Идиопатический миелофиброз лечение народными средствами
Идиопатитический миелофиброз (ИМФ, синонимы: миелофиброз с миелоидной метаплазией, идиопатический миелофиброз, алейкемический миелоз с остеосклерозом) характеризуется панмиелозом, фиброзом костного мозга, часто с наличием остеосклероза, появлением очагов экстрамедуллярного гемопоэза, спленомегалией, изменениями в лейкоцитарной формуле крови. Патогенез.
Имеется поражение на уровне стволовой гемопоэтической клетки, что доказывается вовлечением в злокачественный процесс всех гемопоэтических клеток: эритробластов, мегакариобластов, гранулоцитов, моноцитов, Т и В-лимфоцитов.
Мегакариоциты вырабатывают повышенное количество факторов роста клеток-предшественников» чувствительных к тромбопоэтину.
Тромбоциты и часть стволовых CD 34+ клеток экспрессируют неполностью гликолизированный ТРО-рецептор, что ведет к диерегуляции гемопоэза и мегакариопоэза, подавлению апоптоза.
Мегакариоциты продуцируют PDGF (пластиночный дериват ФР), что в свою очередь вызывает трансформацию эпидермального фактора роста (EGF) и тромбоцитарного фактора роста (ГОРЯ) с дальнейшей индукцией синтеза коллагена I и III типа и фибронектина и фиброза костного мозга.
По мере прогрессирования фиброза клеточность костного мозга уменьшается, происходит неогенез капилляров, изменение структуры артериальных сосудов костного мозга, что ведет к внутрисосудистому гемолизу.
Развитие миелофиброза сопровождается прогрессированием миелоидной метаплазии селезенки.
Цитогенетические аномалии (60%) относятся к числу неблагоприятных прогностических факторов: аномалии 13q,Iq,20q.
Клиническая картина складывается из:
1) симптомов, связанных со значительной спленомегалией (чувство тяжести в левой половине живота, периодические боли, инфаркт селезенки, периспленит, диарея) и гепатомегалией (развитие синдрома портальной гипертензии);
2) симптомов клеточного гиперметаболизма (снижение массы тела, повышение температуры, мочекислый диатез);
3) недостаточностью костного мозга (анемия).
Генез анемии при ИМФ сложен и может иметь различные причины, такие как редукцию эритроидного ростка в костном мозге, депонирование крови и секвестрация эритроцитов в селезенке, аутоиммунный гемолиз, железодефицитная и фолиеводефицитная анемии.
Диагностика.
Необходимые критерии для диагноза ИМФ:
1) диффузный фиброз костного мозга;
2) отсутствие Филадельфийской хромосомы или гена bcr/abl.
Дополнительные критерии:
1) спленомегалия любой степени;
2) анизопойкилоцитоз и каплевидные эритроциты;
3) наличие циркулирующих незрелых миелоидных клеток (умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево);
4) наличие циркулирующих эритробластов;
5) наличие кластеров мегекариобластов и аномальных мегакариобластов в костном мозге;
6) миелоидная метаплазия.
Диагноз ИМФ устанавливается при наличии 2-х необходимых критериев и любых двух дополнительных критериев (наличие спленомегалии обязательно) или 2-х необходимых критериев и 4 дополнительных в случае отсутствия спленомегалии.
Лабораторные признаки ИМФ.
Эритроциты: неэффективный гемопоэз со снижением утилизации железа и неэффективный экстрамедулярный гемопоэз (печень, селезенка), демонстрируемые с помощью меченного 56-Fе-изотопом трансферрина; ПНГ-подобный дефект — лизис клеток в связи с повышенной чувствительностью к комплементу.
Лейкоциты: Повышена щелочная фосфатаза нейтрофилов.
Тромбоциты: нарушена функция тромбоцитов — патологическое время кровотечения и ретракции сгустков.
Другие лабораторные признаки: повышена мочевая кислота сыворотки; повышена ЛДГ; хромосомы — анеуплоидия, структурные и количественные аномалии. Радиологические признаки: остеосклероз длинных костей у 50% больных; ток крови в костях повышен (133Xe-washout-метод).
Мутация гена JAK2V617F имеет место в 57% случаев.
Дифференциальная диагностика с реактивным миелофиброзом при инфекциях (туберкулез, остеомиелит), злокачественных лимфомах, иногда при ХМЛ и других лейкозах, при метастатических карциномах (молочная железа, простата), при облучении, интоксикации производными бензола и флюорином, при болезни Педжета, остеопетрозе.
Лечение:
1) гидреа: лечебная доза — 0,5—1,0 г/сут, поддерживающая доза — 0,5 г/сут через 1—2 дня под контролем показателей крови.
Могут применяться также бусульфан, малые дозы мелфалана;
2) интерферон: схемы лечения и дозы индивидуальны (3 ME 3—6 раз/неделю);
3) для терапии осложнений (гемолитической анемии) — глюкокортикостероиды;
4) спленэктомия, лучевая терапия селезенки (спленэктомия в настоящее время используется редко в связи с опасностью прогрессирования миелоидной метаплазии в печени и развития симптомов хронической печеночной недостаточности);
5) даназол — эффективен при анемии и тромбоцитопении;
6) талидомид;
7) гливек в дозе 200-400 мг/день (эффективен у части больных).
У молодых пациентов в случае неудачи стандартной терапии может применяться аллогенная трансплантация костного мозга от HLA-совместимого донора.
Успех ТКМ зависит от возраста пациента, степени фиброза костного мозга, выраженности анемии и количества лейкоцитов.
Общая 5-летняя безрецидивная выживаемость пациентов 49-57%.
Источник
Лекарства для лечения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — цитостатики
В лечении хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) находят применение циторедуктивные средства, ИФН-а, андрогены, глюкокортикостероидные гормоны, а в последнее время в порядке апробации — талидомид и некоторые другие препараты.
Показаниями к цитостатической терапии при хроническом идиопатическом миелофиброзе являются тромбоцитемия, лейкоцитоз, сочетающиеся с прогрессирующим ростом селезенки. Гиперпластическое состояние кроветворения расширяет возможности проведения цитостатической терапии. В случаях, когда цитостатики назначаются для сокращения размеров селезенки и печени при отсутствии тромбоцитоза и лейкоцитоза, показано дополнительное назначение преднизолона в суточных дозах 15— 30 мг, а также строгий гематологический контроль за проведением терапии во избежание цитопениче-ских осложнений.
Химиотерапевтические средства алкилирующего механизма действия, этап применения которых был довольно продолжительным, в настоящее время практически при данном заболевании не применяются в связи с лейкозогенным риском и опасностью развития непосредственных цитопенических осложнений, которые нередко носили драматический характер. Восстановительный период нередко занимал многие недели и месяцы, а у некоторых больных пожизненно сохранялась постцитостатическая тромбоцитопения. Терапия этими препаратами (бусульфан, имифос, миелобромол, мелфалан) в небольших дозах способна привести к сокращению размеров селезенки, снижению числа лейкоцитов и тромбоцитов на время.
Наибольший эффект сокращения селезенки достигался с помощью лечения мелфаланом, а наименьший — гидроксимочевиной. Реверсия миелофиброза с помощью цитостатической терапии обычно не достигается, за редким исключением. Препаратами, оказавшими антифиброзное и нормализующее кроветворение действие, явились бусульфан и 6-тиогуанин.
Гидроксимочевина сохраняет свое значение в контроле над лейкоцитозом, тромбоцитозом и в меньшей степени спленомегалией, пока больные не вступают в стадию акселерации.
Лечебные дозы гидроксимочевины составляют 0,5—1,0 г/сут. Затем больных переводят на поддерживающую терапию с приемом 0,5 г/сут через 1— 2 дня. При выходе из-под контроля показателей крови, являющихся объектом лечения, суточную дозу увеличивают до лечебной. Возможны другие модификации доз, например прием 1 г препарата чередуют с меньшей дозой, но чаще; при поддерживающей терапии постепенно увеличивают интервалы между приемами. Оправдала себя и схема прерывистого лечения гидроксимочевиной в дозе 20—30 мг на 1 кг массы тела в сутки 2—3 раза в неделю.
В процессе лечения не рекомендуется снижать число тромбоцитов ниже 100•109/л и число лейкоцитов ниже 3•109/л. При развитии цитопенических осложнений оно временно прерывается до восстановления картины крови. Обычно это занимает 5— 10 дней. Лечение прекращается при его неэффективности.
При недостаточной результативности лечения и в случаях, когда нельзя дать нужную дозу препарата, при появлении стабильной цитопении тактика терапии пересматривается, например, в пользу спленэктомии.
Новым направлением в лечении хронического идиопатического миелофиброза за последние годы стал ИФН-а, который назначается преимущественно для контроля над тромбоцитозом. Эта циторедуктивная терапия является альтернативой химиотерапии. Большого опыта лечебного применения ИФН-а при хроническом идиопатическом миелофиброзе отечественная гематология не имеет. По мнению A. Tefferi, лечебные возможности этого препарата при хроническом идиопатическом миелофиброзе незначительны для достижения реверсии миелофиброза. Циторедуктивный эффект в отношении числа тромбоцитов и лейкоцитов у этого препарата достаточный.
В терапии хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ), протекающего с тромбоцитозом, находит применение анагрелид. Ограниченный спектр действия этого препарата — уменьшение образования тромбоцитов — объясняет скромное место этого препарата в лечении данного заболевания.
Глюкокортикостероидные гормоны применяются при лечении осложнений хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) гемолитической анемией и тромбоцитопенией для уменьшения размеров селезенки и клеточного гиперкатаболизма. На практике дифференциальная диагностика аутоиммунных и гиперспленических цитопении практически невозможна без лабораторных исследований, поэтому глюкокортикостероиды назначают пробно в большинстве случаев анемии и тромбоцитопении.
При приеме преднизолона в суточной дозе 60—90 мг иногда достигается резкое сокращение селезенки, уменьшение степени анемии и тромбоцитопении, улучшение общего состояния и нормализация температуры тела. Гематологический эффект и соматическое улучшение наблюдаются и при применении 10—15 мг преднизолона в сутки. Положительное влияние преднизолона на клинические и гематологические проявления заболевания доказывает практика терапии.
Применение глюкокортикостероидов при хроническом идиопатическом миелофиброзе аргументируется также участием иммунных механизмов в развитии хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ), часто наблюдаемой аутоимунной и иммунокомплексной патологией, активацией системы комплемента. Достигаемое с помощью преднизолона улучшение картины крови и уменьшение степени спленомегалии обычно кратковременны. Дополнительное назначение циторедуктивной терапии, особенно при наличии лейкоцитоза и тромбоцитоза, целесообразно и продуктивно.
При выборе методов лечения анемического синдрома нужно установить причины его развития. Если анемия обусловлена неэффективным эритропоэзом, назначают андрогены: оксиметолон по 200 мг/сут, или флюоксиместерон (галотестин) по 30 мг/сут, или тестостеронэнантат по 600 мг внутримышечно 1 раз в неделю. Эффект лечения оценивается через 4—6 мес. Результативность лечения андро-генами повышается при одновременном назначении преднизолона в суточной дозе 0,5 мг/кг, а также экзогенного эритропоэтина по 40 000 ед. подкожно 1 раз в неделю, который назначают при уровне эндогенного эритропоэтина менее 100 МЕ/мл.
Вместо андрогенов иногда применяют даназол, подавляющий продукцию гипофизом гонадотропных гормонов. В высоких дозах (100—800 мг/сут) он обладает слабой андрогенной активностью.
В связи с известной возможностью осложнения терапии андрогенами холестазом контролируется содержание печеночных трансаминаз и щелочной фосфатазы в плазме крови с частотой 1 раз в 2—4 нед лечения. Перенесенный гепатит или нарушения функциональных проб печени являются противопоказанием к назначению андрогенов. Нужно учитывать и вирилизующий эффект данных препаратов, неудобный для женщин. Лечение эффективно не более чем у половины больных. Это направление лечения не получило широкого распространения в связи с низкой эффективностью и плохой переносимостью.
Адекватность лечения рефрактерной анемии эритропоэтином спорна, но имеются единичные сообщения о положительном результате.
Гемодилюционная анемия самостоятельной терапии не требует. Если анемия обусловлена дефицитом железа, а это возможно, когда заболевание осложнялось потерями крови, назначают препараты железа до ликвидации дефицита (подтвердить дефицит железа исследованием содержания ферритина в крови!). Макроцитарная анемия является показанием к назначению фолиевой кислоты в дозе 5—30 мг/сут. Следует, однако, отметить, что самостоятельная терапия фолиевой кислотой обычно малоэффективна, что свидетельствует о комплексном патогенезе анемии практически во всех случаях.
— Также рекомендуем «Спленэктомия при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) — показания, эффективность»
Оглавление темы «Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ)»:
- Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ) — определение, эпидемиология, патогенез
- Патоморфология хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — гистология
- Гемопоэз при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) — особенности
- Диагностика хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — дифференциация
- Клиника хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — спленомегалия, портальная гипертензия, анемия, асцит
- Течение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — прогноз
- Лечение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — принципы
- Лекарства для лечения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — цитостатики
- Спленэктомия при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) — показания, эффективность
- Современная терапия хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) — лучевая, новые препараты
Источник
Этиология
Ученые медики предполагают, что мутировавшие стволовые клетки могут изменять среду костного мозга, выделяя химические вещества, которые и приводят к образованию рубцов на губчатом костном мозге.
Одной из клеток крови, которая, как считается, способствует образованию волокнистой ткани, является гигантская клетка в костном мозге, называемая «мегакариоцит». Огромные мегакариоциты распадаются на фрагменты и производят от сотен до тысяч тромбоцитов. При миелофиброзе костный мозг создает слишком много аномальных мегакариоцитов. Эти мегакариоциты выделяют вещества, называемые цитокинами, которые, как полагают некоторые исследователи, могут вызывать воспаление и стимулировать накопление большего количества волокнистой ткани в костном мозге.
В процессе заболевания:
- Фиброзная ткань накапливается в костном мозге, где производятся клетки крови (белые клетки, эритроциты и тромбоциты), и препятствует нормальной их выработке.
- Повреждается ДНК нормальных клеток, они мутируют. Мутированные стволовые клетки неконтролируемо размножаются, создавая много аномальных незрелых клеток крови, называемых «бластами». Эти бласты не превращаются в здоровые и не функционируют как здоровые. Со временем создание аномальных бластов превосходит способность костного мозга производить нормальные здоровые клетки крови.
- Эритроциты переносят кислород к тканям. Когда костный мозг не способен вырабатывать достаточно здоровых эритроцитов, часто возникает анемия.
- Лейкоциты борются с инфекцией. Когда костный мозг не может вырабатывать достаточное количество здоровых лейкоцитов, больной становится более подвержен заражению вирусами и т. д.
- Тромбоциты помогают крови свертываться. Уменьшение количества тромбоцитов может вызвать кровотечение и кровоподтеки.
Чтобы компенсировать это, организм начинает вырабатывать эти клетки вне костного мозга в других частях тела — легких, лимфатических узлах и спинном мозгу, но наиболее заметно в селезенке и печени. Это вызывает их увеличение (гепатомегалия).
В свою очередь аномальные стволовые клетки могут распространяться по всему телу, оседать в других органах и образовывать опухоли, которые производят больше аномальных клеток крови и фиброзной ткани. Эти опухоли чаще всего встречаются в надпочечниках, почках, лимфатических узлах, груди, легких, коже, кишечника, тимусе, щитовидной железе, предстательной железе и мочевом тракте.
Существует несколько разновидностей этой онкологии, включая идиопатический миелофиброз, агногенную миелоидную метаплазию, хронический миелосклероз, алейкемический мегакариоцитарный миелоз и лейкоэритробластоз.
Миелофиброз развивается преимущественно без известной причины (так называемый первичный миелофиброз); однако другие заболевания также могут прогрессировать в миелофиброз. От десяти до пятнадцати процентов случаев болезнь развивается из-за диагноза полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии (так называемый вторичный миелофиброз).
Хотя некоторые семьи имеют предрасположенность к этому заболеванию, оно не не передается по наследству. Заболевание вызвано изменением гена, которое происходит в течение жизни человека. Возможно, это изменение связано с воздействием чего-либо в окружающей среде.
Симптомы заболевания
Миелофиброз является частью группы связанных онкологических заболеваний крови, известных как миелопролиферативные новообразования.
Болезнь также может быть связана со многими другими онкологическими заболеваниями, включая:
- рак молочной железы,
- рак предстательной железы,
- болезнь Ходжкина,
- неходжкинскую лимфому,
- острый миелоцитарный лейкоз,
- острый лимфоцитарный лейкоз,
- лейкоз волосатых клеток,
- множественную миелому,
- миелопролиферативные заболевания,
- туберкулез,
- болезнь Гоше,
- болезнь Педжета.
Около трети больных миелофиброзом не имеют симптомов, что затрудняет обнаружение заболевания. По мере увеличения количества аномальных и уменьшения количества здоровых клеток симптомы обычно развиваются на фоне низкого количества эритроцитов (анемия) или увеличения селезенки:
- Анемия обычно проявляется как бледность, общая усталость и одышка во время любой физической нагрузки. Примерно 50-70% больных сообщают об усталости на момент постановки диагноза. У людей также может развиться боль в груди или головокружение, так как сердце должно работать усерднее, чтобы получать достаточное количество кислорода для мозга и других органов при низком количестве эритроцитов.
- Меньшее количество больных сообщают о «конституциональных симптомах», которые включают потерю веса, низкую температуру и ночные поты. Часто жалуются также на сильный зуд.
- Тяжелая анемия, легкие кровоподтеки или кровотечение, а также множественные инфекции могут возникнуть из-за недостатка здоровых клеток крови.
- Также может возникнуть увеличение селезенки (спленомегалия) и / или печени (гепатомегалия). Когда рубцы костного мозга, печень и селезенка пытаются компенсировать кровяные клетки (так называемый экстрамедуллярный гемопоэз), вызывая отек этих органов. Приблизительно у 25-50% больных будут симптомы увеличенной селезенки при постановке диагноза, включая боль с глубокими вдохами, потерю аппетита и чувство сытости после употребления небольшого количества пищи (называемое ранним сытостью).
- Экстрамедуллярный гемопоэз может также возникать в других частях тела (лимфатические узлы, спинной мозг, легкие), вызывая отек в этих областях, что приводит к появлению симптомов.
Общие симптомы миелофиброза включают:
- усталость
- потеря веса
- бледность
- лихорадка
- потение
- учащенное сердцебиение
- сбивчивое дыхание
- зуд
- боль в желудке или дискомфорт
- боль в левом плече или в верхней левой части тела
- неожиданное кровотечение
- боль в костях, особенно в ногах.
Со временем болезнь прогрессирует и может привести к смерти.
Демография
Заболевание поражает примерно одного на каждые 100 000 человек и имеет такой же уровень выживаемости, как и другие онкологические злокачественные новообразования, такие как рак молочной железы и рак толстой кишки.
Большинство больных с миелофиброзом старше 50 лет; средний возраст при постановке диагноза составляет 65 лет. Однако миелофиброз может возникать в любом возрасте.
Заболевание встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин, но среди детей у девочек — в два раза чаще, чем мальчиков.
Лечение и типы миелофиброза
Целью лечения миелофиброза является продление выживаемости и, если возможно, излечение. Однако для большинства больных полное излечение невозможно, и целью является уменьшение симптомов и улучшение качество жизни.
Больным без симптомов обычно не требуется лечения на момент постановки диагноза. Некоторые остаются стабильными и не имеют признаков в течение многих лет. Для тех, кому поставлен диагноз миелофиброза, очень важно делать регулярные медицинские осмотры на предмет выявления каких-либо признаков или симптомов прогрессирования заболевания.
Общие виды лечения онкологии этого типа включают в себя:
Лекарственная терапия
Многие виды лекарств используются для лечения миелофиброза. Они работают по-разному и имеют разные побочные эффекты.
Эти препараты убивают быстро делящиеся раковые клетки. При этом они часто наносят вред здоровым клеткам, вызывая побочные эффекты. Химиотерапевтические препараты могут вводиться перорально или в вену (внутривенно).
JAK ингибиторы (Руксолитиниб)
Эти новые виды лекарств нацелены на гены JAK1 и JAK2, которые помогают регулировать кровь. Они могут лечить и уменьшить некоторые симптомы миелофиброза, включая увеличение селезенки, ночные поты, зуд и боль в костях или мышцах. Они могут работать как у пациентов с мутацией JAK, так и у тех, у кого этого нет.
Иммуномодуляторы (IMiDs)
Эти препараты борются с раковыми клетками, помогая иммунной системе нормально работать. Иногда их используют для лечения таких симптомов, как анемия, увеличение селезенки, боль в костях и высокий уровень тромбоцитов.
Андрогенная терапия
Это мужское гормональное лечение может увеличить выработку эритроцитов. Эти препараты назначают при симптомах тяжелой анемии.
Рекомбинантный эритропоэтин
Это лечение помогает регулировать выработку эритроцитов. Укол вводится в мышцу или под кожу.
Глюкокортикоиды
Эти препараты, также известные как стероиды, используются для лечения различных состояний. В данном случае они эффективны при серьезной анемии.
Бисфосфонаты
Эти препараты могут предотвратить потерю костной массы у больных раком, уменьшить боль в костях и увеличить показатели крови. Вводятся через вену.
Анагрелид гидрохлорид
Этот препарат, вводимый перорально, может быть использован у пациентов с МФ, у которых чрезвычайно высокий уровень тромбоцитов.
Радиотерапия
В процессе этой процедуры с помощью рентгеновских лучей убивают клетки. Лучевая терапия может помочь уменьшить размер селезенки, когда хирургическое удаление не вариант. Он также используется для лечения боли в костях и опухолей за пределами костного мозга.
Хирургическое удаление селезенки (спленэктомия)
Если селезенка увеличена и вызывает вредные осложнения и боль, а другие вмешательства не увенчались успехом, решением может быть хирургическое удаление селезенки. Врач должен рассмотреть риски и преимущества в каждом конкретном случае и определить, является ли это возможным вариантом.
Это процедура, проводимая для уменьшения сильной боли и ощущения сытости. Риски, связанные со спленэктомией, включают инфекцию и потенциальные долгосрочные сердечно-сосудистые осложнения
Трансплантация стволовых клеток
Это единственный вид лечения, который может вылечить миелофиброз. Это лечение очень высокого риска, которое зависит от наличия подходящего донора. Трансплантация костного мозга или стволовых клеток — единственный потенциальный вариант лечения данной онкологии, являющийся спасением для молодых больных с более прогрессирующим заболеванием. Поскольку этот вариант лечения предполагает высокий уровень химиотерапии или лучевой терапии, он сопровождается вредными побочными эффектами и не рекомендуется для пожилых людей.
Аллогенная трансплантация стволовых клеток
В этой процедуре человек с миелофиброзом получает большие дозы химиотерапии или облучения для разрушения больного костного мозга. Затем вводят донорские стволовые клетки (от кого-то, кроме больного).
Немиелоблативный трансплантат стволовых клеток
Этот трансплантат использует более низкие дозы химиотерапии или облучения до инфузии донорских клеток. Этот тип трансплантата может использоваться у пожилых и более больных пациентов, которые могут не иметь возможности на аллогенную пересадку.
Поддерживающая терапия
Принимая во внимание, что большинство больных встречаются в более пожилом возрасте и что данное заболевание является хроническим, поддерживающая терапия чрезвычайно важна для ограничения симптомов и поддержания высокого качества жизни. Поддерживающие процедуры включают в себя следующее:
- Андрогенная терапия (Оксиметолон, Даназол), синтетическая версия мужских гормонов) может быть использована для улучшения анемии.
- Эритропоэтин — это лекарство, которое стимулирует организм к выработке эритроцитов и, как было показано, улучшает анемию у 30-50% больных.
- Гидроксимочевина — это лекарство, которое мешает синтезу ДНК и используется для лечения других заболеваний крови. Было показано, что оно уменьшает размер селезенки и помогает контролировать количество тромбоцитов и лейкоцитов.
- Кладрибин — это лекарство, которое может препятствовать размножению клеток путем ингибирования синтеза ДНК.
При отсутствии лечения больные с миелофиброзом могут испытывать значительно более сильные симптомы болезни и меньшую ожидаемую продолжительность жизни, чем те, которые получают лечение.
Болезнь также может прогрессировать быстрее, в конечном итоге заканчивается летально.
Источник
