Народные средства лечения остеомиелофиброза

Остеомиелофиброз (миелофиброз) – трудно излечимый опухолевый процесс, поражающий кроветворную ткань с преобразованием её в фиброзную или костную. Болезнь имеет непосредственное отношение к лейкозам и приводит к разрастанию соединительнотканных структур трубчатых костей. Чаще всего недуг такого типа поражает людей после 50 лет.

Что такое острый остеомиелофиброз, как он развивается у детей и взрослых?

osteomielofibroz

Остеомиелофиброз относится к миелопролиферативным заболевания. Он имеет непосредственную связь с разрастанием кроветворной ткани костного мозга. Зарождается на фоне тромбоцитемии или истинной полицитемии, хотя чаще всего в клинической практике гематоонкологов диагностируется идиопатический или первичный. Заболевание по праву считается болезнью пожилых людей, ведь такой диагноз чаще всего ставят пациентам предпенсионного и пенсионного возраста, причём его зарождению с одинаковой частотой подвергаются пациенты обоего пола. У детей этот недуг диагностируется крайне редко.

Особенности развития остеомиелофиброза заключаются в следующем:

Под воздействием негативных факторов в эритроидных элементах, гранулоцитах и мегакариоцитах возникает патологический процесс аномального перерождения, и начинает развиваться гиперплазия (активное увеличение численности мутировавших клеток одного или нескольких кровяных ростков путём их клонирования).
Аномальные элементы, вырабатываемые в больших количествах кроветворной тканью, начинают выбрасываться в кровоток, продолжая бесконтрольно размножаться и подавляя здоровые кровяные тельца, что приводит к нарушению жизненно важных функций, выполняемых костным мозгом и периферической кровью.

Стоит знать! Идиопатический остеомиелофиброз характеризуется постепенным замещением нормальной кроветворной ткани фиброзной. Процесс развивается очень медленно, поэтому обнаружить зарождение опасного недуга на первых стадиях не представляется возможным. Результатом патологического процесса, спровоцировавшего недостаточность кроветворных тканей, становится появление экстрамедуллярных, внекостномозговых, очагов кроветворения, располагающихся в селезенке, трубчатых костях, лимфатических узлах, печени. Перемещение участков гемопоэза в худшие условия приводит к замедлению кроветворной функции и сбоям в продуцировании нормальных кровяных телец.

Виды и классификация болезни

По МКБ 10 остеомиелофиброз относится к группе миелоидных лейкозов, и имеет код D47.1. общепринятой в клинической практике классификации этого недуга не существует.

Онкогематологами, проводящими лечение патологических процессов такого типа, для облегчения задачи подбора терапевтических мероприятий, принято в каждом конкретном случае опираться на следующие виды остеомиелофиброза в зависимости от их клинико-морфологических особенностей:

Недуг, сопровождающийся миелоидной метаплазией (чрезмерным патологическим разрастанием соединительной ткани) локализованной в селезенке. Данная форма аномального процесса считается в клинической практике наиболее частой. Недуг обычно протекает в хронической форме, хотя иногда у этой опасной разновидности болезни встречается подострое течение.
Хронический остеомиелофиброз, развивающийся без миелоидной метаплазии селезенки. Данную разновидность недуга чаще всего сопровождает выраженная тромбоцитемия или эритроцитоз. При лабораторном исследовании кроветворных структур костного мозга специалистами выявляется трёхростковая гиперплазия.
Острый миелофиброз, не сопровождающийся миелоидной метаплазией селезенки. Этот тип заболевания характеризуется ранним переходом в острый лейкоз или наступлением аплазии (подавления) процесса кроветворения, при которых отмечается апластическиподобная (выраженное угнетение всех видов кровяных телец) картина крови, анемия, и серьёзные сбои в функционировании иммунной системы.

Причины возникновения патологического процесса

Почему кроветворная ткань подвергается патологически преобразованиям, в результате которых у человека зарождается остеомиелофиброз, науке на сегодняшний день не известно. Однако учёные с точностью утверждают о существующем ряде негативных факторов, способных оказать на костный мозг опасное воздействие, провоцирующее развитие в кроветворной ткани необратимых изменений.

В клинической практике гематоонкологов существуют следующие причины остеомиелофиброза, вернее факторы, способствующие появлению костномозговых нарушений:

проживание в местностях с плохой экологической обстановкой;
постоянное воздействие на организм канцерогенных и химических веществ при работе на вредных производствах без соблюдения правил техники безопасности;
наследственный фактор. Генетические причины остеомиелофиброза отмечаются в клинической практике гематоонкологов чаще всего, потому специалисты относят всех людей, имеющих в семейном анамнезе онкологию крови, относят к группе риска. Им назначают и регулярные скрининговые исследования крови.

Стоит знать! Предпосылкой для зарождения остеомиелофиброза часто становятся и некоторые заболевания кроветворной системы, имеющие не только онкологический, но и аутоиммунный или вирусный характер. Также спровоцировать зарождение в костном мозге патологического процесса, провоцирующего разрастание соединительной ткани в трубчатых костях и явное нарушение функционирования кроветворных органов, могут такие болезни, как остеомиелит или туберкулёз.

Стадии развития миелопролиферативных заболеваний

Остеомиелофиброз возникает не сразу, а проходит в своём развитии через 3 этапа. Каждый характеризуется появлением своих, специфических клинических и гистологических признаков. Основные стадии остеомиелофиброза имеют непосредственную связь со степенью костномозговой и миелопролиферативной недостаточности.

Специалисты при выявлении заболевания и назначении лечебных мероприятий учитывают следующие этапы болезни:

Начальная (хроническая) фаза. На данном этапе отмечается полное отсутствие клинических признаков, свидетельствующих, что органы кроветворения поражены онкологическим процессом. Такое бессимптомное течение болезни характеризуется минимальными рисками для жизни человека, т. к. произошедшие в костном мозге гистологические изменения незначительны и не приводят к серьёзным нарушениям в функционировании внутренних органов. Данная стадия может длиться 10-15 лет, а опасный диагноз выявляется обычно случайно, при проведении исследования крови по поводу другого заболевания.
Развёрнутая или фаза акселерации. На этой стадии остеомиелофиброза происходит активизация патологического процесса и у больного человека появляется выраженная лейкемическая симптоматика. Если на этом этапе не проводить соответствующие лечебные мероприятия, болезнь в короткие сроки перейдёт в финальную, неизлечимую, стадию, что приведёт пациента к летальному исходу.
Терминальная. На этом этапе пациентам диагностируют остеомиелофиброз 3 степени. Данная стадия характеризуется прогрессивным ухудшение общего состояния человека, а опухолевые структуры начинают вести себя толерантно к любой терапии, что переводит недуг в категорию неизлечимых болезней.

В самом финале развития недуга у пациента наступает бластный криз – полная активизация патологического процесса, не поддающаяся назначаемым гематоонкологами терапевтическим мероприятиям и способная в короткие сроки, составляющие несколько месяцев или недель, закончится летальным исходом.

Симптомы заболевания

Нарушение естественных процессов, протекающих в системе кроветворения, приводят к возникновению ряда клинических признаков, явно или косвенно указывающих на зарождение опасного заболевания. Симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, обычно появляются на поздних стадиях болезни, когда патологический процесс переходит в категорию неизлечимых.

Основным признаком активно развивающегося патологического процесса становится спленомегалия (увеличение селезенки), сопровождающаяся появлением тупых болей в левом подреберье, ощущением полного насыщения даже при употреблении незначительного количества пищи и наличием в брюшной полости опухолевого образования, хорошо прощупываемого при пальпации.

Про развитие остеомиелофиброза может сказать и выраженная анемия, а также ряд не специфических признаков:

регулярно появляющаяся и не объяснимая какими-либо патологическими факторами общая слабость;
быстрая, наступающая даже при незначительной физической активности, утомляемость;
постоянная субфебрильная температура, не сбиваемая жаропонижающими;
подверженность частым инфекционным и вирусным заболеваниям;
потеря аппетита и резкое снижение массы тела.

Важно! Если у человека, чувствовавшего себя до недавнего времени достаточно хорошо, неожиданно появились косвенные или явные симптомы остеомиелофиброза, ему не стоит откладывать посещение гематолога. Выраженная симптоматика, указывающая на развитие злокачественных процессов в кроветворных органах, обычно наблюдается на последних стадиях болезни, когда каждый день задержки терапевтических мероприятий приближает онкобольного к смерти и не оставляет ему шансов на достижение периода ремиссии.

Диагностика

Основанием для назначения диагностических мероприятий, позволяющих подтвердить или опровергнуть предполагаемую болезнь, служат появившиеся внезапно симптомы остеомиелофиброза. Гематоонкологи в своей клинической практике применяют определённый ряд диагностических мероприятий, позволяющих быстро выявить характер онкологического процесса, протекающего в костном мозге, и поставить правильный диагноз.

Их основой является лабораторная диагностика:

общеклинический и биохимический анализ крови, позволяющий выявить наличие аномальных, остановившихся в своём развитии на стадии бластов, кровяных телец;
биопсия кроветворных тканей, дающая возможность подтвердить или опровергнуть страшный диагноз и уточнить гистологические признаки патологического процесса.

Для уточнения диагноза обязательно проводится и инструментальная диагностика остеомиелофиброза. Пациентам назначают УЗИ брюшной полости и рентгенографию легких для выявления вторичных злокачественны очагов, а также сцинтиграфию трубчатых костей для оценки степени произошедших в них разрушений.

Стоит знать! Лечение остеомиелофиброза может быть назначено только после того, как проведены все необходимые в этом случае диагностические исследования и подтверждён предполагаемый диагноз. Без получения специалистом соответствующих этому недугу диагностических критериев, а именно определённой диспропорции в картине крови, степени выраженности спленомегалии и облитерация (заращение) каналов, находящихся в трубчатых костях, начинать проведение терапии категорически недопустимо.

Основные методы лечения остеомиелофиброза

Полностью вылечить данную разновидность онкологического поражения кроветворной ткани невозможно. Все терапевтические мероприятия, назначаемые больному, преследуют цель облегчить присутствующую негативную симптоматику и улучшить состояние больного. Самым результативным средством, позволяющим купировать симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, и быстро достигнуть временного улучшения общего состояния, является регулярное переливание небольших количеств крови. Данная процедура даёт специалистам возможность держать под контролем количественное содержание в кровеносном русле эритроцитов и гемоглобина.

Помимо регулярных переливаний пациентам могут быть назначены следующие терапевтические мероприятия:

Медикаментозное лечение остеомиелофиброза. Противоопухолевая терапия назначается всем без исключения пациентам, у которых заболевание не достигло финальной стадии и не перешло в категорию неизлечимых. Препаратами выбора при медикаментозном лечении органов кроветворения чаще всего становятся Гливек и Миелосан. Побочные эффекты лекарств, купирующих симптомы остеомиелофиброза, не поддаются оценке, т. к. их назначают больным, уже имеющим ярко выраженную симптоматику, сопровождающую нарушение функционирования различных внутренних органов.
Гормонотерапия. Недуг лечат анаболическими средствами и кортикостероидами в тех случаях, если у больных выявляется выраженная анемия, возникшая на фоне угнетения нормальных эритроцитов. Также эти препараты назначают в случае отсутствия положительной динамики от курса химиотерапии.
Хирургическое лечение остеомиелофиброза. Операция при этой разновидности недуга бывает, необходима, если у пациента наблюдается выраженное увеличение селезенки, сопровождаемое явной тромбоцитопенией. Оперативное вмешательство способствует значительному улучшению самочувствия больного, т. к. одновременно с кроветворным органом удаляется значительное количество злокачественных клеток.

Золотым стандартом в терапии у детей и молодых, не достигших пятидесятилетнего возраста пациентов, является трансплантация костного мозга, но в клинической практике пересадка стволовых клеток используется достаточно редко.

Прогноз и продолжительность жизни

Среди всех миелопролиферативных заболеваний описываемая разновидность недуга является самой неблагоприятной. Прогноз при остеомиелофиброзе имеет непосредственную зависимость от стадии болезни, обозначающей группу риска для больного. Хотя следует сказать, что риски раннего летального исхода присутствуют на любом этапе развития этого заболевания. Высокая смертность в раннем периоде объясняется попаданием в организм больного инфекции, т. к. любые инфекционные агенты приводят активизации онкопроцесса и быстрому его переходу в терминальную, неизлечимую стадию.

Средняя продолжительность жизни при остеомиелофиброзе составляет 6-8 лет, но некоторые больные, неукоснительно соблюдающие рекомендации лечащего врача, доживают до глубокой старости при стабильном обще состоянии, слабо выраженной спленомегалии и нормальном уровне кровяных телец. Самыми неблагоприятными признаками данной разновидности болезни являются выраженные тромбоцитопения и анемия, способные спровоцировать ранний летальный исход.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник

ОСТЕОМИЕЛОФИБРОЗ (греч, osteon кость + myelos костный мозг + лат. fibra волокно + -osis; син.: миелофиброз, миелосклероз, остеомиелосклероз, агностическая миелоидная метаплазия, миелоидная спленомегалия, хронический доброкачественный сублейкемический миелоз, первичный, или идиопатический, миелофиброз, остеомиелодисплазия, остеомиелопоэтическая дисплазия) — клональное неопластическое миелопролиферативное заболевание, часто сопровождающееся ранним реактивным разрастанием соединительной ткани в костном мозге (миелофиброзом) и (или) новообразованием кости (остеомиелосклерозом). Миелофиброз — неспецифический признак О.; он наблюдается, хотя и значительно реже, при других миелопролиферативных заболеваниях (см.): эритремии (см. Полицитемия); хрон, миелолейкозе (см. Лейкозы); хрон, мегакариоцитарном миелозе; при острых лейкозах и лимфопролиферативных заболеваниях, преимущественно при волосатоклеточном лейкозе и болезни Вальденстрема (см. Вальденстрема болезнь); при некоторых злокачественных опухолях с метастазами в костную ткань.

Общепринятой клин, классификации О. не существует. Выделяют следующие клиникоморфологические формы заболевания: О. с миелоидной метаплазией селезенки, наиболее частая форма заболевания с хроническим, реже с подострым течением; О. без миелоидной метаплазии селезенки, с хрон, течением, чаще всего с выраженной тромбоцитемией; острый злокачественный миелофиброз без миелоидной метаплазии селезенки, с апластическиподобной картиной крови и ранним исходом в острый лейкоз или аплазию кроветворения; клеточно-пролиферативные формы заболевания, обозначаемые отечественными исследователями как сублейкемический миелоз без миелофиброза4 американскими и английскими исследователями — как миелоидная метаплазия селезенки без миелофиброза и французскими учеными — как миелоидная спленомегалия без миелофиброза.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, развивается преимущественно в 50—70 лет. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез до конца не выяснены. Доказана неопластическая природа заболевания. Кло-нальность, т. е. развитие всей массы лейкозных клеток из одной измененной клетки, была установлена Джейкобсоном и Фиалковом (R. J. Jacobson, P. J. Fialkov, 1978), к-рые обнаружили у больных женщин, гетерозиготных по глюкозо-6-фосфатдегидрогеназе, два типа этого фермента в фибробластах костного мозга и один тип в клетках миелопоэза.

Специфических цитогенетических маркеров О. не получено, но в ряде случаев выявляется цитогенетическая патология (преобладает Кариотип с 47 хромосомами и трисомией в группе С).

Факторами, вызывающими фиброз и остеосклероз костного мозга, могут быть измененные межклеточные взаимоотношения, повышенное содержание серотонина и гистамина, усиленный ток крови в костном мозге, измененное состояние сосудов.

Миелоидная метаплазия селезенки обычно возникает в эмбриональных очагах кроветворения. Широкая миграция стволовых клеток обусловливает их метастазирование по органам кроветворения.

Наличие клинико-гематологических и морфол, форм О. не выходит за рамки вариабельности течения других хронических лейкозов.

Частый симптом заболевания — анемия — имеет различный генез. Так, гемодилюционная анемия связана с увеличением объема циркулирующей плазмы; гемолитическая анемия возникает в результате гиперспленизма и повышенной механической деструкции эритроцитов, дефекта мембраны эритроцитов, как, напр., при ночной пароксизмальной гемоглобинурии, или наличия аутоантител к эритроцитам; анемия может быть обусловлена относительной или абсолютной недостаточностью гемопоэтических факторов (железа или фолиевой к-ты) или неэффективным эритроцитопоэ-зом (массовой интрамедуллярной гибелью эритроидных элементов на промежуточных стадиях созревания), или истощением эритроцитопоэза; может также возникать парциальная красноклеточная анемия, предположительно иммунного генеза. В большинстве случаев анемия имеет смешанный генез.

Установление преобладающего механизма развития анемии при остеомиелите имеет практическое значение, т. к. определяет ведущее направление лечения.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическая картина характеризуется спленомегалией (см.), гепатомегалией (см. Печень), гиперплазией костного мозга (см.) и лимфатических узлов (см.), редко и в меньшей степени уплотнением и склерозом трубчатых и губчатых костей (см. Остеосклероз). Макроскопически на распилах костей наблюдают неравномерное расположение и резкое утолщение костных перекладин, вытесняющих кроветворный костный мозг. В эпифизах трубчатых костей отмечают утолщение и однородность коркового вещества, костные перекладины могут заполнять костномозговую полость. Дистальные отделы кости поражаются реже, но могут встречаться периостальные костные разрастания.

Рис. 1. Микропрепарат тела позвонка при остеомиелофиброзе: 1 — костные перекладины новообразованной кости, 2 — костномозговая полость выполнена фиброзной тканью; окраска гематоксилин-эозином; X 56.

Микроскопически в костях обнаруживают увеличение числа широких диффузно-волокнистых костных перекладин (рис. 1), бедных остеоцитами, с участками обызвествления. Соотношения между зрелой и новообразованной костью различны. Костномозговые полости заполнены хаотично расположенными костными перекладинами разной ширины, в к-рых встречаются крупные остеоциты. В компактном веществе наблюдается расширение центральных (гаверсовых) каналов, просветы к-рых заполнены вновь образованными костными перекладинами. Коллагеновые волокна представлены длинными или короткими извитыми тяжами, среди к-рых встречаются группы гигантских клеток с крупными ядрами или много яде рные клетки, трудно отличимые от мегакариоцитов. Сохранившиеся костномозговые полости заполнены жировым костным мозгом.

Микроскопическая картина кроветворной ткани костного мозга зависит от формы заболевания. Наиболее характерна гиперплазия мегакариоцитарного ростка, отличающегося полиморфизмом клеток, не дающих положительной ШИК-реакции. Отмечают пролиферацию эритроцитарного и гранулоцитарного ростков.

При электронно-микроскопическом исследовании костного мозга выявляют нарушение ядерно-цитоплазматического соотношения в предшественниках эритроцитов, гиперплазию мегакариоцитов, увеличение размеров комплекса Гольджи (пластинчатого комплекса). Под цитоплазматической мембраной мегакариоцитов отмечают накопление гранул серотонина, с воздействием к-рого связывают усиленный фиброз костного мозга.

Рис. 2. Микропрепарат селезенки при остеомиелофиброзе: скопление мегакариоцитов (указано стрелками); окраска гематоксилин-эозином; х 200.

Селезенка увеличена, вес ее может достигать нескольких килограммов; капсула утолщена, с рубцами на месте перенесенных инфарктов; на разрезе ткань плотная, серо-красная с бурым оттенком. Микроскопически в селезенке на фоне сохраненных лимфоидных фолликулов с мелкими светлыми центрами обнаруживают периваскулярный фиброз стромы, склеропигментные узелки и очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения со скоплением мегакариоцитов (рис. 2).

Печень резко увеличена, коричневато-красного цвета; часто наблюдаются признаки портальной гипертензии (асцит). В печени в просветах капилляров находят комплексы незрелых клеток крови, а также развивающийся фиброз стромы. В цитоплазме гепатоцитов обнаруживают гемосидерин. Лимф, узлы брюшной полости незначительно увеличены. В них сохраняются лимфоидные фолликулы и встречаются очаги экстрамедуллярного кроветворения. Изредка очаги экстрамедуллярного кроветворения встречаются в кишечнике, легких, надпочечниках и жировой ткани.

Клиническая картина

Заболевание может протекать бессимптомно на протяжении многих месяцев и лет. Ранними субъективными симптомами являются слабость, недомогание, чувство тяжести в левой подреберной области; объективным симптомом — спленомегалия, к-рая может выявиться случайно. Увеличение селезенки зависит от продолжительности заболевания. На ощупь селезенка обычно плотная; со временем может достигать громадных размеров, с чем связано появление тяжести в левой подреберной области, а также расстройство функции жел.-киш. тракта из-за сдавления желудка и кишок. Спленомегалия часто сопровождается развитием анемии, тромбоцитопении, реже панцитопении, патогенетически связанных с гиперспленизмом.

У нек-рых больных развивается скрытая или явная сердечная недостаточность в результате увеличения объема циркулирующей плазмы, вызванного спленомегалией.

Увеличение печени наблюдается у 2/3 больных, но лишь в единичных случаях гепатомегалия встречается без спленомегалии. Портальная гипертензия (см.) развивается у 10— 20% больных, для нее характерны асцит, периферические отеки, а также кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка. Лимф, узлы в ряде случаев могут быть увеличены.

Клин, картина часто определяется анемией; у отдельных больных наблюдается эритремический синдром, т. е. повышены показатели красной крови. При наличии тромбоцитопении или функциональной неполноценности тромбоцитов (напр., нарушение их агрегации, снижение содержания III фактора и др.) нарушается микроциркуляторный гемостаз, при тромбоцитемической и эритремической картине крови возможны тромбозы и геморрагические осложнения (геморрагии); у 15—20% больных возникают оссалгии.

В терминальном периоде наблюдается резкое истощение, снижение сопротивляемости организма к инфекциям. Нередко развивается неинфекционная лихорадка (см.), генез к-рой не ясен. Она может быть предвестником развития острого лейкоза.

Течение заболевания широко варьирует от доброкачественного малосимптомного многолетнего варианта О., при к-ром наблюдается медленное увеличение селезенки, до острого, продолжительностью 1—2 года, с быстрым увеличением селезенки, лихорадкой, ранней анемизацией и другими признаками. Формы О. без миелоидной метаплазии селезенки могут протекать хронически и остро. Течение острого миелофиброза злокачественное; причина смерти при этой форме заболевания — недостаточность кроветворения или острый лейкоз.

По данным И. А. Кассирского, для О. характерно сравнительно незначительное (до 20 000—30 000) увеличение количества лейкоцитов, к-рое длительное время (годами) остается неизменным. В редких случаях возможны более высокий лейкоцитоз (до 100 000), а также умеренная лейкопения. Типичные изменения формулы крови — нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов и промиелоцитов. Возможно наличие бластных клеток (5—10%).

Показатели красной крови могут быть сниженными, нормальными и повышенными. Характерны выраженный анизопойкилоцитоз (грушевидная форма эритроцитов) и нормобластов; возможны также Овалоцитоз, шизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, их гипер- и гипохромия, наличие колец Кебота (см. Гемограмма). Причинами морфол. изменений эритроцитов могут быть качественная дефектность эритроцитопоэза и деформация эритроцитов в селезенке и костном мозге в связи со значительным изменением стенок синусоидов, дефицит фолиевой к-ты, реже железа. Степень морфол, изменений эритроцитов коррелирует с тяжестью заболевания и степенью увеличения селезенки.

Часто определяют ретикулоцитоз (см. Эритроциты), иногда значительный; при остром миелофиброзе число ретикулоцитов резко снижено.

Количество тромбоцитов может быть увеличенным, нормальным и сниженным, в терминальном периоде преобладает тромбоцитопения (см.).

Тромбоцитообразование при О., по данным Уинфелда (A. Wienfeld) с соавт. (1975), значительно повышено и зависит от величины селезенки, продолжительность жизни тромбоцитов достоверно снижена, что определяется их повышенной деструкцией в селезенке (селезеночный пул тромбоцитов составляет 60—90% вместо 30% в норме).

Часто наблюдается изменение размеров, окраски и структуры тромбоцитов; появляются крупные голубые формы. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживают «чистые» тромбоциты, не содержащие гранул, и гигантские гранулированные формы, цитоплазматические обрывки с разбросанными гранулами, а также нарушение структуры микроканалов и мембран тромбоцитов. Часто находят осколки ядер мегакариоцитов, нек-рое омоложение их ядер.

Осложнениями О. являются нарушения обмена мочевой к-ты — урикемия и урикозурия, клинически проявляющиеся почечнокаменной болезнью (см.) и подагрой (см.); осложнения развиваются преимущественно у больных с выраженной спленомегалией и неэффективным эритроцитопоэзом. В ряде случаев возможно развитие хрон, пиелонефрита (см.) и сморщенной почки (см. Нефросклероз).

Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных: картины крови, результатов исследования пунктата селезенки, в к-рой обнаруживают трехростковую миелоидную метаплазию с преобладанием эритроидных элементов, и трепаната костного мозга, выявляющего миелоидную гиперплазию, ассоциированную с фиброзом стромы и (или) остеосклерозом, к-рые могут быть главными морфол, маркерами процесса на поздних стадиях.

С помощью биохимических и других методов исследования выявляют: увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов у 75—80% больных (у остальных оно нормально или снижено); повышение содержания мочевой кислоты в крови (эндогенная гиперурикемия); частота и тяжесть гиперурикемии нарастают параллельно тяжести заболевания, увеличению размеров селезенки и неэффективности гемопоэза; повышение содержания гистамина и гистидин-декарбоксилазы в крови и моче; повышение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, 6-фосфогидрогеназы, количества восстановленного глутатиона в крови; увеличение содержания витамина B12 в сыворотке крови и ненасыщенной витамином B12-связывающей способности сыворотки крови, что объясняется повышенной продукцией транскобаламина III гранулоцитами больных О.; а также гиперплазию II AC-положительных эритробластов и сидеробластов.

На О. указывают нарушение топографии эритроцитопоэза; нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и их морфол, дефектность; повышенная плотность костей; «пустые», малоклеточные стернальные пунктаты.

Дифференциальный диагноз проводят с хрон, миелолейкозом, при к-ром обнаруживают Ph+ хромосому; с полицитемией и хрон, мегакариоцитарным миелозом по комплексу клинико-лабораторных симптомов и морфологии костного мозга; с миелокарциноматозом и с реактивным остеомиелосклерозом, при к-рых находят раковые клетки в гистол, препарате пунктата костного мозга. Дифференциальный диагноз по данным морфол, исследования костного мозга и селезенки проводят также с циррозами печени (см.), протекающими со спленомегалией, внепеченочной портальной гипертензией (см.), лимфомами селезенки.

Лечение

Лечение комплексное. Цитостатические препараты (миелосан, миелобромол, имифос, циклофосфан и др.) назначают при формах О., протекающих с высоким лейкоцитозом и выраженным сдвигом в формуле крови влево, а также при эритроцитемической и тромбоцитемической картине крови. При увеличенной селезенке и наличии вызываемых ею компрессионных явлений проводят гамма-терапию на селезенку (разовая доза 50—100 рад, курсовая не более 700 рад).

При анемии гемолитического и особенно иммунного характера, тромбоцитопении или панцитопении, обусловленных гиперспленизмом, при асептической лихорадке назначают глюкокортикоидные гормоны по одной из схем: преднизолон по 2 мг!кг веса в сутки в течение 2 нед. с последующим прекращением лечения или переходом на средние (30— 50 мг) и малые (10—15 мг) дозы или преднизолон в средних и небольших дозах (30—15 мг в сутки) в течение 2—3 мес.

Андрогены и анаболические гормоны рекомендуют при анемии, возникшей вследствие недостаточного образования эритроцитов.

При выявлении дефицита железа или фолиевой к-ты назначают соответствующие препараты.

Спленэктомия (см.) показана при выраженной гемолитической анемии (как аутоиммунной, так и гиперспленической), не поддающейся консервативной терапии, геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме, не устраняемом глюкокортикоидными гормонами, при резком увеличении селезенки, сопровождающемся компрессионными явлениями. Спленэктомию при наличии портального блока иногда дополняют наложением спленоренального анастомоза. Противопоказанием являются тромбоцитоз выше 500 000 и нарушение свертывания крови, особенно синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (см. Геморрагические диатезы).

При осложнении О. урикемией показан аллопуринол (милурит). При падении гемоглобина ниже 10 г на 100 мл назначают трансфузии эритромассы; возникающий при этом гемосидероз лечат десфералом.

Прогноз

Продолжительность жизни с момента установления диагноза широко варьирует от 4—5 до 20—30 лет. По данным Ласло (Т. Laszlo) с соавт. (1975), у больных острым миелофиброзом она составляет менее 1 года. Прогноз неблагоприятный при выраженном неэффективном эритроцитопоэзе, тромбоцитопении, лейкемической картине крови, лихорадке, истощении, увеличенной печени, при гемоглобине менее 10 г на 100 мл.

Библиография: Демидова А. В. Первичный миелофиброз (остеомиелосклероз), Тер. арх., т. 46, № 8, с. 19, 1974; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Краевский Н. А., Неменова H. М. и Хохлова М. П. Остеомиелодисплазия, с. 343, М., 1965; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 506, М., 1959, т. 6, с. 277, М., 1962; Неменова H. М. и Протасова Т. Г. К патологической анатомии миелофиброза, Тер. арх., т. 46, № 8, с. 29, 1974; Вurkhardt R. а. о. Myelofibrosis-osteosclerosis syndrome, Advanc. Biosciences, v. 16, p. 9, 1975; Ghelloul N. Prognosis of myeloid metaplasia with myelofibrosis, Biomedicine, v. 24, p. 282, 1976; Devred G. et Diebold J. La myelofibrose au cours des hemopaties, Sem. Hop. Paris, t. 50, p. 1625, 1974; Di Bella N. Y. a. Brown G. L. Immunologic dysfunction in the myeloproliferative disorders, Cancer, v. 42, p. 149, 1978; Laszlo J. a. Huang A. T. Diagnosis and management of myeloproliferative disorders, Current Probl. Cane., v. 2, p. 1, 1977; Rtickle H. a. Waller H. D. Spezielle Laboratorimsbefunde bei osteoinyelofibro-sclerose, Dtsch, med. Wschr., S. 234, 1978; Silverstein M. N. a. Re Mine W. H. Splenectomy in myeloid metaplasia, Blood, v. 53, p. 515, 1979; Zucker-Franklin D. Ultrastructural studies of hematopoietic elements in relation to the myelofibrosis-osteosclerosis syndrome, megakaryocytes, nargocytes and platelets (МММ or MOS), Advanc. Biosciences, v. 16, p. 127, 1975.

А. В. Демидова; М. А. Сапожникова (пат. ан.).