Незаращение позвонков в поясничном отделе

Незаращение позвонков в поясничном отделе thumbnail

Аномалии развития позвоночника иногда проявляются на стадии эмбрионального развития. Причины досконально не установлены, но предположительно ими могут быть:

  • унаследованные генетические мутации;
  • изменения в организме матери или воздействие внешних факторов в период вынашивания беременности.

Незаращение дужек позвонков или, как эту патологию называют на латыни, Spina bifida — одна из таких аномалий:

Формирование позвонков, спинного мозга и спинномозговых оболочек не завершается до конца, и между дужками позвонков остается щель, а в редких случаях происходит также неполное закрытие спинномозговой трубки. Это может проявляться в неврологических проявлениях, нарушениях в движении нижних конечностей, дисфункции мочевого пузыря и кишечника.

Этот порок развития проявляется обычно на девятой неделе беременности.

Пять степеней незаращения дужек позвоночника

Существуют пять степеней расщепления позвоночника с разительными симптоматическими отличиями между ними:

  • от незначительных симптомов до полной нежизнеспособности.

Скрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta)

Самая легкая степень — это скрытое незаращение дужек.

Часто причина кроется в генетических недостатках остегенеза, в результате чего не происходит нормального окостенения, обычно завершающегося в раннем детском возрасте. Тело позвонка и дужки в месте их соединения остаются хрящами, и сращения не происходит.

Скрытое незаращение — очень частый дефект, обнаруживаемый в крестцовом отделе позвоночника больше, чем у половины населения.

У детей до 10 лет неполное сращение дужек крестцового позвонка S1 и поясничного L5 считается нормой.

Симптомы spina bifida occulta

Порой единственными внешними признаками скрытого расщепления являются:

  • углубление в области пояснично-крестцового столба;
  • наличие большого пигментного пятна;
  • гипертрихоз (волосатость) на патологическом участке спины.

Однако и в первой степени незаращения может быть закрепление спинного мозга не на уровне первых поясничных позвонков, а на уровне последних.

Последующие степени незаращения позвоночника называют спинномозговой грыжей из-за характерного видимого выпячивания в области позвоночника.

Незаращение дужек позвонков: вторая степень (meningocele)

Из-за того, что не сращены дужки, и имеется также щель в трубке мозга, часть его оболочки со спинномозговой жидкостью выходит наружу. Внешне это выглядит, как наполненный жидкостью, полупрозрачный пузырь внизу спины.

Симптомы meningocele

  • Функции ног обычно сохранены.
  • Возможны частичные парезы (вялые параличи).
  • Не исключены нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря.
  • Спинномозговой тяж недоразвит и закреплен внизу поясничного отдела.

Лечение незаращения второй степени — хирургическое.

Его цель — высвобождение спинного мозга и закрытие дефекта.

После вмешательства неврологическая симптоматика проходит, и работа мочевого пузыря или кишечника налаживается.

Расщепление дужек позвонков: третья степень (myelomeningocele)

При этой форме расщепления позвоночника наружу выступает не только оболочка мозга, но и сам мозг. Кожные покровы изменены, а в грыжевом мешке виден мозг и нервы.

Симптомы myelomeningocele

  • Каудальный сегмент и спинной мозг недоразвиты.
  • Выражены симптомы пареза в нижних конечностях.
  • Циркуляция ликвора нарушена.
  • Наблюдаются серьезные неврологические нарушения, гидроцефалия, миелодисплазия и дисфункции органов.

Лечение не приводит к восстановлению функций и исчезновению симптомов неврологии.

Более легкая форма — lipomeningocele, при которой спинной мозг прикрыт жировой тканью, не дает такой выраженной симптоматики и считается более благоприятной. При ней возможно хирургическое лечение.

Незаращение дужек: четвертая степень (myelocystocele)

Это форма спинномозговой грыжи, при которой спинномозговая жидкость (ликвор) скапливается в центральном канале мозга. Протекает очень тяжело, хотя прямой угрозы менингита нет.

Симптомы myelocystocele

  • Нижние сегменты спинного мозга недоразвиты.
  • Происходит задержка циркуляции ликвора.
  • Резко выражена гидроцефалия.
  • Наблюдаются параличи конечностей и сфинктеров, что сопровождается недержанием кала и мочи.

Лечение myelocystocele бесперспективно.

Полное незаращение позвоночника: пятая степень (rachischisis)

Это самая тяжелая форма расщепления, при которой участок спинного мозга полностью обнажается и выступает в виде овального темно-красного образования, покрытого по краям серой мозговой оболочкой.

Дети с такой грыжей погибают практически сразу после рождения. Причиной смерти является восходящий гнойный менингит.

Клинические симптомы незаращения позвоночника

Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.

У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:

  1. Отсутствие анального рефлекса и зияющий задний проход.
  2. Недержание стула с постепенным порционным опорожнением.
  3. Недержание мочи:
    • струей бьет при плаче, крике, малейших потугах;
    • постоянно капает;
    • опорожнение мочевого пузыря неполное, что можно прощупать рукой;
    • при надавливании на область мочевого пузыря или при вставлении катетера выделяется достаточно много мочи.

Такой мочевой пузырь у младенцев получил название у врачей «спинномозгового пузыря»:

УЗИ показывает:

  • небольшие размеры и утолщение стенок пузыря;
  • и наличие трабекул в стенах.

Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.

В отличие от «спинномозгового пузыря», мочевой пузырь при ущемлении конского хвоста и сдавливании спинного мозга пояснично-крестцовой грыжей атоничный, имеет тонкие стены и растянут.

Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.

Диагностика незаращения позвоночника

Диагностика незаращения дужек позвонков включает:

  • УЗИ плода в период беременности:
    • Такая диагностика является ключевой, так как позволяет произвести пренатальную операцию до рождения ребенка и до проявления неврологических симптомов.
  • Клинический осмотр новорожденного.
  • Рентгенологию (МРТ, КТ).
  • Лабораторную диагностику:
    • Анализы крови у женщины в период 15 — 20 недель беременности на выявление альфа-фетопротеина.
    • Амниоцентез — забор спинномозговой жидкости у плода.

Лечение расщепления позвоночника

Если незаращение дужек позвонков выявлено в пренатальном периоде, то рекомендовано кесарево сечение для предотвращения повреждения спинного мозга при прохождении ребенка через узкие родовые пути.

За рубежом практикуются пренатальные операции, цель которых — закрыть дефект позвонков и спинного мозга, но пока широкого распространения повсюду они не получили.

Лечение направлено на поддержание функций конечностей, мочевого пузыря и кишечника.

Решающее значение имеет предотвращение восходящих инфекций. С этой целью при задержке мочи применяют:

  • введение катетера в мочевой канал;
  • промывку мочевого пузыря фурацилином, перманганатом калия и другими дезинфицирующими растворами;
  • проводят цистоскопию и цистометрограмму для определения давления в пузыре.
Читайте также:  Стоимость мрт поясничного отдела позвоночника в краснодаре

Если контракция (сжатие) опорожняющей мышцы слишком велика, то проводится хирургическая операция на шейке мочевого пузыря.

Видео: Расщепление дужек позвоночника (Спина бифида).

Оценка статьи:

Загрузка…

Источник

Незаращение дужек позвонков нельзя назвать редким диагнозом в медицине. Особенно это касается первой степени заболевания. Патология способна приводить как к быстрой смерти пациента, так и к тому, что в течение долгого времени можно вообще не замечать ее проявлений. Поэтому важно иметь представление о том, что такое незаращение дужек, как это лечить и какие методы профилактики существуют.

Что такое незаращение дужек позвонков

Название заболевания полностью отражает его суть. При данной патологии происходит незаращение тела позвонка с его дужками, что ведет к формированию щели, через которую наружу выходят различные части спинного мозга. От степени выхода данной структуры зависят симптоматика заболевания и его прогноз.

Что делать при незаращении дужек позвонков

Классификация незаращений

Выделяется 5 степеней данного патологического состояния.

Первая носит название spina bifida и представляет собой самое легкое проявление незаращения. Иногда ее также называют скрытым расщеплением дужек, поскольку спинномозговых грыж не формируется, но, несмотря на это, тело позвонка и дужки соединяются между собой хрящевой тканью.

Другие степени заболевания выглядят следующим образом:

  1. При 2 степени дужки также не зарастают, но происходит формирование щели, через которую снаружи формируется грыжа, состоящая из самой оболочки спинного мозга и его жидкости.
  2. На 3 стадии дужки расщепляются и в грыжевом выпячивании присутствует сам мозг, можно также рассмотреть нервные окончания в мешке.
  3. 4 степень характеризуется незаращением дужек, при котором ликвор накапливается в центральном спинномозговом канале. Клиническое течение очень тяжелое.
  4. Пятая, степень имеет в основе полное незаращение позвоночного столба, при котором происходит обнажение спинного мозга снаружи. Такие пациенты нежизнеспособны и практически сразу погибают.

Важно! Наличие полного незаращения дужки первого крестцового позвонка и пятого поясничного у детей в возрасте до 10 лет патологией не считается. Речь идет о разновидности spina bifida, которая постепенно проходит, костные структуры срастаются, и все приходит в норму.

Причины

Необходимо знать, что такое незаращение дужки L5 (и других) позвонка и от чего это появляется. Причины возникновения неполного сращения до конца не выяснены.

Предполагается, что появление данного заболевания связано с генетическими мутациями в организме, которые происходят в результате воздействия неблагоприятных факторов внешней среды – физических, химических, биологических.

Вследствие мутаций происходит процесс формирования костной ткани, что приводит к недостаточному сращению тела и дужек позвонков. Они соединяются между собой не костной тканью, а хрящевой. Это грозит их расщеплением, что приводит к выходу спинного мозга наружу. Данные патологические механизмы имеют различную степень выраженности и клиническую симптоматику. Подробнее об этом – ниже.

Симптомы

Спектр клинических проявлений данного заболевания очень широк. Нередко патология обнаруживается у взрослых людей, но при этом имеются ее разновидности, при которых младенец сразу же погибает.

Spina bifida проявляется наличием углубления с повышенным ростом волос в зоне незаращения. Также можно выявить пигментное пятно в этой области.

Что делать при незаращении дужек позвонков

При 2 степени (или менингоцеле) имеется наружное выпячивание. Клинически патология проявляется слабостью в нижних конечностях, сниженным мышечным тонусом и в некоторых случаях нарушением функции тазовых органов.

Как принимать препарат Мидокалм?

Узнайте, какие есть препараты с кальцием.

Незаращение 3 степени (миеломенингоцеле) характеризуется выраженным нижним парапарезом, гидроцефалией, нарушением функции органов таза и не только. Оперативное вмешательство не позволяет полностью избавиться от симптоматики.

Самые тяжело протекающие стадии заболевания – 4 (миелоцистоцеле) и 5 (рахишизис). При 4 степени наблюдаются нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала, паралич и недоразвитие нижних конечностей, а также нарастающая гидроцефалия. Такие пациенты быстро погибают. При 5 стадии заболевания сразу же происходит развитие гнойного менингита и смерть больного.

Что касается взрослых пациентов, то у них быстрее, чем у людей без данной аномалии, возникают дегенеративные процессы в позвоночнике. Изначально это проявляется повышенной утомляемостью, чувством дискомфорта в зоне поражения. Может наблюдаться появление деформаций позвоночного столба в виде сколиоза различной степени.

По мере прогрессирования заболевания к указанной симптоматике присоединяется болевой синдром в области поясницы, с периодическими прострелами в нижние конечности. Пациенты могут предъявлять жалобы на онемение и слабость в ногах (вплоть до парезов и параличей). При обследовании больных можно обнаружить снижение или отсутствие коленных и ахилловых рефлексов.

В особо тяжелых ситуациях может происходить нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала. При значительно выраженных сколиотических деформациях наблюдается нарушение дыхательной и сердечно-сосудистой функций организма.

Диагностика

Аномалию можно диагностировать в период беременности во время проведения ультразвуковой диагностики. Выявление патологии на данной стадии имеет важное значение, поскольку позволяет поставить вопрос о проведении пренатального оперативного вмешательства.

Читайте также:  Невралгия поясничного отдела причины

Оно позволяет устранить дефект в период вынашивания, тем самым сохранив жизнь и здоровье ребенка. Подобная тактика характерна для зарубежных стран. Что касается отечественной медицины, то практикуют родоразрешение путем кесарева сечения, после которого проводят операцию по устранению незаращения.

Важно! Дефекты можно выявить путем проведения анализа крови беременной женщины на уровень альфа-фетопротеина либо при проведении амниоцентеза, который позволяет исследовать спинномозговую жидкость плода.

После родоразрешения можно обнаружить наличие неврологического дефицита в виде парезов и параличей, недержания мочи и каловых масс. При 2, 3, 4 и 5 степенях имеется так называемая спинномозговая грыжа.

Поскольку имеется несколько стадий незаращения дужек позвонков, то они далеко не всегда проявляются в детском периоде. Симптомы патологии могут начинать беспокоить пациентов во взрослом возрасте, обычно до 30-35 лет.

В таких ситуациях требуется внимательный неврологический осмотр с проведением следующих исследований: рентгенография, электронейромиография, пункция спинномозговой жидкости. Наиболее полную картину дает компьютерная или магнитно-резонансная томография, на основе результатов которой определяют тактику лечения пациента.

Лечение

При диагностировании данного дефекта в период беременности рекомендовано кесарево сечение, поскольку родоразрешение через половые пути не представляется возможным.

После производят хирургическое закрытие дефекта с последующим восстановлением функций нижних конечностей, мочевого пузыря и кишечника. Как уже указывалось, помочь это может только при 2 и 3 стадиях заболевания (при 3 не полностью, остаточные симптомы будут сопровождать человека всю жизнь).

При лечении незаращения дужки позвонка S1 и других позвонков важно не допустить инфицирования мочевых путей. С этой целью в период лечения проводят промывание этой зоны растворами антисептиков (подойдет «Фурацилин»).

Что делать при незаращении дужек позвонков

В дальнейшем необходимо укреплять мышцы спины, чтобы удерживать позвоночник в правильном положении. Таким пациентам подойдет занятие плаванием, также рекомендована лечебная физкультура, массаж, физиопроцедуры. Тактика терапии всегда индивидуальна.

Что касается лекарственных средств, то используются препараты, улучшающие передачу нервного импульса («Прозерин», «Ипидакрин») и кровоток («Трентал»), витамины группы В («Нейромед форте», «Неуробекс»). При болевом синдроме рекомендуется принимать средства из группы НПВС («Декскетопрофен», «Мелоксикам»).

Узнайте, какими лекарствами лечить остеохондроз.

Что такое никотиновая кислота?

Профилактика

Что касается профилактики, то необходим прием фолиевой кислоты в период вынашивания ребенка. Большое значение это имеет на ранних сроках, во время которых происходит формирование нервной трубки. Также важно вести здоровый образ жизни, выполнять все рекомендации врача, пройти медико-генетическое консультирование.

Заключение

Каждой женщине, планирующей беременность, следует знать, что такое незаращение задних дужек крестцовых (и других) позвонков. Необходимо иметь представление о том, как заболевание возникает, как проявляется и методы лечения.

Особое внимание стоит уделить профилактике и планированию беременности, ведь это является главным аспектом рождения здорового ребенка.

Источник

Аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника — скрытая расщелина дуги поясничных и крестцовых позвонков, спондилолиз (в т.ч. с исходом в спондилолистез), бабочкообразная деформация тел позвонков, клиновидные поясничные позвонки, сакрализация, люмбализация, тропизм суставных отростков, рудиментарные ребра, конкресценция позвонков, персистирующие апофизы отростков и др. — привлекают внимание ученых в течение многих столетий, однако их роль в возникновении болезненных проявлений до сих пор остается спорной (в т.ч и не решен вопрос о причине возникновения поясничной боли при аномалиях развития пояснично-крестцового отдела позвоночника). Некоторые авторы рассматривают аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника как непосредственную причину поясничной боли, ряд авторов рассматривать их как не имеющие клинического значения и относят возникающую боль в поясничном отделе позвоночника к сопутствующим заболеваниям (поскольку обследование больших контингентов здоровых лиц с выявлением у них различных аномалий, не сопровождается болевыми реакциями в пояснично-крестцовом отделе позвоночника).
источник изображений статья «Рентгенодиагностика дегенеративно-дистрофических изменений и аномалий развития поясничного отдела позвоночника В.В. Смирнов, Н.П. Елисеев, ООО «Центр Реабилитации», Обнинск, Россия (журнал «Мануальная терапия» №3 (59), 2015)

Рис. 1: Врожденное незаращение задней дуги S1 (Spina bifida posterior S1). На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника в прямой проекции определяется расщелина задней дуги S1. Рис. 2: Аномалия тропизма суставных отростков. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в прямой проекции суставные от- ростки L5 расположены в сагиттальной плоскости.

Рис. 3: Спондилолиз L5. Щель на уровне межсуставного пространства – спондилолиз. Рис. 4: Конкресценция L3 — L4.

Рис. 5: Гипоплазия 12 ребер. Врожденное незаращение задней дуги L5 (Spina bifi da posterior L5). Левосторонняя сакрализация L5.Рис. 6: Врожденное незаращение задней дуги S1. Аномалия тропизма суставных отростков. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в прямой проекции левые суставные отростки S1 и L5 расположены фронтально, суставные щели неразличимы, тени суставных отростков накладываются одна на другую; суставные щели правых дугоотростчатых суставов хорошо определяются, правые суставные отростки расположены в сагиттальной плоскости.

Все аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника можно разделить на следующие группы: одиночные и множественные, симметричные и асимметричные. Как одиночные, так и множественные аномалии развития в основном располагаются в нижне-поясничном и пояснично-крестцовом отделах позвоночника. Множественные аномалии часто встречаются в виде:


    ■ незаращения дуг или тел со спондилолизом и спондилолистезом;
    ■ незаращения дуг с тропизмом суставных отростков, люмбализацией или сакрализацией;
    ■ тропизма с аномалией отростков;
    ■ сакрализации или люмбализации со спондилолизом и спондилолистезом;
    ■ рудиментарного ребра поясничных позвонков с люмбализацией и аномалией отростков;
    ■ тропизма со спондилолизом и аномалией отростков (встречается редко).
Читайте также:  Вправление позвонков поясничного отдела позвоночника

У больных с аномалиями позвоночника дегенеративно-дистрофические изменения выявляются в молодом возрасте (18 — 30 лет) в 3 раза чаще, чем у лиц без аномалий. К тому же у больных с аномалиями позвоночника преобладают более тяжелые дегенеративно-дистрофические процессы. При этом дегенеративно-дистрофические изменения идентичны как на уровне аномалий, так и выше или ниже их. Более выраженные дегенеративно-дистрофические изменения выявляют в телах позвонков, дисках и окружающих тканях при асимметричных клиновидных позвонках, спондилолизе с исходом в спондилолистез, односторонней сакрализации, люмбализации и множественных аномалиях. Значительно раньше дистрофические изменения возникают в окружающих позвоночник тканях при асимметричных и множественных аномалиях.

К причинным факторам начала неврологических проявлений при аномалиях развития пояснично-крестцового отдела позвоночника относятся чрезмерная физическая нагрузка на позвоночник, макро- и микротравмы, переохлаждение и др. Большинство больных при поступлении предъявляют жалобы на боли в пояснице и ногах. Боли возникают по типу люмбалгии, люмбоишиалгии с фиксацией туловища в вынужденных положениях. Усиление болей в пояснице отмечается при сгибании, разгибании, наклонах туловища вперед и стороны, чихании, кашле, перемене погоды, при волнении, при прыжках в длину, высоту и др. При этом они иррадиируют в одну или обе нижние конечности, икроножную мышцу и стопу.

Поскольку среди всех аномалий развития пояснично-крестцового отдела позвоночника имеются одиночные, множественные, симметричные и ассиметричные вариации, клинические симптомы их, соответственно, идентичны внутри каждой группы. Однако внутри некоторых групп имеются аномалии, для которых специфичны определенные симптомы.

Так, среди одиночных симметричных аномалий тотальное незаращение дуг или тел двух-трех поясничных или крестцовых позвонков характеризуется дизрафическими изменениями в виде гипертрихоза (волосистый треугольник в пояснично-крестцовой области), вегетативных изменений нижних конечностей в виде их похолодания, нарушения трофики кожи ног в виде бледных пятен, чередующихся с цианотичными, шелушения ее и сухости. Для такой одиночной симметричной аномалии, как спондилолиз 4 или 5 поясничных позвонков с исходом в спондилолистез, характерными являются жалобы на чувство тяжести в ногах (ноги ватные), усиленный лордоз, клювовидный уступ в поясничнокрестцовом отделе позвоночника за счет сползания позвонка, рано возникающее снижение ахиллова рефлекса с одной или обеих сторон. При асимметричных аномалиях рано возникают деформации позвоночника в виде сколиоза, кифосколиоза, перекоса таза, ведущие к соответствующему неврологическому симптомокомплексу.

Отмечается определенная закономерность клинического течения, возникающих последствий при одиночных и множественных вариациях. При множественных аномалиях в виде незаращения дуг или тел поясничных или крестцовых позвонков со спондилолизом и исходом в спондилолистез рано возникает нейро-ортопедический симптомокомплекс (люмбалгия с иррадиацией в одну или обе ноги, тяжесть, похолодание, чувство онемения нижних конечностей, усиление поясничного лордоза с образованием клювовидного уступа, снижение ахиллова рефлекса и др.). При множественных аномалиях рано возникает сколиоз, кифосколиоз, остеохондроз, нестабильность поясничного отдела позвоночника, что при отсутствии своевременного лечения приводит больных к инвалидности.

Независимо от вида и локализации аномалий развития пояснично-крестцового отдела позвоночника, у большинства лиц рано или поздно возникает «дискомфорт» в пояснично-крестцовом отделе, быстрая утомляемость, сглаженность или усиление поясничного лордоза, рефлекторное боковое или передне-заднее искривление поясничного отдела позвоночника (сколиоз или кифосколиоз), болезненность остистых отростков и межостистыхсвязок, паравертебральных точек на уровне и выше аномалий развития, напряжение длинных мышц спины, болезненная осевая нагрузка на позвоночник, ограничение движений туловища вперед, назад и в стороны, гипотония ягодичных, бедренных мышц, голени, снижение коленного или ахиллова рефлекса, корешковые расстройства чувствительности нижних конечностей, выражены симптомы Ласега, Нери, вегетативные нарушения, нестабильность пояснично-крестцового отдела.

Все аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника выявляются с помощью спондилографии. Поскольку исходом аномалий являются дегенеративно-дистрофические изменения, нередко их сочетание со спинальными расстройствами. Исходя из этого всем больным рекомендовано проводить спиральную компьютерную томографию (СКТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Основным принципом лечения ранних форм проявления аномалий развития является комплексное консервативное, заключительным этапом которого нередко бывает санаторно-курортное. Хирургическое лечение при аномалиях развития проводится по строгим показаниям. При врожденном спондилолизе поясничных позвонков, тотальном незаращении дуг крестцовых или поясничных позвонков со спондилолизом, развившейся нестабильности поясничного отдела консервативная терапия не дает эффекта, в связи с чем рекомендовано оперативное лечение. Мерой профилактики стойких нарушений трудоспособности лиц с аномалиями развития пояснично-крестцового отдела позвоночника является рациональное трудоустройство, соблюдение режима труда и быта.

по материалам статьи «Рентгенодиагностика дегенеративно-дистрофических изменений и аномалий развития поясничного отдела позвоночника В.В. Смирнов, Н.П. Елисеев, ООО «Центр Реабилитации», Обнинск, Россия (журнал «Мануальная терапия» №3 (59), 2015)

Источник