Лечение хвдп народными средствами

Дефиниция. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — это заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, которое встречаться как у взрослых, так и у детей, но пик заболеваемости приходится на взрослый возраст (средний возраст дебюта — 48 лет, мужчины болеют несколько чаще), при этом пациенты с ХВДП старше 50 лет имеют менее благоприятное те течение болезни и недостаточный ответ на терапию. Распространенность ХВДП составляет в среднем до 2 случаев на 100 тыс. населения (у детей до 1 случая на 100 тыс.).

Этиология ХВДП до настоящего времени изучена недостаточно. Взрослые пациенты менее чем в трети случаев связывают появление первых симптомов ХВДП с какими-либо предшествующими событиями: ОРВИ, грипп, гастроэнтерит, вакцинации, хирургические вмешательства и др. По данным Markowitz J. A., Jeste S. S., Kang P. B. (2008) у 33 — 57% детей развитие болезни происходило в течение 1 месца после перенесенной инфекции или профилактической вакцинации. У женщин ХВДП нередко дебютирует на фоне беременности (обычно III триместр) или после родов, что, вероятно, объясняется состоянием физиологической иммуносупрессии в этот период. [!!!] Более чем у половины больных c ХВДП начинается незаметно, первые симптомы неспецифичны и часто недооцениваются врачами или самими пациентами.

Для взрослой категории больных ХВДП характерными являются такие ошибочные первичные диагнозы, как дегенеративно-дистрофические изменения позвоночника, полинейропатия различного генеза (чаще всего указывается токсический, дисметаболический или неуточненный), артропатия, артроз, недостаточность венозного или артериального кровообращения нижних конечностей, дисциркуляторная энцефалопатия и др.

Предполагают, что наиболее вероятной является иммунно-опосредованная природа болезни с вовлечением как клеточного, так и на гуморального звена иммунной системы. Также считают, что ведущую роль в патогенезе болезни играют аутоагрессивные Т клетки, запускающие воспалительный ответ на уровне сенсорных и моторных нервов с нарушением целостности миелина (признаки демиелинизации, а также воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства, могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва, от спинномозговых корешков до его дистальных участков).

Клиническая картина. В дебюте заболевание может протекать бессимптомно в течение нескольких месяцев, с последующим «проявлением» клинической симптоматики. В качестве отдельной формы выделяется ХВДП с острым началом, которая дебютирует по типу синдрома Гийена-Барре (как у взрослых, так и у детей; [!!!] только динамическое наблюдение за пациентами в течение более 2 месяцев позволяет безошибочно поставить диагноз). Характер течения ХВДП может быть прогрессирующим и рецидивирующим.

Как правило, первые жалобы пациентов с ХВДП связаны с [1] мышечной слабостью и с [2] нарушениями чувствительности в конечностях (самыми распространенными жалобами детей с ХВДП являются нарушения походки и частые падения). Сенсорные нарушения превалируют в клинической картине только у 5 — 8% больных. Чаще всего двигательный дефицит преобладает над чувствительным: появляются затруднения при ходьбе, подъеме по лестнице, при вставании из положения сидя. Сухожильные рефлексы у больных ХВДП всегда угнетены. Как правило, слабость мышц конечностей симметрична, распространяется по восходящему типу. По мере прогрессирования болезни нарушается мелкая моторика рук (атрофии мышц формируются отсрочено на фоне длительного течения болезни при отсутствии патогенетической терапии). Бульбарный синдром, слабость дыхательной мускулатуры, дисфункция вегетативной нервной системы при ХВДП встречаются редко (5 — 15 % случаев).

В некоторых случаях (при атипичной ХВДП) возможно преимущественное вовлечение проксимальных отделов конечностей, преобладание симптомов в руках, асимметрия клинических проявлений. Описаны изолированная моторная дистальная и фокальная формы (например, вовлечение плечевого или пояснично-крестцового сплетения или поражение одного или более периферических нервов в одной верхней или нижней конечности) и сенсорная формы ХВДП. При ХВДП может наблюдаться тремор пальцев и кистей, поражение черепных нервов (чаще всего лицевого, глазодвигательного), расстройства мочеиспускания.

Диагностика. Современные критерии диагностики ХВДП основаны на совокупности клинических и электрофизиологических данных. Дополнительными тестами считаются анализ спинномозговой жидкости, магнитно-резонансная томография (МРТ) спинномозговых корешков и сплетений, биопсия нерва (в настоящее время проводится в исключительных случаях). Следует отметить, что такой клинический признак, как отчетливое улучшение состояния больного в ответ на иммунотерапию (кортикостероиды, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин [ВВИГ]), во многих случаях оказывает неоценимую помощь в установлении диагноза ХВДП.

Основными клиническими диагностическими критериями, подтверждающими типичную ХВДП являются:

Большинство специалистов в области заболеваний периферической нервной системы пришли к консенсусному мнению, что ХВДП следует подозревать во всех случаях прогрессирующей симметричной или асимметричной полирадикулонейропатии, характеризующейся рецидивирующим или прогрессирующим течением на протяжении более 2 месяцев. Этот диагноз также можно предполагатьу больных с полиневритическими расстройствами чувствительности, слабостью в проксимальных группах мышц, нарушением вибрационного и мышечно-суставного чувства, отсутствием сухожильных рефлексов без выраженных парезов. Настораживающим фактором является несоответствие тяжести неврологического дефицита тяжести сахарного диабета. Это позволяет отойти от сложившегося мнения, что при наличии у больного сахарного диабета или нарушения толерантности к глюкозе его неврологическая симптоматика не требует поиска других причин.

У детей основными клиническими признаками, отличающими ХВДП от наследственных заболеваний, являются ремиттирующий характер течения болезни с ремиссией, непосредственно связанной с терапией, если таковая проводилась. Такая особенность течения заболевания говорит о необходимости повторного осмотра ребенка в динамике, иногда с проведением повторных ЭНМГ- исследований, тем более что ряд авторов подчеркивают возможность существования субклинических форм ХВДП.

Лечение. Во многих странах в качестве терапии 1-й линии предпочтение отдается кортикостероидам. Однако единого мнения о дозе, схеме лечения и продолжительности терапии до сих пор не существует. Обычно взрослым назначают преднизолон в дозе 60 мг/сут (у детей 2 мг/кг в сут) ежедневно на протяжении не менее 1 месяца, с постепенным снижением до поддерживающей дозы 5 — 20 мг через день. Продолжительность терапии может варьировать от месяцев до нескольких лет с учетом и контролем возможных рисков побочных эффектов (ХВДП требует проведения длительной иммуно-супрессии, что доказывает развитие частых обострений на фоне непродолжительных курсов терапии кортикостероидами с быстрым уменьшением дозы). Существуют и другие схемы лечения. Альтернатива преднизолона — метилпреднизолон.

Плазмаферез при ХВДП в настоящее время применяется реже. Это связано прежде всего с техническими и организационными сложностями, так как требуются госпитализация, наличие соответствующих условий, персонала, аппаратуры и расходных материалов. К тому же эффект от плазмафереза у большинства больных ХВДП достаточно быстрый, но непродолжительный. Чаще всего плазмаферез комбинируют с последующей иммуносупрессорной терапией или ВВИГ.

Как у взрослых, так и у детей однозначно рекомендована внутривенная иммунотерапия, что подтверждено мультицентровыми рандомизированными плацебо-контролируемыми исследованиями. Стартовая доза ВВИГ составляет 2 г/кг/сут (у детей 0,4 г/кг/сут) массы тела пациента. Вводить необходимое количество препарата можно на протяжении 2 — 5 дней. Эффект от терапии наблюдается, как правило, в течение 2 — 6 недель, что определяется периодом полувыведения препарата. Единого мнения о том, каковы должны быть поддерживающая доза ВВИГ и интервалы между инфузиями при ХВДП, в настоящее время не существует.

Терапия 2-й линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия 1-й линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы преднизолона по тем или иным причинам, а также если нет возможности введения ВВИГ. Сегодня среди иммуно-супрессоров 2-й линии терапии ХВДП у взрослых используются азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, микофенолата мофетил, метотрексат, такролимус, интерферон альфа и бета-1а, ритуксимаб, флемтузумаб. Детям из перечисленных препаратов в основном назначаются азатиоприн, циклоспорин А и метотрексат.

подробнее о ХВДП в статьях:

1. статья «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у взрослых: принципы диагностики и терапия первой линии» Н. А. Супонева, Е.В. Гнедовская (ФГБНУ «Научный центр неврологии»; Россия), Е. С. Наумова (Медицинский центр «Практическая неврология»; Россия); журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2016 [читать];

2. статья «Особенности хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей» А.Л. Куренков, Б.И. Бурсагова, Л.М. Кузенкова (ФБГУ Научный центр здоровья детей РАМН), С.С. Никитин (НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН, Москва); журнал «Нервно-мышечные болезни» №2, 2012 [читать];

3. статья «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей: диагностика и лечение» А.Л. Куренков, Б.И. Бурсагова, Л.М. Кузенкова (Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация), С.С. Никитин (Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Москва, Российская Федерация, Москва); журнал «Вопросы современной педиатрии» №5, 2014 [читать];

4. статья «Особенности клинической картины, диагностики и лечения [!!!] атипичных форм хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии» Р.С. Чиж, Э.З. Якупов; Казанский государственный медицинский университет, кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики, г. Казань (журнал «Неврологический вестник» №3, 2018) [читать]

Источник

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Диагностируется ХВДП по клиническим данным, ЭНМГ критериям, результатам МРТ позвоночника или УЗИ нервных стволов. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии. В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный.

Общие сведения

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины. Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре. В конце XX века специалистами в области неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет. Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями. Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Причины возникновения ХВДП

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва. Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация ХВДП

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП. Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес. Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.

К атипичным формам ХВДП относятся: дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней, асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей, фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения, изолированная двигательная — поражение только моторных волокон, изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Симптомы ХВДП

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто — ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения. Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия. У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного. Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Течение ХВДП

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования. Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Диагностика ХВДП

Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у невролога. В неврологическом статусе у них выявляется мышечная слабость дистальных отделов конечностей, снижение чувствительности (гипестезия) по типу «чулок и перчаток», выпадение сухожильных рефлексов. При атипичных формах ХВДП изменения могут носить асимметричный характер или выявляться только в зоне иннервации отдельных нервов или сплетений. Диагностика типа полиневропатии осуществляется при помощи электронейромиографии (ЭНМГ), магнитно-резонансной томографии и исследования цереброспинальной жидкости.

ЭНМГ проводится нейрофизиологом и в большинстве случаев диагностирует типичные для демиелинизации периферических нервов изменения. В дальнейшем на стимуляционной ЭМГ могут обнаруживаться признаки аксонального поражения. Первоначальное ЭНМГ-исследование должно включать не менее 4 нервов.

Люмбальная пункция с анализом ликвора при ХВДП сейчас проводится все реже и реже. В классическом варианте она позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС. Для ХВДП типичен высокий уровень белка (> 1 г/л) в цереброспинальной жидкости при отсутствии цитоза (повышенного содержания клеточных элементов). Наличие цитоза указывает, прежде всего, на вероятность ВИЧ или болезнь Лайма.

МРТ позвоночника у пациентов с ХВДП выявляет усиление МР-сигнала от спинальных корешков, ветвей поясничного или плечевого сплетения, которое свидетельствует об их утолщении. Почти у 50% пациентов при проведении МРТ головного мозга диагностируются церебральные очаги демиелинизации. В настоящее время в диагностике полинейропатий все активнее используется УЗИ нерва. Этот метод намного проще и дешевле МРТ. Также позволяет выявить утолщение нервного ствола и может применяться в дифференциальной диагностике ХВДП с мультифокальной моторной нейропатией.

Поскольку в 10-20% ХВДП является вторичной, сопутствующей системному заболеванию, необходимо тщательно обследовать пациентов для исключения такого варианта. В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить. Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.

Лечение ХВДП

На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день. В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет. У части пациентов даже через 2-3 года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать.

Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани (денситометрия), сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция. Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция. Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры. Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки.

Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Внутривенная терапия иммуноглобулином оказывается эффективна у 50% больных ХВДП. Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять. Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения (примерно 1,5 мес). Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц.

Прогноз ХВДП

Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Лишь у 10% пациентов отмечается сохранение или усугубление клиники. В 85% случаев спустя 5 лет от дебюта остаётся минимальный неврологический дефицит.

Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год. Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене.