Гипертрофическая кардиомиопатия лечение в домашних условиях
Лечение гипертрофической кардиомиопатии за последние десятилетия не претерпело существенных изменений и по сути своей остаётся в основном симптоматическим. Наряду с применением различных лекарственных препаратов в настоящее время осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания. Учитывая, что в последние годы представления о прогнозе гипертрофической кардиомиопатии изменились, целесообразность агрессивной тактики лечения у большинства больных гипертрофической кардиомиопатией вызывает сомнения. При его проведении важнейшее значение имеет оценка факторов внезапной смерти.
Симптоматическое лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции левого желудочка и устранение нарушений ритма сердца.
Используют следующие методы лечения:
- общие мероприятия;
- фармакотерапия;
- хирургическое лечение.
К общим мероприятиям, прежде всего, относят запрещение занятий спортом и ограничение значительных физических нагрузок, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента и риска внезапной смерти даже у бессимптомных больных. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах гипертрофической кардиомиопатии рекомендована антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.
Немедикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии
Дети с бессимптомным течением болезни в назначении медикаментозной терапии не нуждаются. Они находятся под динамическим наблюдением, в его ходе оценивают характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти, в частности скрытых прогностически значимых аритмий.
Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии
Наличие клинических проявлений обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (обмороки, одышка, головокружения) при нормальной систолической функции — показание к назначению препаратов, улучшающих диастолическое расслабление и уменьшающих градиент давления в левом желудочке [антагонисты кальция (верапамил) или бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол)]. Они обычно дают хороший симптоматический эффект, хотя не предупреждают внезапную смертьи не влияют на естественное течение заболевания.
При наличии у больных обструктивной болезни лёгких целесообразно использовать кардиоселективный бета-адреноблокатор атенолол, хотя опыт его применения при гипертрофической кардиомиопатии у детей несколько меньше, чем пропранолола.
Следует отметить, что самостоятельная отмена бета-адреноблокаторов может привести к внезапной смерти. Лечение следует начинать с очень небольших доз препаратов, тщательно контролируя гемодинамические показатели. Дозу повышают постепенно в течение нескольких недель, пока сохраняются клинические проявления. При недостаточной эффективности монотерапии применяют комбинированное лечение пропранололом и верапамилом.
К эффективным препаратам при лечении гипертрофической кардиомиопатии относят амиодарон. Препарат способствует устранению субъективных проявлений и повышению толерантности к физической нагрузке. Он оказывает антиаритмическое действие, при этом предупреждает возникновение как суправентрикулярных, так и желудочковых тахиаритмий.
Нередко в далеко зашедшей стадии патологического процесса, преимущественно при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии, развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжёлая сердечная недостаточность, ассоциированная с ремоделированием левого желудочка (истончением его стенок и дилатацией полости). Такая эволюция заболевания происходит у 2-5% больных гипертрофической кардиомиопатией и характеризует конечную (дилатационную) стадию особого, тяжело и ускоренно протекающего процесса, не зависящего от возраста больного и давности манифестации болезни. Увеличение систолического размера левого желудочка обычно опережает диастолическое расширение и преобладает над ним. Клинические особенности этой стадии — выраженная, нередко рефрактерная застойная сердечная недостаточность и исключительно плохой прогноз. Лечебная стратегия в отношении таких больных меняется и строится на общих принципах терапии застойной сердечной недостаточности, предусматривает осторожное назначение ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, диуретиков, сердечных гликозидов, бета-адреноблокаторов и спиронолактона. Эти больные — потенциальные кандидаты для проведения трансплантации сердца.
Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии
У значительного количества больных гипертрофической кардиомиопатией традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое качество жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных лечебных подходов. Потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения бывают не менее 5% всех больных гипертрофической кардиомиопатией (с выраженной асимметричной гипертрофией межелудочковой перегородки и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт.ст. и более). Классическая хирургическая методика включает иссечение зоны гипертрофированной межежлудочковой перегородки. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в левом желудочке большинства больных. В части случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняют вальвулопластику или протезирование митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдалённые результаты операции позволяет последующая длительная терапия верапамилом, как обеспечивающая улучшение диастолической функции левого желудочка, чего не достигают при хирургическом лечении.
В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной гипертрофической кардиомиопатии последовательной двухкамерной электрокардиостимуляцией с укороченной атриовентрикулярной (АВ) задержкой. Однако эффективность этого метода в настоящее время остаётся недоказанной, поэтому применение его ограничено.
Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служит транскатетерная алкогольная септальная абляция. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 95% этилового спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела межжелудочковой перегородки, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда левого желудочка (до 20% массы межжелудочковой перегородки). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматики заболевания. При этом в 5-10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного электрокардиостимулятора в связи с развитием АВ-блокады высокой степени. Кроме того, к настоящему времени не доказано положительное влияние транскатетерной абляции на прогноз, а операционная смертность (1-2%) не отличается от таковой при проведении операции септальной миомэктомии, считающейся на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных гипертрофической кардиомиопатией с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта левого желудочка, резистентных к фармакотерапии.
Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при гипертрофической кардиомиопатии достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска внезапной смерти, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжёлых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией.
Прогноз
Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных гипертрофической кардиомиопатией, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.
Как показывают длительные наблюдения с использованием ЭхоКГ, развитие гипертрофии левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии происходит преимущественно во время полового созревания (в возрасте 12-14 лет). Толщина миокарда левого желудочка при этом увеличивается приблизительно вдвое в течение 1-3 лет. Выявленное ремоделирование левого желудочка обычно не сопровождается клиническим ухудшением, а большинство этих детей остаются бессимптомными. У больных в возрасте от 18 до 40 лет дальнейшее утолщение межжелудочковой перегородки происходит редко и не сопровождается изменениями кардиогемодинамики. В зрелом возрасте процесс ремоделирования левого желудочка может протекать с постепенным истончением миокарда и дилатацией полости желудочка.
По результатам многолетних наблюдений, у части больных, в том числе и у детей, констатирована трансформация гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную кардиомиопатию. Развитие дилатации левого желудочка и систолической сердечной недостаточности ассоциируется с одышкой, синкопе, мерцательной аритмией и значительным увеличением массы миокарда желудочка.
Несмотря на относительно благоприятное течение, при гипертрофической кардиомиопатии нередко возникают осложнения, становящиеся непосредственной причиной смерти больных. У детей раннего возраста наиболее частой причиной летальных исходов бывает рефрактерная застойная сердечная недостаточность. Дети старшего возраста и взрослые в большинстве случаев умирают внезапно.
Источник
Начальное лечение
Многие люди с гипертрофической кардиомиопатией в лечении не нуждаются. Но в некоторых случаях наличие утолщения сердечной мышцы может вызывать проблемы. При развитии симптомов рекомендуется проводить лечение. Медикаменты не могут излечить гипертрофическую кардиомиопатию, но они могут использоваться для лечения осложнений, включая фибрилляцию предсердий и сердечную недостаточность. Такими медикаментами могут быть:
Бета-блокаторы. Бета-блокаторы, такие как пропранолол или атенолол, часто используются для лечения развившихся симптомов, таких как одышка или боль в области груди. Они снижают артериальное давление, замедляют частоту сердечных сокращений и улучшает ток крови, что помогает облегчить симптомы и повышает Вашу переносимость физических нагрузок. Они также могут предотвращать или задерживать прогрессирование сердечной недостаточности, вызванной гипертрофической кардиомиопатией.
Блокаторы кальциевых каналов. Если при применении бета-блокаторов у Вас не наступило улучшение, Ваш доктор может попробовать назначить блокатор кальциевых каналов, такой как верапамил. Эти препараты также замедляют частоту сердечных сокращений и снижают артериальное давление. Или наоборот, Ваш доктор может начать с назначения блокатора кальциевых каналов и подключить бета-блокаторы, если у Вас не наступит улучшение. Обычно эти группы медикаментов не применяются в одно время.
Дизопирамид. Это антиаритмический препарат, он иногда используется, особенно если у Вас бывают обморочные или околообморочные эпизоды. Дизопирамид может уменьшать силу сердечных сокращений и препятствовать развитию нарушений сердечного ритма. Он также помогает уменьшить симптомы сердечной недостаточности.
Амиодарон. Это мощный антиаритмический препарат, который иногда используется для лечения людей с гипертрофической кардиомиопатией, у которых развились желудочковая тахикардия или фибрилляция предсердий (два типа ускоренного сердцебиения) или присутствует высокий риск внезапной смерти. Исследования амиодарона продолжаются, но в настоящее время препарат не показал убедительного предотвращения внезапной смерти. Кроме того, длительный прием амиодарона у некоторых людей может вызывать серьезные побочные эффекты.
Фибрилляция предсердий возникает у одного из четырех людей с гипертрофической кардиомиопатией. При этом состоянии патологические электрические импульсы заставляют верхние камеры сердца (предсердия) фибриллировать или трепетать, вызывая неправильное и ускоренное биение желудочков, главной помпы сердца. Для большинства людей этот аспект фибрилляции предсердий сам по себе обычно не представляет угрозы для жизни. Тем не менее, у людей с гипертрофической кардиомиопатией фибрилляция предсердий может повышать риск развития других нарушений сердечного ритма, которые могут угрожать Вашей жизни. Также это может повышать риск развития сердечной недостаточности и инсульта. По этим причинам большинство врачей проводят агрессивное лечение фибрилляции предсердий у людей с гипертрофической кардиомиопатией. Агрессивное лечение обычно представляет собой применение медикаментов для контроля частоты сердечных сокращений или ритма и/или электрической кардиоверсии для восстановления нормального сердечного ритма. Для получения более подробной информации, читайте раздел «Фибрилляция предсердий».
Антикоагулянты также часто назначаются людям с гипертрофической кардиомиопатией. Они предотвращают образование тромбов в полости сердца. Тромбы представляют опасность, потому что могут оторваться и разноситься с током крови (тромбоэмболия), что может вызывать инсульт, сердечный приступ или блокаду тока крови к руке или ноге.
Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией должны пройти обследование у кардиолога для оценки их риска развития желудочковой тахикардии, патологически ускоренного сердечного ритма, который может привести к внезапной смерти. Для тех, кто был отнесен к категории высокого риска, наиболее эффективным лечением для предотвращения внезапной смерти является имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. В крупном исследовании людей, страдающих гипертрофической кардиомиопатией, которые имели высокий риск внезапной смерти, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор идентифицировал желудочковую тахикардию и успешно восстанавливал нормальный сердечный ритм у некоторых людей с опасной для жизни аритмией.
Из-за высокого риска внезапной смерти людям с гипертрофической кардиомиопатией необходимо избегать напряженных видов активности и интенсивных физических упражнений. Около 50% случаев внезапной смерти у людей с гипертрофической кардиомиопатией возникают во время или сразу после напряженной физической активности. Посоветуйтесь со своим доктором о том, какой уровень физических упражнений и какой их вид будет безопасен для Вас. Не рекомендуется длительная активность в жаркую погоду, потому что обезвоживание также может ухудшать симптомы у людей с гипертрофической кардиомиопатией.
Поддерживающее лечение
Людям с высоким риском развития гипертрофической кардиомиопатии необходимы регулярные визиты к своему врачу. Люди с низким уровнем риска не должны будут посещать своего доктора так часто. Но Вы должны посещать своего доктора чаще, если у Вас появились изменения в симптомах или общем состоянии здоровья. Когда симптомы появляются или усиливаются, врач может проводить эхокардиографию, электрокардиограмму (ЭКГ) или тест с дозированной физической нагрузкой. Ваш доктор обсудит с Вами Ваши симптомы и историю заболевания. Вы также поговорите о состоянии здоровья членов Вашей семьи. Эти регулярные визиты помогут Вашему доктору идентифицировать любые факторы риска внезапной сердечной смерти и другие серьезные медицинские состояния.
При развитии симптомов рекомендуется проводить лечение. Медикаменты не могут излечить гипертрофическую кардиомиопатию, но они могут использоваться для лечения осложнений, включая фибрилляцию предсердий и сердечную недостаточность. После начала приема медикаментов большинство людей должны будут принимать их до конца их жизни.
Лечение при ухудшении состояния
Если у Вас развились серьезные нарушения ритма сердца или у Вас высокий риск внезапной смерти, Ваш доктор может порекомендовать установить имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.
Лекарственные препараты от сердечной недостаточности могут использоваться, если гипертрофическая кардиомиопатия достигла осложненной стадии. Для получения более подробной информации читайте раздел «Сердечная недостаточность».
Хирургическое вмешательство, которое называется миэктомия или миомэктомия, может проводиться некоторым людям, когда медикаменты не помогают облегчить симптомы сердечной недостаточности (NYHA класс III и IV), возникшей вследствие гипертрофической кардиомиопатии. Часто излишнее количество мышечной ткани обнаруживается в перегородке, разделяющей левую и правую нижние камеры сердца (желудочки). Разросшаяся перегородка может влиять на функцию левого желудочка и ограничивать ток крови из сердца. Большинство людей, перенесших это хирургическое вмешательство (около 70%), хорошо восстанавливаются и остаются с небольшим количеством симптомов. Также после операции облегчается и выполнение физической активности. Подобные результаты наблюдались в течение 5 лет и дольше.
Другим вариантом для людей с гипертрофической кардиомиопатией является нехирургическая редукция перегородки. Когда участок сердечной мышцы, который разделяет правые и левые камеры сердца (перегородка), становится слишком толстым, происходит обструкция нижней левой камеры сердца (левого желудочка), что мешает ей нормально сокращаться. Утолщенная перегородка уменьшается путем инъекции алкоголя в коронарную артерию, которая снабжает кровью этот участок сердца. Алкоголь разрушает небольшое количество сердечной мышцы в утолщенной перегородке, тем самым уменьшая обструкцию и улучшая сократительную способность левого желудочка. Преимуществами этой процедуры является отсутствие обширного оперативного вмешательства и длительного восстановительного периода из-за того, что спирт может вводиться через катетер во время проведения катетеризации сердца. После этой процедуры иногда необходима установка временного водителя ритма.
Исследования показали, что эта процедура может уменьшать симптомы и повышать качество жизни на несколько лет. Тем не менее, они не показали длительного эффекта. Специалисты рекомендуют проводить эту сложную процедуру в большом медицинском центре, где у персонала есть солидный опыт ее проведения.
Для улучшения сократительной функции сердца может хирургически устанавливаться водитель ритма. Обычно это делается при наличии осложнений после миэктомии или редукции перегородки. Провода от водителя ритма проводятся и к верхним, и нижним камерам сердца (предсердиям и желудочкам). Поскольку водитель ритма контролирует обе камеры сердца, он называется бивентрикулярным водителем ритма. Также такой аппарат может принести пользу людям старше 65 лет, которым проведение хирургического лечения не показано.Бивентрикулярные водители ритма часто не применяются, но у небольшого количества людей с гипертрофической кардиомиопатией они могут дать значительный эффект.
Также, для небольшого количества людей с тяжелой, находящейся на конечной стадии, гипертрофической кардиомиопатией одним из вариантов лечения является пересадка сердца. Эта процедура заключается в хирургическом удалении больного сердца и замещения его здоровым, забранным у недавно умершего человека. Количество таких доноров сердца ограничено. Кроме того, существуют весьма специфические критерии отбора людей, которым можно проводить трансплантацию. Для получения более детальной информации читайте раздел «Сердечная недостаточность».
Источник
