с
нейтропенией часто болеют инфекциями дыхательных путей (кашель, затруднение дыхания, боль в горле, насморк, повышение температуры тела), мочевыводящих путей (болезненное, учащенное мочеиспускание), у них нередко
возникают кожные инфекции.
Тромбоцитоз — увеличение количества тромбоцитов выше нормы. У пациентов с миелофиброзом может наблюдаться как снижение уровня
тромбоцитов, так и увеличение. Это может быть одной из причин увеличения
вязкости крови и приводить к развитию
тромбозов.
При повреждении кровеносного сосуда клетки крови (тромбоциты,
лейкоциты) формируют сгусток и препятствуют кровотечению. Так происходит в норме. Но при миелофиброзе
из-за нарушения свойств клеток крови
может происходить спонтанное образование сгустков в сосудах без нарушения их целостности.
Тромбоз может возникать как
венах, так и в артериях. При появлении тромбоза у пациента может наблюдаться отечность, болезненность руки
или ноги, боль за грудиной, внезапная
одышка.
Образование тромба в артерии головного мозга может вызвать инсульт, в
сердце — инфаркт, в сосудах легких — тромбоэмболию легочной артерии.
Так как при миелофиброзе может нарушаться образование «нормальных» сгустков, то у некоторых пациентов может возникать носовое, маточное кровотечение или кровоточивость при незначительных травмах. Эти состояния могут быть опасны для жизни и требуют экстренного обращения за медицинской помощью
Миелофиброз — это не приговор, течение этого заболевания может быть многолетним. Врач оценивает каждый случай и рекомендует наилучшее лечение, но при этом существенная роль при принятии решения о выборе лечения принадлежит
Вам.
В зависимости от стадии и формы заболевания врач может назначить Вам наблюдение, наилучшую лекарственную терапию или трансплантацию костного мозга.
Трансплантация костного мозга от совместимого донора – единственный метод полного излечения от миелофиброза. Если Ваш возраст меньше 65 лет и у
Вас нет тяжелых сопутствующих заболеваний, обсудите с врачом вопрос о возможности пересадки костного мозга. Попросите направить Вас или Ваших братьев или сестер на HLA (тканевое) типирование.
Этот анализ (кровь из вены ) позволит определить, подходит ли Вам в качестве донора костного мозга член Вашей семьи. Совместимый донор может быть
найден не только среди родственников, но и в Международном регистре доноров костного мозга.
В случае, если Вам не подходит этот метод лечения, то врач назначит наилучшую доступную терапию. Это позволит улучшить качество жизни и контролировать заболевание.
Автор: Барабанщикова Мария Владимировна, к.м.н., врач-гематолог поликлини-
ческого отделения с дневным стационарном НИИДГОИТ им. Р. М. Горбачевой, ФГБУ
ФГБОУ ВО ПСПБГМУ им. И. П. Павлова
Первичный миелофиброз возникает без предшествующего другого миело-пролиферативного заболевания.
При развернутой (фибротической) форме наблюдается 2 или 3 степень фиброза в костном мозге, спленомегалия, бласты в крови, лейкоцитоз, анемия или тромбоцитопения.
Другие формы миелофиброза возникают как результат заболеваний из группы миелопролиферативных – истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Диагностика и лечение этих форм заболевания не отличаются от первичного миелофиброза.
Миелофиброз
может протекать по-разному. У некоторых пациентов болезнь длительно существует в хронической форме и не требует терапии, у других
– прогрессирует в течение 1-2 лет.
Существует ряд неблагоприятных признаков заболевания, которые говорят о том, что опухоль будет вести себя более агрессивно и риск осложнений значительно выше. К таким признакам относятся:
- Общие симптомы (повышение температуры, снижение массы тела, потливость)
- Уровень лейкоцитов 25х 109/л и более;
- Анемия, гемоглобин менее 100 г/л;
- Бласты в периферической крови;
- Возраст 65 лет и старше;
- Уровень тромбоцитов менее 100 х 109/л;
- Необходимость в переливаниях крови;
- Неблагоприятные цитогенетические поломки;
На основании суммы этих неблагоприятных факторов определяется группа риска прогрессирования заболевания. Выделяют 4 группы: низкого, промежуточного-1, промежуточного-2 и высокого риска. Определение группы риска помогает доктору выбрать правильное лечение.
Выполнение нескольких медицинских тестов является обязательными,
если у пациента предполагается диагноз миелофиброз. Если не сделать самые
важные из них, диагноз может быть поставлен неправильно, а последующее лечение — даже навредить больному. При первом осмотре доктор спросит вас о перенесенных ранее заболеваниях. Особенно важными является информация о наличии артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца, нарушении обмена липидов, диабете, курении, ранее происходивших тромбозов, кровотечений, потребности в переливаниях крови, наличии опухолевых заболеваний у ваших родственников.
Важно сообщить вашему доктору снижался ли у Вас вес, есть ли у Вас потливость, повышение температуры. При осмотре важным является обнаружение увеличенной селезенки и определение её размеров в сантиметрах ниже ребра и печени.
Клинический анализ крови — исследование, которое позволяет определить количество тромбоцитов, лейкоцитов, гемоглобина. Необходимо изучить, есть ли в анализе молодые формы лейкоцитов (миелоциты, метамиелоциты)и бласты, что характерно для миелофиброза.
Вашим врачом может быть назначен биохимический анализ крови.
Показатели этого анализа позволят оценить функцию внутренних органов (печень, почки), дефицит важных веществ
для кроветворения и обмен железа. У пациентов, получающих много переливаний крови, в организме есть избыток
железа, которое может быть токсичным
для печени и сердца. В некоторых случаях такие состояния требуют назначения препаратов, связывающих и выводящих избыток железа.
Биопсия костного мозга — позволяет определить уровень бластов в костном мозге. Уровень бластов 20%
и более означает, что произошло прогрессирование в последнюю стадию миелофиброза – острый миелобластный лейкоз.
Трепанобиопсия костного мозга является одним из основных методов,
подтверждающих диагноз миелофиброз. Врач-гистолог исследует под микроскопом полученный в результате трепанобиопсии костный мозг. Он изучает количество, форму и расположение кроветворных клеток костного мозга
и определяет степень разрастания фиброза. При наличии характерной картины костного мозга диагноз миелофиброза подтверждается.
Сама по себе процедура получения костного мозга для исследования
называется трепанобиопсией. Процедура неприятна, но занимает всего несколько минут, для ее проведения не требуется госпитализация.
Во время процедуры врач также сначала производит тонкой иглой обезболивание, а затем вводит иглу большего размера, с просветом, для получения узкого (несколько миллиметров в диаметре) столбика костного материала для биопсии. При введении этой иглы в кость пациент обычно испытывает только притупленное давление. Когда врач отсоединяет костный материал и вынимает его, пациент испытывает ощущение подергивания. Процедура может
быть болезненной в момент забора костного мозга, но подавляющее число пациентов переносит это без каких-либо проблем. Если Вас беспокоит это исследование, по назначению доктора
Вы можете предварительно принять обезболивающий или успокаивающий
препарат. После того как взятие пробы костного мозга завершено, пациента
обычно отпускают домой. В целях безопасности при возвращении домой пациента должен кто-либо сопровождать,
при этом пациенту при возвращении с исследования запрещается самостоятельно вести машину.
Исследование на наличие гена BCR-ABL1 позволяет исключить другое заболевание крови (хронический миелолейкоз) с очень похоже картиной крови и костного мозга. Для пациентов с хроническим миелолейкозом применяется принципиально другое лечение, поэтому данное исследование является важным.
Цитогенетическое исследование костного мозга помогает выявить неблагоприятные хромосомные
поломки.
Молекулярно-генетическое исследование на наличие мутаций JAK2, CALR, MPL. Положительный результат по одному из этих генов подтверждает диагноз «миелофиброз».
Где в России занимаются диагностикой и лечением можно прочитать в разделе КОНТАКТЫ
Пациенту с промежуточным-1 и низким риском может не назначаться лекарственная терапия, если у него нет симптомов заболевания. Исключением является наличие большого количества тромбоцитов в крови, поскольку это может приводить к
кровотечениям и тромбозам.
Интерферон наиболее часто применяется у пациентов с низким и промежуточным-1 риском при наличии симптомов заболевания. Он может привести к уменьшению селезенки, нормализации показателей крови. Однако эффект от лечения достигается в основном на ранних стадиях заболевания. Для достижения результата, как правило, требуется длительная терапия.
Гиброксикарбамид также позволяет уменьшить размеры селезенки и снизить уровень лейкоцитов и тромбоцитов.
Цитозинарабинозид используется в небольших дозах и позволяет уменьшить размеры селезенки, уменьшить лейкоцитоз, количество бластов.
Ингибиторы янус-киназы блокируют проведение сигналов выработки воспалительных веществ и роста внутри опухолевых клеток. Многие пациенты начинают чувствовать себя значительно лучше. У них исчезают симптомы заболевания и уменьшается селезенка. У некоторых пациентов ингибиторы янус-киназы могут увеличивать продолжительность жизни. Однако при отмене игибиторов янус-киназы симптомы заболевания возвращаются вновь; важно обсудить с лечащим врачом подходы, смягчающие эти проявления. Кроме того, ингибиторы янус-киназы могут быть ограничены из-за низкого уровня тромбоцитов.
Решение о выборе того или иного метода лекарственной терапии принимается Вашим лечащим врачом, исходя из данных обследования,
особенностей Вашего заболевания.
Аллогенная трансплантация костного мозга (аллоТКМ) — это единственный метод излечения от миелофиброза. Опухолевые клетки каждый день образуются в нашем организме в различных органах и тканях, но мы не заболеваем. Почему так происходит? Дело в том, что иммунная система вовремя распознает и убивает их. В ряде случаев происходит сбой, опухолевые клетки ускользают от иммунной
реакции и формируют опухоль.
Для того, чтобы восстановить противоопухолевый иммунитет, иммунную систему надо полностью заменить. Это и происходит во время аллогенной трансплантации костного мозга. Новая иммунная система считает клетки миелофиброза “чужими” и убивает их. Этот эффект называется эффектом “трансплантат против миелофиброза”.
Он способствует достижению длительной ремиссии и полного излечения от заболевания. АллоТКМ, как правило, выполняется у более молодых пациентов (моложе 65 лет) без существенной сопутствующей патологии (болезни сердечно-сосудистой, дыхательной системы и др.) с промежуточным-2 и высоким риском. Обсудите перспективы данного метода лечения с Вашим лечащим врачом.
Всероссийское общество редких (орфанных) заболеваний (ВООЗ) создано в 2012 году по инициативе пациентов, членов их семей и экспертов. К редким или «орфанным» заболеваниям в России относят болезни с распространенностью менее 10 человек на 100 000 населения. Наш адрес: 125315, г. Москва, ул. Часовая, д. 24, стр. 2, комн. 27. E-mail: vooz@bk.ru
Источник
Миелофиброз – это хроническое гематологическое заболевание, характеризующееся опухолевой пролиферацией гемопоэтических стволовых клеток и фиброзом костного мозга. Основные клинические проявления включают симптомы опухолевой интоксикации и анемического синдрома (прогрессирующую слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, потерю веса), а также увеличение селезенки (спленомегалию). Диагноз устанавливается на основании молекулярно-генетических исследований, изучения гистологической картины костного мозга. Лечение проводится с помощью химиотерапевтических препаратов. Хирургические методы лечения подразумевают трансплантацию костного мозга и удаление селезенки.
Общие сведения
Миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз) – злокачественное заболевание, при котором происходит постепенное замещение костного мозга опухолевыми стволовыми клетками и разрастающейся соединительной тканью. Впервые эту патологию описал немецкий врач Г. Хойк в 1879 году. А в 1951 году американским гематологом Уильямом Дамешеком миелофиброз был выделен в самостоятельную нозологическую единицу. При неблагоприятном течении миелофиброз способен трансформироваться в более тяжелую болезнь ‒ острый лейкоз. Распространенность миелофиброза составляет от 0,3 до 0,7 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет, но встречаются и молодые пациенты. Чаще страдают мужчины.
Миелофиброз
Причины миелофиброза
Существует первичный и вторичный сублейкемический миелоз. Точная причина первичного миелофиброза до сих пор не установлена. Наибольшей популярностью среди специалистов в области гематологии пользуется теория влияния генетической мутации. У большинства пациентов выявляются мутации гена тирозинкиназы (JAK2V617F), кальретикулина (CALR), тромбопоэтина (MPL), регулирующих экспрессию белков JAK-STAT сигнального пути. Гены локализуются в локусе хромосомы del3p24.
В качестве этиологического фактора изучается действие большой дозы радиоактивного излучения. Также рассматривается роль персистирующих вирусных инфекций (вируса простого герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловируса), длительного приема оральных контрацептивов, миелосупрессивных лекарственных препаратов, контакта с различными органическими и неорганическими соединениями (бензолом, мышьяком). Вторичный миелофиброз развивается как исход других хронических миелопролиферативных заболеваний – истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, хронического миелолейкоза.
Патогенез
В результате повышенной экспрессии сигнальных белков в одной из стволовых костномозговых клеток запускается активная пролиферация (опухолевая трансформация). Этот процесс сопровождается вторичным воспалением с выделением цитокинов и факторов роста. Факторы роста фибробластов и эндотелия сосудов индуцируют выработку стромальными клетками костного мозга большого количества коллагена и разрастание соединительной ткани (собственно фиброз). Постепенно нормальная ткань костного мозга замещается опухолью и соединительной тканью.
При массивном поражении опухолью костного мозга клетки крови, не достигнув стадии полного созревания, попадают в системный кровоток. Это приводит к образованию очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения, главным образом в печени и селезенке. Распад опухоли ведет к высвобождению мочевой кислоты, которая откладывается в тканях суставов и почечных канальцах.
Симптомы миелофиброза
Длительное время пациент чувствует себя удовлетворительно. Через несколько лет от начала заболевания постепенно появляется опухолевая интоксикация в виде общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, потливости, усиливающейся по ночам. У больного снижается аппетит, он стремительно теряет в весе. Присоединяется анемический синдром (бледность кожных покровов, головокружение, учащение сердцебиения). Характерны носовые, десневые кровотечения, геморрагические высыпания на коже. Возникают боли в суставах, кожный зуд, боли в костях.
Пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье вследствие выраженного увеличения селезенки. На фоне спленомегалии развивается синдром гиперспленизма, который заключается в массивном разрушении клеток крови (в основном эритроцитов) в синусоидах селезенки. В этом случае встречаются признаки гемолиза (желтушность кожи, слизистых оболочек, потемнение мочи).
Редкие симптомы связаны с необычной локализацией очагов экстрамедуллярного кроветворения – в легких (кашель, затруднение дыхания, кровохарканье), желудочно-кишечном тракте (боли в животе, кровавая диарея). При расположении очагов в центральной и периферической нервной системе наблюдаются эпилептические судороги, нарушения чувствительности, слабость движений в конечностях, вплоть до полного паралича.
Осложнения
При миелофиброзе часто образуются тромбы, которые приводят к острому нарушению мозгового кровообращения, инфаркту миокарда, тромбоэмболии легочной артерии. Стойкое снижение уровня лейкоцитов нередко сопряжено с различными инфекциями, приобретающими тяжелое течение. Наиболее неблагоприятным осложнением считается трансформация миелофиброза в миелолейкоз (бластный криз), трудно поддающийся терапии. К нетипичным осложнениям следует отнести патологические переломы из-за деструкции трубчатых костей и портальную гипертензию, причиной которой служит длительная обструкция микротромбами внутрипеченочных вен.
Диагностика
Курацией пациентов с миелофиброзом занимаются врачи-гематологи. При общем осмотре обращает на себя внимание изменение цвета кожных покровов, слизистых (бледность или желтушность), спленомегалия при пальпации и перкуссии селезенки, иногда достигающей гигантских размеров (до лобкового симфиза). Дополнительные методы диагностики включают:
- Общие лабораторные исследования. В начале заболевания в общем анализе крови выявляется увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, со временем сменяющееся на низкие показатели. Часто в периферической крови присутствуют незрелые формы эритроцитов, лейкоцитов (миелоциты, промиелоциты). В биохимическом анализе крови наблюдаются повышенные концентрации лактатдегидрогеназы (ЛДГ), ионизированного кальция. Отмечаются изменения коагулограммы – ускорение свертывания крови, уменьшение активированного частичного тромбопластинового времени, торможение процессов фибринолиза. В анализе мочи обнаруживаются уробилин, гемоглобин, ураты (соли мочевой кислоты).
- Исследование костного мозга. Образец костного мозга получают с помощью трепанобиопсии. Гистологическая картина зависит от фазы заболевания. Для ранней (префибротической фазы) характерны гиперплазия всех ростков кроветворения (гранулоцитарного, мегакариоцитарного, эритроидного) с незрелостью клеток. В позднюю (фибротическую) фазу определяется большое количество коллагеновых и ретикулярных волокон (фиброз), замещающих гемопоэтическую ткань, выраженная клеточная атипия. Высокий уровень бластных клеток (более 20%) свидетельствует о трансформации миелофиброза в острый лейкоз.
- Молекулярно-генетические тесты. Диагностика мутации генов JAK2V617F, CALR, MPL осуществляется методом FISH. Для идентификации аллельной нагрузки мутации проводится полимеразная цепная реакция real-time. Также выполняется HLA-типирование для решения вопроса о возможности трансплантации костного мозга.
- Цитогенетические и цитохимические анализы. При цитогенетическом исследовании (кариотипировании) клеток костного мозга находят аномалии 1, 3, 6 хромосом (транслокация, трисомия, комплексные нарушения). При анализе химического состава (цитохимии) нейтрофилов активность щелочной фосфатазы оказывается в 3 раза выше нормы.
Для достоверной постановки диагноза гематологическим сообществом разработаны специальные критерии. Большие критерии включают повышенную клеточность костного мозга с ретикулярным и коллагеновым фиброзом, наличие мутаций генов JAK2V617F, MPL, CALR. К малым критериям относятся анемия, спленомегалия, лейкоэритробластоз (присутствие в крови незрелых форм лейкоцитов, эритроцитов), а также повышение лактатдегидрогеназы. Диагноз считается подтвержденным, если имеются 2 больших критерия или 1 большой и 3 малых критерия.
Миелофиброз следует дифференцировать в первую очередь с гематологическими заболеваниями, такими как аутоиммунные гемолитические анемии, гемобластозы (лейкозы, лимфомы). Сочетание спленомегалии с симптомами интоксикации (слабостью, субфебрилитетом, ночной потливостью) требует исключения туберкулеза, подострого инфекционного эндокардита.
Лечение миелофиброза
После постановки диагноза пациент должен быть госпитализирован в гематологический стационар. Для принятия решения о выборе тактики лечения необходимо определить степень риска, а именно — вероятность бластной трансформации и ориентировочную продолжительность жизни. С этой целью была создана «Международная шкала оценки риска и прогноза» (DIPSS). Она учитывает возраст пациента, количество форменных элементов крови, выраженность симптомов опухолевой интоксикации. Каждый признак соответствует одному баллу. Различают низкий, первый и второй промежуточный, высокий риски, при которых проводится дифференцированная терапия:
- Медикаментозное лечение. При низком и 1-м промежуточном риске применяют глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), эритропоэтин, альфа-интерферон. При выраженной кахексии используют анаболические стероиды (ретаболил). В ряде случаев прибегают к переливанию компонентов крови (плазмы, эритроцитарной массы, тромбоконцентрата).
- Хирургические методы. Для пациентов со 2-м промежуточным и высоким риском терапией выбора является трансплантация костного мозга. Данная операция позволяет добиться полной ремиссии заболевания. При значительном увеличении селезенки, вызывающем компрессию соседних органов с портальной гипертензией, показано ее удаление (спленэктомия).
- Таргетная терапия. При невозможности выполнения ТКМ назначается таргетная (прицельная) патогенетическая терапия ингибиторами JAK-киназы, которые действуют на ключевое звено патогенеза (внутриклеточный сигнальный путь). На сегодняшний день в Российской Федерации зарегистрирован только один препарат из этой группы – руксолитиниб.
- Химиотерапия. При миелофиброзе также проводится химиотерапия цитостатиками (гидроксимочевиной, меркаптопурином, цитарабином), гамма-облучение очагов экстрамедуллярного гемопоэза. При бластной трансформации переходят к стандартному химиотерапевтическому протоколу острых лейкозов.
Прогноз и профилактика
Миелофиброз – это тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом. С момента постановки диагноза средняя продолжительность жизни составляет около 5 лет. При манифестации в более молодом возрасте миелофиброз имеет менее агрессивное течение, что сопряжено с лучшим ответом на терапию и большей выживаемостью больных. Эффективных методов профилактики не разработано ввиду неизвестности этиологического фактора. Предупреждение развития вторичного миелофиброза заключается в своевременной диагностике и лечении патологий, на фоне которых он возникает — истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии.
Источник
