Мкб 10 аномалия поясничного отдела
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Анатомия и патанатомия
- Классификация
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аномалии развития позвоночника.
Аномалии развития позвоночника
Описание
Аномалии развития позвоночника. Врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности изменений аномалии развития позвоночника могут проявляться различными симптомами или протекать бессимптомно. К аномалиям развития позвоночника относятся расщепление позвонков, синдром Клиппеля-Фейля, синдром добавочных шейных ребер, клиновидные позвонки, люмбализация и сакрализация. Если аномалии развития позвоночника приводят к выраженной деформации, болевому синдрому, неврологическим расстройствам, то они требуют хирургической коррекции.
Дополнительные факты
Аномалии развития позвоночника. Врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности изменений аномалии развития позвоночника могут проявляться различными симптомами или протекать бессимптомно.
Любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.
Синдром Клиппеля-Фейля.
Синдром Клиппеля-Фейля (другое название – синдром короткой шеи) заключается в конкресценции (сращении шейных позвонков). Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки.
Эта аномалия развития позвоночника проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.
Синдром короткой шеи нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.
Синдром добавочных шейных ребер.
Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда характерные для этой аномалии развития симптомы появляются после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения.
Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).
Расщепление позвонков (Spina bifida).
Самая распространенная аномалия развития позвоночника. В большинстве случаев встречается незаращение дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.
• Закрытое расщепление позвоночника.
Встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца.
При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются нарушения чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.
• Открытое расщепление позвоночника.
Встречается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Тяжелая аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся другими дефектами развития (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). В тяжелых случаях расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.
В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций.
Диагностика расщепления позвонков и других аномалий развития позвоночника осуществляется при помощи КТ позвоночника. Для визуализации мягкотканных структур (спинной мозг, связки, межпозвоночные диски и тд ) проводится МРТ позвоночника.
Люмбализация и сакрализация.
Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.
Клиновидные позвонки.
Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.
Анатомия и патанатомия
Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка).
Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы. В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг.
Классификация
Все аномалии развития позвоночника можно разделить на три группы:
Изменение количества позвонков:
• окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка);
• сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка);
• люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца).
• слияние нескольких позвонков.
Изменение формы позвонков:
• клиновидные позвонки (при задержке развития позвонков в передних отделах);
• спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
Недоразвитие отдельных частей позвонков:
• незаращение дужек и тел позвонков.
Лечение
При слабо или умеренно выраженном корешковом синдроме (нарушение чувствительности, движений и питания тканей в результате сдавления корешков) проводится консервативное лечение в отделении травматологии. Выраженный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для операции на позвоночнике. Проводится удаление добавочных шейных ребер (резекция ребра), иссечение рубцов и спаек. При грыжах спинного мозга лечение только оперативное.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Q65 Врожденные деформации бедра
- Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
- Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
- Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
- Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
- Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
- Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
- Q65.6 Неустойчивое бедро
- Q65.8 Другие врожденные деформации бедра
- Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная
Q66 Врожденные деформации стопы
- Q66.0 Конско-варусная косолапость
- Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
- Q66.2 Варусная стопа
- Q66.3 Другие врожденные варусные деформации
- Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
- Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus]
- Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы
- Q66.7 Полая стопа [pes cavus]
- Q66.8 Другие врожденные деформации стопы
- Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная
Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки
- Q67.0 Асимметрия лица
- Q67.1 Сдавленное лицо
- Q67.2 Долихоцефалия
- Q67.3 Плагиоцефалия
- Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
- Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
- Q67.6 Впалая грудь
- Q67.7 Килевидная грудь
- Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки
Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации
- Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы
- Q68.1 Врожденная деформация кисти
- Q68.2 Врожденная деформация колена
- Q68.3 Врожденное искривление бедра
- Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
- Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
- Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации
Q69 Полидактилия
- Q69.0 Добавочный палец пальцы
- Q69.1 Добавочный большой палец пальцы кисти
- Q69.2 Добавочный палец пальцы стопы
- Q69.9 Полидактилия неуточненная
Q70 Синдактилия
- Q70.0 Сращение пальцев кисти
- Q70.1 Перепончатость пальцев кисти
- Q70.2 Сращение пальцев стопы
- Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
- Q70.4 Полисиндактилия
- Q70.9 Синдактилия неуточненная
Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность
- Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней их конечности ей
- Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
- Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
- Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)
- Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
- Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
- Q71.6 Клешнеобразная кисть
- Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю ие конечность (и)
- Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный
Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность
- Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней их конечности (ей)
- Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
- Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
- Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы
- Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости
- Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
- Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
- Q72.7 Врожденное расщепление стопы
- Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю (ие) конечность (и)
- Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный
Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную
- Q73.0 Врожденное отсутствие конечности (ей) неуточненной (ых)
- Q73.1 Фокомелия конечности (ей) неуточненной (ых)
- Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность (и) неуточненную (ые)
Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности (ей)
- Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс
- Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
- Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней их конечности (ей), включая тазовый пояс
- Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
- Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности (ей)
- Q74.9 Врожденная аномалия конечности (ей) неуточненная
Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица
- Q75.0 Краниосиностоз
- Q75.1 Краниофациальный дизостоз
- Q75.2 Гипертелоризм
- Q75.3 Макроцефалия
- Q75.4 Челюстно-лицевой дистоз
- Q75.5 Окуломандибулярный дистоз
- Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица
- Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная
Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки
- Q76.0 Spina bifida occulta
- Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
- Q76.2 Врожденный спондилолистез
- Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
- Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
- Q76.5 Шейное ребро
- Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
- Q76.7 Врожденная аномалия грудины
- Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
- Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная
Q77 Отеоходродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника
- Q77.0 Ахондрогенезия
- Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
- Q77.2 Синдром короткого ребра
- Q77.3 Точечная хондродисплазия
- Q77.4 Ахондроплазия
- Q77.5 Дистрофическая дисплазия
- Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия
- Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
- Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
- Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная
Q78 Другие остеохондродисплазии
- Q78.0 Незавершенный остеогенез
- Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
- Q78.2 Остеопетроз
- Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
- Q78.4 Энхондроматоз
- Q78.5 Метафизарная дисплазия
- Q78.6 Множественные врожденные экзостозы
- Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
- Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная
Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках
- Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
- Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы
- Q79.2 Экзомфалоз
- Q79.3 Гастрошиз
- Q79.4 Синдром сливообразного живота
- Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
- Q79.6 Синдром Элерса-Данло
- Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
- Q79.9 Врожденный порок развития костно-мышечной системы неуточненный
Источник
Рубрика МКБ-10: Q67.5
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки
Определение и общие сведения[править]
Врожденный кифоз
Эпидемиология
Среди всех врожденных пороков на кифозы приходится около 8%.
Классификация
Врожденные кифозы подразделяют на пять типов:
• связанные с нарушением формирования;
• связанные с нарушением сегментации;
• связанные со смешанными аномалиями;
• связанные с неклассифицируемыми аномалиями;
• связанные с врожденными смещениями (подвывихами) позвонков.
Тип I характеризуется нарушением формирования тел позвонков. Существуют четыре основных варианта этого типа в зависимости от локализации:
• заднебоковой полупозвонок;
• бабочковидный позвонок;
• задний полупозвонок;
• клиновидный позвонок.
Все виды этих аномалий кифозогенные и могут приводить к грубым кифотическим деформациям.
Тип II — нарушение сегментации тел позвонков. При этой аномалии наблюдают блокирование тел позвонков. Блок может быть передним, что ведет к прогрессированию кифоза, или боковым, что приводит к развитию сколиоза. Данный дефект чаще возникает в грудо-поясничном отделе позвоночника.
Тип III сопровождается различными сочетаниями аномалий развития типа I и II. Чаще всего встречается комбинация переднебокового блокирования позвонков и заднебокового полупозвонка.
Тип IV характеризуется множественными и тяжелыми аномалиями, которые невозможно отнести к какой-либо группе.
Тип V включает врожденные смещения позвонков и подразделяется на два вида:
• с сагиттальным смещением тел позвонков;
• с ротационной, сагиттальной и фронтальной дислокацией тел позвонков во всех трех плоскостях.
Этиология и патогенез[править]
Причиной врожденных кифозов служит нарушение сегментации тел позвонков в фазе эмбриогенеза. Тела позвонков формируются в первые 3 мес беременности. Нарушение сегментации тел позвонков часто сочетается с аномалиями развития других органов и систем.
Клинические проявления[править]
Клиническая манифестация заболевания возможна в различном возрасте. Часто деформации выявляют в раннем периоде после рождения, но нередко они проявляются у подростков.
Зачастую врожденные кифозы протекают злокачественно, быстро прогрессируют и могут нарушать баланс тела, вызывать выраженный косметический дефект и грубую неврологическую симптоматику.
При врожденном кифозе быстрое прогрессирование возникает из-за асимметричного роста передней, средней и задней колонны позвоночного столба.
Естественное течение врожденных кифозов
Естественное течение врожденных кифозов зависит от типа деформации, локализации и количества уровней, вовлеченных в процесс. Кроме того, степень про-грессирования зависит от возраста манифестации деформации: чем в более раннем возрасте выявлен кифоз, тем больше вероятность его прогрессирования.
При I типе аномалии быстро возникают тяжелые ангулярные кифозы. Наиболее прогностически неблагоприятны заднебоковые и задние полупозвонки. Бабочковидные и клиновидные позвонки менее злокачественны.
Тип II аномалии развития прогностически более благоприятен. Такие аномалии сопровождаются более пологими деформациями и, соответственно, низким риском возникновения неврологической симптоматики. Прогностически хуже течет переднебоковое блокирование тел позвонков. Этот тип аномалии может бурно прогрессировать (около 5° в год).
Тип III аномалии развития течет неблагоприятно из-за сочетания двух грубых аномалий развития (5-8° в год).
Тип IV аномалии развития имеет неблагоприятное течение. При этом могут наблюдаться искривления от 90 до 135° с неврологическими нарушениями.
Пациенты с V типом аномалии развития часто имеют грубую неврологическую симптоматику в виде нижней параплегии или парапареза. Деформации бурно прогрессируют и прогностически крайне неблагоприятны.
Врожденная деформация позвоночника: Диагностика[править]
Обследование пациентов с врожденными кифозами должно быть сфокусировано на трех параметрах:
• осмотр и обследование позвоночника;
• неврологическое обследование;
• обследование внутренних органов на предмет сочетанных аномалий развития. Около 26% больных с аномалиями развития позвоночника имеют врожденные
пороки сердца, 21% — аномалии урогенитальной области.
Врожденные дефекты сердца, почек и других органов могут клинически не проявляться, в связи с чем рекомендовано УЗИ.
Больные с врожденными кифозами могут не предъявлять жалоб на неврологические расстройства, страдая при этом неврологическим дефицитом, в том числе дисфункцией мочевого пузыря.
Необходимо исследование респираторной функции, так как кифотические искривления приводят к деформациям грудной клетки и нарушению функций легких.
Рентгенологическое обследование
Обследование проводят по стандартной схеме (рентгенография ThI-SI в передней и боковой проекциях, в положении стоя и лежа, с вытяжением).
Проводят МРТ и КТ. Необходимо исключить наличие сопутствующих аномалий развития спинного мозга
Дифференциальный диагноз[править]
Врожденная деформация позвоночника: Лечение[править]
При лечении врожденных кифозов используют только хирургические методы. Корсетное лечение не применяют.
Наиболее важный хирургический принцип заключается в сохранении функций спинного мозга и создании прочного спондилодеза.
Хирургическое лечение проводят из заднего или комбинированного переднего и заднего доступа. Операции следует выполнять с нейрофизиологическим мониторингом.
Применяют различные виды оперативного лечения.
Задний спондилодез
Задний спондилодез эффективен у маленьких детей при I и II типе аномалии развития. Считается, что в возрасте до 5 лет и при кифотической деформации менее 50° задний спондилодез эффективен. При проведении фиксации необходимо включать в зону спондилодеза минимум один уровень выше и один уровень ниже аномальной кифотической дуги. При фиксации возможно использование аутокости или аутокости и инструментария. У более старших детей при медленно прогрессирующих кифозах проводят инструментальную коррекцию только из заднего доступа. Тяжелые кифотические деформации оперируют из комбинированного доступа.
Комбинированная дорсальная и вентральная фиксация
Комбинированное оперативное лечение проводят у маленьких детей (младше 5 лет) с углом деформации более 50°.
Выполняют переднюю дискэктомию или остеотомию с последующей дорсальной коррекцией. Выполнение операции только из заднего доступа часто приводит к формированию псевдоартроза. Вентральный доступ можно осуществить через торакотомию, тораколюмбофренотомию или люмботомию в зависимости от уровня кифоза. После дискэктомии или остеотомии дефект заполняют аутотран-сплантатами. Возможно использование фрагментов резецированного ребра. Дорсальную фиксацию и коррекцию можно выполнять в этот же день или позже. В зону фиксации необходимо включить такое количество позвонков, чтобы добиться оптимального сагиттального и фронтального баланса.
Декомпрессия спинного мозга
Пациенты с неврологическим дефицитом нуждаются в полноценной декомпрессии спинного мозга и спондилодезе на 360°. Ламинэктомия не эффективна при кифотических деформациях, так как спинной мозг сдавливается в передних отделах. Декомпрессию проводят из переднего или заднебокового доступа путем косттрансверзэктомии. Важно декомпремировать спинной мозг на вершине кифотической деформации. Иногда из-за выраженности кифоза выполнить декомпрессию из переднего доступа невозможно. В этом случае производят лами-нэктомию, резецируют корни дуг позвонков и костные элементы, сдавливающие спинной мозг, из заднебокового доступа.
Удаление полупозвонка
Удаление полупозвонка проводят из заднего или комбинированного доступа. После удаления полупозвонка выполняют инструментальную коррекцию кифоза в сочетании с костной пластикой.
Хирургическое лечение врожденных смещений позвонков (V тип аномалии развития)
При данной аномалии развития на первый план часто выходят неврологический дефицит и нестабильность позвоночника. Небольшая травма и перерастяжение способны привести к ухудшению неврологического статуса. В первую очередь позвоночник необходимо стабилизировать с использованием инструментария. Вторым этапом выполняют декомпрессию спинного мозга. Декомпрессию следует проводить циркулярно на всем протяжении.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
