Лечения народным средством реклингхаузена

Одним из более частых заболеваний, среди наследственных болезней является нейрофиброматоз. Что это такое знают немногие, так как в общей сложности патология наблюдается достаточно редко. Учитывая, что нейрофиброматоз (НФ) имеет два типа, то первый тип (периферический) диагностируется в одном случае на 3500-4000 новорожденных, а второй (центральный) еще реже — один случай среди 50000 новорожденных.

Болезнь представляется собой опухоль в нервных окончаниях, содержащую различные элементы, в том числе фибробласты, тучные и шванновские клетки. Чтобы полностью разобраться, что собой представляет нейрофиброматоз, стоит детальнее ознакомиться с общей информацией, симптомами и способами его лечения.

Что такое нейрофиброматоз

В медицине нейрофиброматоз также носит название болезнь Реклингхаузена, и относится к группе аутосомно-доминантных заболеваний. Нейрофиброматоз обусловливается внезапной мутацией определенного гена, при этом происходит образование опухолей.

Нейрофибромные образования являются доброкачественными опухолями, формирующимися вдоль стволов нервов и их разветвлений. Чаще всего они начинают развиваться у детей после десяти лет, но иногда нейрофиброматоз может возникать и у взрослых, локализуясь в кожном покрове или подкожной клетчатке. В некоторых случаях может быть комплексное развитие в обоих участках. Наиболее часто основным фактором, из-за которого развивается синдром Реклингхаузена, является генетика, когда это заболевание было у одного из родителей или наличие у родственников, но еще недуг способен развиваться и при образовании других мутаций.

Причины

Ученым пока не удалось точно определить причины, почему возникает нейрофиброматоз Реклингхаузена, но он считается генетическим заболеванием. Наследственность генетической мутации чаще всего вызывает это заболевание. Нейрофиброматоз первого типа обусловливается изменениями семнадцатой хромосомной пары, а второго при мутации двадцать второй пары хромосом. Передается нейрофиброматоз аутосомно-доминантно, а значит, что каждый человек, имеющий этот ген, так же будет больным. Патология без проявления симптоматики просто невозможна.

Статистические исследования доказывают, что если у одного родителя наблюдается нейрофиброматоз, вероятность образования этой болезни у ребенка составляет пятьдесят процентов. Если же эта болезнь диагностирована у обоих родителей, прогноз наследственности для ребенка составляет около семидесяти процентов. Также не исключен случай, когда нейрофиброматоз растет у подростков, имеющих полностью здоровые семьи, но это внезапные редкие мутации.

Изучение наследственности этой болезни подтолкнули ученых к выводу, что гены, подвергающиеся мутации, в нормальном состоянии оказывают антионкогенные действия. При возникновении патологии у пациента возникает факоматоз — снижение или полное прекращение выработки нейрофибромина, белка ответственного за правильную дифференцировку и размножение нервных клеток. Отсутствие белка нейрофибромина обусловлено бесконтрольным ростом клеток, в частности фибробластов, клеток лимфоцитов, тучных и шванновских клеток.

Также происходит изменение содержания межклеточного вещества, образующегося в опухоли в виде кислых мукополисахаридов. При возникновении нейрофиброматоза у детей, симптомы могут проявляться уже в первые годы жизни в виде пигментных пятен, поэтому родители просто обязаны регулярно обследовать малышей, чтобы своевременно выявить болезнь.

Классификация

Основная классификация нейрофиброматоза имеет два типа:

Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1) — плексиформная нейрофиброма также называется болезнью Реклингхаузена. При этой форме болезни возникают узелки Лиша — узлы на оболочке и радужке глаза. Причина возникновения нейрофиброматоза 1 го типа, обычно, генетическая наследственность, при этом диагностируется заболевание 1 раз на 3000 человек. Периферические опухоли нейрофбироматоза первого типа также могут стать причиной возникновения нейробластомы, саркомы и лейкоза. После десяти лет, у ребенка с этим диагнозом возникает большое количество нейрофибром разного размера. В некоторых случаях они могут быть в совокупности более десяти килограмм.
Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2) — очень редкая форма нейрофиброматоза, наблюдаемая у одного человека из 50000. Этой форме заболевания характерны кожные проявления, спинальные опухоли и приступы эпилепсии. Болезнь может диагностироваться, если в семье есть родственники с мутированным геном. Также на возникновение этого нейрофиброматоза могут указывать глиомы, шванномы и менингиомы.

Помимо двух основных, в медицине принято выделять еще 4 типа нейрофиброматоза, которые проявляются немного другими опухолями:

Смешанный (третий тип) — нейрофиброматоз 3 типа диагностируется в случае обнаружения развитых опухолей, задевающих центральную нервную систему. Этот вид нейрофиброматоза развивается преимущественно в возрасте пациента от двадцати до тридцати лет. Локализуются опухоли чаще в области ладошек.
Четвертый — характеризуется большим количеством опухолей. Эта форма заболевания задевает систему зрения, может сопровождаться глиомой зрительного нерва и менингиомой.
Пятый — проявления этого типа заболевания подкожного и кожного характера. Тело покрывается пигментными пятнами, возможно увеличение частей тела, вызванное нейрофибромами кожи. Также нейрофибромы приводят к тому, что форма туловища пациента становится асимметричной.
Шестой тип — проявляется в виде множественных участков с пигментацией в области подмышек.

Лечение пациентов зависит непосредственно от типа заболевания и стадии его развития. Чем раньше был диагностирован нейрофиброматоз, тем больше вероятность его успешного излечения.

Симптомы

Клиническая картина нейрофиброматоза может быть весьма разнообразной, помимо кожного покрова, проявление заболевания может характеризоваться и аномалиями в других органах.

Не исключены и осложнения, которые способны повлечь летальный исход пациента:

сердечная недостаточность;
нарушение зрения;
злокачественная трансформация;
поражение центральной нервной системы;
легочная недостаточность.

В раннем возрасте трудно диагностировать заболевание, так как появление конкретной клинической симптоматики связано с возрастом ребенка. Единственным признаком, указывающим на нейрофиброматоз у детей, могут быть только пигментные пятна. Более конкретные признаки возникают уже в возрасте от пяти до пятнадцати лет. К основным симптомам наличия нейрофиброматоза относят:

пигментные пятна разного размера и локализации;
подкожные опухоли периферических нервов;
нарушение работы лимфовыводящей системы;
аномальные изменения скелета и предрасположенность к патологическим травмам;
поражение слухового и зрительного нервов.

Ученые, определили симптомы, наличие которых обязательно будет у пациента с нейрофиброматозом. Симптомы этого заболевания следующие:

от пяти пигментных пятен цвета капучино, при этом диаметр каждого пятна составляет более пяти миллиметров;
от шести пятен размером полтора сантиметра;
от двух узелков Лиша, располагающихся на радужке глаза;
наличие глиомы зрительного нерва;
дисплазийные изменения в костях.

У пациентов с нейрофиброматозом обязательно будет хоть один из этих признаков. В случае обнаружения двух и более признаков болезни, следует немедленно обратиться в поликлинику, для прохождения диагностики и точного определения заболевания.

Диагностика

В случае обнаружения нейрофиброматозных опухолей или характерных пигментных пятен на теле пациента, дерматолог после осмотра должен назначить больному прохождение обследования у других врачей, таких как дерматолог и невролог. Точная диагностика возможна в случае наличия двух и более обязательных симптомов. В первую очередь диагностика нейрофиброматоза подразумевает сбор общего анамнеза, в частности, информации относительно ближайших родственников и наличия у них этого заболевания.

Также во время диагностирования пациенту могут быть назначены следующие манипуляции:

компьютерная томография (КТ);
магнитно-резонансная томография (МРТ);
рентгенографическое исследование;
ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов;
общий анализ крови;
тест Вебера;
аудиометрия.

Нейрофиброматозные опухоли могут выявляться еще в раннем возрасте (до четырех лет). В таком случае доктор ставит диагноз, ограничиваясь результатами рентгенографических и ультразвуковых методов и типичной клинической картине. Благодаря УЗИ можно провести исследование органа, пораженного патологией. Но в некоторых случаях, возможно, потребуется экспериментальное исследование генетики. Для этого проводится анализ ДНК или РНК пациента.

Лечение

Так как нейрофибромы могут стать причиной серьезных визуальных дефектов, лечение нейрофиброматоза обычно проводится хирургическим методом. В случае перерождения пораженного участка в злокачественную опухоль, помимо операции лечить пациента могут при помощи лучевой и химиотерапии. Только таким образом можно уменьшить глиомы и обеспечить контроль над динамикой заболевания. Все аномалии исправляются исключительно хирургическим путем.

Во время прохождения курса терапии пациенту назначаются такие мероприятия:

восстановление нарушенных обменных процессов;
хирургическое удаление нейрофибром;
удаление узелков Леша, располагающихся на радужке.

Методики оперативного лечения определяются областью локализации образований. Обычно их устранение возможно за один раз. На сегодняшний день наиболее актуальным методом устранения нейрофибром является лазерная хирургия, но бывают случаи, когда люди отдают предпочтение лечению нейрофиброматоза народными средствами, что влечет за собой осложнения и тяжелые последствия.

Осложнения

Чаще выявляется нейрофиброматоз у детей раннего возраста и хорошо поддается лечению, но иногда встречаются и запущенные случаи. В такой ситуации возможно врастание опухолей в здоровые ткани, закрытие желудочно-кишечного тракта, нарушение работы органов дыхания и серьезные визуальные деформации. Удаляются опухоли оперативным путем, но гарантировать полное излечение невозможно, так как новообразование может снова появиться в другом месте.

Также очень проблематичны нейрофиброматозные опухоли мозга в динамике, так как по мере развития они могут оказывать значительное воздействие на его важные области, тем самым вызывая нарушения слуха, зрения, двигательной системы и т.д. Для удаления опухолей области головы необходимо проводить трепанацию черепа, или провести радиохирургическую операцию с помощью кибер-ножа. Возможно также лечение облучением.

Прогноз

В будущем прогноз для пациентов с нейрофиброматозом благоприятный, больные индивидуумы даже сохраняют трудоспособность. Опасность может заключаться, только если произошла злокачественная трансформация, или если плексиформные опухоли оказывают значительное воздействие на органы, центральную нервную и кровеносные системы.

В случае развития нейрофиброматоза 1 типа, продолжительность жизни может быть снижена ранним развитием плексиформных нейрофибром. Если диагностирован нейрофиброматоз 2 типа, продолжительность жизни не изменяется, так как динамика роста опухолей медленная. Но стоит отметить, что врачи не рекомендуют пациентам с этим типом заболевания плавать, и тем более нырять, так как зафиксирована большая частота утоплений.

Источник

Нейрофиброматоз представляет собой наследственное заболевание, именуемое также болезнью Реклингхаузена. Данная мутация на генетическом уровне выражается в появлении кожных или костных аномалий.

Впервые нейрофиброматоз может наблюдаться в детском возрасте или в период полового созревания. Нейрофиброматоз у детей не сопровождается активными новообразованиями, но пигментные пятна уже заметны. При этом болезнь Реклингхаузена не имеет полового ограничения, встречаясь одинаково часто как среди мужчин, так и среди женщин.

Одним из наиболее выраженных симптомов становятся нейрофибромы – это мягкие, мясистые образования, имеющие статус доброкачественных, а их состав – видоизмененная нервная ткань. Они приносят существенный дискомфорт человеку и снижают уровень жизни, а также имеют характерные опасные последствия, вплоть до преобразования в злокачественные опухоли.

Причины нейрофиброматоза

Это наследственное заболевание возникает по причине мутации генов, которые призваны подавлять рост опухолей в организме. Передача имеет аутосомно-доминантный характер, а это значит, что если один из родителей болен, то шансы передать этот недуг ребенку составляет от 50 до 100%.

Локализация генетических отклонений может быть:

В 17 хромосоме – нейрофиброматоз первого (I) типа или периферический, при котором нарушается синтез нейрофибромина и компонентов, составляющих оболочку нервов. Опухоли бесконтрольно образуются и растут в организме.
В 22 хромосоме – нейрофиброматоз второго (II) типа или центральный, при котором нарушается процесс синтеза мерлина. Его главная задача состоит в обеспечении организации внутренней клеточной структуры.

Помимо основных двух типов классификация может допускать иные формы:

Нейрофиброматоз третьего (III) типа – смешанная форма, характеризующаяся ростом опухолей со стремительным развитием. Его характерным отличием от первого и второго типа становится появление новообразований в области ладоней, что позволяет дифференцировать этот тип.
Нейрофиброматоз четвертого (IV) типа обусловлен наличием множественных образований на коже, риском развития глиомы или иных опухолей зрительного нерва.
Болезнь Реклингхаузена пятого (V) типа называется сегментарным нейрофиброматозом с поражением определенного участка кожи.
У больных с нейрофиброматозом шестого (VI) типа фибромы не образуются, наблюдается исключительно пигментация.
Болезнь Реклингхаузена седьмого (VII) типа, при котором симптомы нейрофиброматоза появляются у пациентов только после 20 лет, а сама болезнь является приобретенной.

Образования появляются и формируются в области нервных стволов (разветвлений). Как правило, это множественные нейрофибромы, которые активно развиваются у пациентов с такой предрасположенностью по достижению 20-ти лет.

Поскольку болезнь Реклингхаузена дает о себе знать с раннего возраста, у ребенка можно отметить пигментные пятна овальной формы на туловище, в области подмышек или в районе паха. Их поверхность обычно гладкая, а цвет напоминает кофейно-молочную смесь. С возрастом их количество и масштабы увеличиваются.

Нейрофибромы могут образовываться как на коже, так и в подкожном слое. В таком случае они схожи по виду с грыжей, но не доставляют пациенту дискомфорт сами по себе. Остальные симптомы общего характера могут проявляться по-разному у каждого больного.

Симптомы нейрофирбоматоза

Болезнь Реклингхаузена может сочетаться с иными отклонениями и патологическими процессами в опорно-двигательном аппарате, заболеваниями сердечно-сосудистой или эндокринной системы.

Диагноз «нейрофиброматоз» ставится на основании нескольких признаков, которые имеют характерные отличия в зависимости от типа.

К общим симптомам относятся:

Гладкие пятна на коже, схожие по форме и внешнему виду с веснушками, но имеющие упомянутую выше окраску «кофе с молоком». В том числе они могут появляться на поверхности слизистой оболочки ротовой полости. Они не выступают над поверхностью кожи, размер может варьироваться от 5 до 15 миллиметров. Допускается ощущение зуда и стремительное разрастание.
Изменение цвета кожного покрова в области подмышечных впадин, паха. Это результат гиперпигментации, при которой цвет кожи становится темнее.
Образование выпуклостей на коже (бугров).
Ухудшение слуха (нейрофиброматоз второго типа).
Изменение кожной чувствительности с появлением ощущения «мурашек».
Если опухоли затрагивают спинной мозг, то пациент может отмечать слабость в нижних конечностях.
На радужной оболочке заметны небольшие окрашенные узелки (узелки Леша).

В дополнение к наиболее распространенным симптомам могут добавиться и дополнительные. Чаще всего их причины – нарушения клеточного деления, развития тканей:

Головные боли, в некоторых случаях тошнота.
Непроизвольное сокращение мышц, судорожные состояния, схожие с эпилептическим припадком.
Искривление позвоночника.
Учащенное сердцебиение, повышение интенсивности потоотделения.
Ощущение общей слабости, высокая чувствительность к различным инфекционным и вирусным заболеваниям.

В максимальном выражении болезнь Реклингхаузена может привести к развитию образований, масса которых достигает 10 килограмм (явление известно как слоновость). Они не только доставляют дискомфорт с эстетической точки зрения, оказывая влияние на внешность пациента, но и способностью перерасти в злокачественную опухоль.

Кстати, рост нейрофибром может иметь дополнительные стимуляторы – причины, по которым происходят изменения гормонального фона, а именно:

Половое созревание.
Беременность.
Послеродовой период.
Нарушение работы эндокринной системы.

Диагностика нейрофиброматоза

Диагностика нейрофиброматоза представляет собой комплексный сбор данных:

Жалобы пациента, установление генетической предрасположенности.
Осмотр невролога. Оценка состояния функционирования мозжечка, отвечающего за координацию движений, равновесие, обеспечение мышечного тонуса, проверка параметров слуха.
Офтальмологический осмотр.
Рентгенография, производимая с целью установления костных изменений, дефектов, искривления позвоночника.
Компьютерная томография.
МРТ.
Генетический анализ.

К указанному комплексу мер может быть назначено дополнительно генеалогическое исследование, которое установит наследственную причину. Нейрофиброматоз у детей и взрослых может повлечь серьезные последствия, поэтому не стоит откладывать визит к специалисту.

Лечение нейрофиброматоза

К сожалению, предупредить болезнь Реклингхаузена практически невозможно, профилактических мер для этого на данный момент не разработано, как и кардинального лечения. Лечение нейрофиброматоза это:

Назначение терапии, восстанавливающей нарушенные обменные процессы в организме.
Операции по устранению последствий. Ткани, подвергшиеся патологическим изменениям, иссекаются, но такое хирургическое вмешательство имеет свои особенности. Структура нейрофибром такова, что устранить полностью ткань невозможно с первого раза в большинстве случаев. Операции проводятся последовательно, а конкретный метод иссечения выбирается в зависимости от месторасположения образования. Наиболее эффективным в сравнении с классическим ходом операции, предполагающим наложение швов, стала современная лазерная методика.
В случае стремительной потери слуха назначаются операции декомпрессии опухолей в области слухового нерва.
Хирургическое устранение узелков Леша на радужной оболочке.
Если происходит озлокачествление опухоли, применяется соответствующая терапия (химическая, лучевая).

Операции позволяют достичь желаемого косметического эффекта, избавить пациента от дискомфорта и комплексов, возникающих вследствие разрастания образований. А также остановить процесс потери слуха, предотвратить ухудшение зрения.

Конкретное лечение нейрофиброматоза может быть назначено только специалистов при участии генетика. Это касается и установление необходимости проведения операции.

Лечение нейрофиброматоза народными средствами

Народные рецепты давно стали для многих людей универсальным нетрадиционным средством для избавления от любых недугов.

Болезнь Реклингхаузена не стала исключением. Основным рецептом, предлагаемым при данном заболевании, является настойка прополиса, настой чистотела, соком листьев и отваром корней пиона.

Стоит помнить, что лечение народными средствами при видимой безопасности ввиду использования исключительно натуральных компонентов может привести к неожиданным последствиям.

Желательно применять их только после согласования с врачом.