Оливопонтоцеребеллярная дегенерация лечение народными средствами

Представляет собой наследственное дегенеративное заболевание центральной нервной системы, объединенное сходной локализацией патологического процесса в мозжечке, нижних оливах и мосте головного мозга.

Причины

Причины развития недуга изучены пока недостаточно. Поиск данных, подтверждающих генетическую этиологию дегенерации, привел к выявлению нарушений в локусе 6p22-23 (возникает при дегенерации Менделя) и в локусе 12q23-24 (развивается при дегенерации Фиклера-Винклера) в виде увеличения числа тринуклеотидных повторов. У некоторых больных установлена недостаточность дегидрогеназы глутаминовой кислоты, которая участвует в метаболизме глутамата. Данное вещество в качестве медиатора активирует передачу возбуждения от мозжечковой коры к клеткам Пуркинье, аксоны которых формируют эфферентные мозжечковые пути. Чрезмерное накопление глутамата при дефиците дегидрогеназы может оказывать нейротоксический эффект, который, предположительно может является основной причиной дегенеративных изменений клеток Пуркинье.

Одним из основных морфологических признаков данной патологии является формирование асимметричных атрофических изменений белого вещества мозжечковых полушарий и в меньшей степени его червя, дегенерация средней и нижней мозжечковых ножек, глиоз и сморщивание ядер моста и олив. Возникающая на фоне утраты клеток Пуркинье атрофия коры мозжечка развивается на более поздних стадиях недуга. Для заболевания характерна полная интактность верхней ножки, узелка червя и клочка мозжечка. При гистологическом изучении пораженных церебральных тканей обнаруживаются дистрофически-дегенеративные изменения нейронов, разрастание глии, демиелинизация нервных волокон.

Симптомы

Заболевание манифестирует появлением мозжечковой атаксии. В начале заболевания отмечается появление легкой неустойчивости, неуклюжести при беге и быстрой ходьбе. Прогрессирование таких симптомов сопровождается выраженным нарушением походки и статики. У таких больных затруднена ходьба, часто возникают падения, во избежание которых больной вынужден широко расставлять ноги во время ходьбы для повышения устойчивости. Грубые нарушения равновесия проявляются колебанием туловища пациента, когда он стоит или сидит. С течением времени возникает дискоординация в конечностях, проявляющаяся адиадохокинезом, гипер- и дисметрией, крупноразмашистым почерком. Атаксия в конечностях сопровождается дрожанием головы и интенционным тремором. У большинства больных отмечается горизонтальный нистагм. Совместно с атаксией в конечностях возникает типичная мозжечковая дизартрия и скандированная речь. Возникает повышение рефлексов, в отдельных случаях — их понижение.

У некоторых больных обнаруживается нарушение глотания, гиперкинезы, симптомы вторичного паркинсонизма, лицевой парез, пирамидная недостаточность. В случае поражения ядер каудальных черепных нервов развивается офтальмоплегия и бульбарный паралич. Чаще всего оливопонтоцеребеллярные дегенерации сопровождаются недержанием мочи. В эмоциональной сфере доминирует вялость, безынициативность, тупость. Пациенты страдают выраженными когнитивными нарушениями и деменцией. Характерны психические расстройства, проявляющиеся развитием галлюцинаторного синдрома, депрессии, фобических расстройств, эпизодов психомоторного возбуждения, спутанности сознания.

На поздних стадиях у больных отмечается невозможность ходьбы, неспособность самостоятельно сесть или перевернуться в кровати. Формируется экстапирамидная ригидность, брадикинезия, иногда развивается тяжелый общий акинез. Гибель пациентов происходит на основании тяжелых инфекционных поражений, обусловленных гиповентиляцией и акинезией.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на сопоставлении времени и симптомов дебюта заболевания, данных неврологического статуса и нейропсихологического обследования с результатами компьютерной или магниторезонансной томографии.

Лечение

Специфическая терапия недуга пока не разработано, поэтому больным назначается симптоматическая терапия, направленная на уменьшение конкретных клинических проявлений. Для снижения прогрессирования патологической симптоматики больному могут быть назначены нейрометаболиты и общеукрепляющие средства: витамины гр. В, витамин С. При развитии синдрома паркинсонизма применяются центральные холинолитики.

Профилактика

На данный момент методы профилактики данной патологии не разработаны. Парам, у которых в анамнезе имеются сведенья о том, что их близкие родственники страдают ливопонтоцеребеллярной дегенерацией при планировании беременности следует посетить генетика.

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации (ОПТСД), как отельный вид заболевания был описан более 100 лет назад. В течение всего периода болезнь изучалась, разрабатывались методы диагностики и лечения.

Сегодня известно, что оливопонтоцеребеллярная дегенерация передается по наследству. Болезнь поражает центральную нервную систему. Локализация атрофии – мозжечок, мост и нижние оливы (отделы головного мозга).

Основным проявлением служит изменение в привычном поведении – отмечаются атаксия, экстрапирамидные нарушения. Этот вид заболевания характеризуется длительностью протекания, но фиксируется оно в зрелом возрасте. В процессе изменений, происходящих в мозге человека, отмечается гибель нейронов, соответственно, нарушаются частота проведения сигналов от них в ЦНС.

Также дегенеративно-дистрофические процессы, которые происходят на всем протяжении развития заболевания, поражают кору мозжечка, мост и оливы мозга.

Именно поэтому наблюдаются характерные изменения в психике и возможностях человека, включая физические. В редких случаях во время диагностики отмечается поражение таких участков, как передние рога спинного мозга и его проводящие пути. Также болезнь может затрагивать каудальные черепно-мозговые нервы (9-12 пар). К нарушениям, которые связанны с оливопонтоцеребеллярной дегенерацией, относят такие заболевания:

• болезнь Альцгеймера;
• рассеянный склероз;
• болезнь Пика.

Наследование заболевания происходит по рецессивному и доминантному пути, а также известны случаи спорадического наследования.

Состояние больного может выражаться в потери ориентации, провалах в памяти, полном или частичном склерозе, нарушениях в походке, скованностью движений, снижении двигательной активности в целом и тонусе организма, апатии, потери способности концентрировать внимание.

Статистические данные

По имеющимся сведениям большая часть случаев заболевания отмечается у людей пожилого возраста – после 60-65 лет – 75% случаев.

Однако дегенерация может начать развиваться и в более раннем возрасте – в период 30-40 лет, а в случае наследования и у детей в возрасте 10-11 лет (2-3%).

Именно поэтому проходить обследование необходимо не только по достижению пожилого возраста, но и в 20-40 лет, а в случае врожденных нарушений – постоянно на протяжении всей жизни.

Причины развития болезни

Важной особенностью болезни является тот факт, что точные причины ее возникновения и развития, если не отмечено случаев заболевания в семье, не известны медицине даже спустя век после первого описания. Отмечаются нарушения в локусах генов, выражающихся в увеличении числа тринуклеотидных повторов.

Среди остальных возможных причин, которые могут привести к появлению характерных нарушений отмечаются асимметричные атрофические изменение в белом веществе. Атрофия коры мозжечка отмечается на поздних стадиях заболевания. Для того чтобы узнать точные причины, необходимо пройти полное исследование.

Разновидности течения

Выделяют несколько основных видов оливопонтоцеребеллярной дегенерации:

• тип Менделя;
• тип Фиклера-Винклера;
• атрофия с ретинальной дегенерацией;
• тип Шута-Хайкмана;
• атрофия с деменцией.

Также в отдельную категорию можно включить синдром Шая — Дрейджера, который характеризуется следующими основными по частоте проявления симптомами:

• вегетативные расстройства;
• мозжечковые нарушения и атаксия (разной степени выраженности);
• поражение в области базальных ганглиев.

Тип Менделя имеет аутосомно-доминантный механизм наследования и следующие проявления:

• медленное и неяркое развитие заболевания, что провоцирует его развитие и переход в запущенную стадию;
• возраст проявления первых симптомов — с детства и до 60 лет;
• атаксия;
• снижение мышечного тонуса (иногда значительное, человек не может выполнять обычных дел);
• нарушение речи (проявляется от слабого до сильного);
• дрожание и подергивание в руках (тремор);
• нарушение в процессе глотания;
• гиперкинезы;
• нарушения, связанные с движением глаз (редко).

Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера-Винклера проявляется следующими признаками:

• наследуется аутосомно-рецессивным способом;
• возраст появления симптомов и развития заболевания на протяжении всей жизни, начиная с 20 лет;
• атаксия конечностей.

Если диагностируется этот вид, то нарушения двигательной активности не прослеживается.

Тип с ретинальной дегенерацией имеет следующие симптомы:

• аутосомно-доминантный принцип передачи новому поколению;
• страдают молодые люди и дети;
• атаксия;
• экстрапирамидные нарушения;
• изменения в остроте зрения (значительное падение), появляется нарушение по причине пигментации сетчатки.

Вид Шута-Хайкмана отмечается следующими симптомами и проявлениями:

• аутосомно-доминантный — основной метод наследования;
• проявления и развитие в молодом (20-30 лет) или детском возрасте;
• атаксия;
• характерный для этого вида признак — лицевой паралич;
• нарушения глотания (иногда сильные);
• дефекты речи;
• вибрационные нарушения.

Тип с деменцией характеризуется следующими признаками:

• аутосомно-доминантное наследование;
• проявление и развитие — в среднем возрасте, но не позднее 40 лет;
• нарушение интеллекта (иногда очень сильное);
• экстрапирамидные расстройства;
• атаксия.

В целом симптоматика схожа, но имеющиеся отличия дают возможность врачам ставить правильный диагноз и назначать наиболее действенное лечение.

Общие симптомы

Общий симптом для всех видов оливопонтоцеребеллярных дегенераций – это атаксия. В начале у человека отмечается легкая неустойчивость, затем при быстрой ходьбе пациент испытывает дискомфорт, выражающийся в неуклюжих движениях. Дополнительные визуальные нарушения походки:

• частые падения;
• широко расставленные во время ходьбы ноги;
• колебания тела из стороны в сторону (нарушение работы мозжечка);
• неустойчивое положение во время сидения на стуле.

Поздние симптомы (болезнь прогрессирует):

• крупный почерк;
• дисметрия;
• дрожание в конечностях (тремор);
• дрожание головы;
• понижение или повышение рефлексов;
• нарушение речи.

Также к общей симптоматике можно отнести:

• нарушение глотания (отмечается в большинстве случаев);
• пирамидная недостаточность.

Лицевой парез не является общим для всех видов симптомом, в отличии от недержания мочи.

Человек почти всегда становится вялым и апатичным, теряет интерес к происходящим вокруг него событиям. Нередко фиксируется заторможенность и даже тупость. Также болезнь сопровождается слабоумием в разной степени выраженности, появляются депрессивные состояния, страхи и фобии, которые ранее отсутствовали. Галлюцинации и спутанность сознания – характерные симптомы этого заболевания.

Если болезнь находится в запущенном состоянии , то человек постепенно теряет возможность сначала ходить, а затем и перестает выполнять простейшие действия по уходу за собой. Нередко в этот период у пациентов ослабевает иммунитет, что приводит к развитию сопутствующих заболеваний.

Диагностические критерии

Для того чтобы диагностировать заболевание, а затем точно узнать его тип, потребуется пройти несколько обследований. Это необходимо для получения объективной и достоверной информации. Одним из обследований является неврологический статус. Также осуществляется исследование нейропсихологических данных.

Все полученные результаты дают врачу возможность выяснить, имеются ли у пациента мозжечковая дегенерация, присутствует ли рассеянный склероз и другие симптомы оливопонтоцеребеллярной дегенерации.

Объективную информацию можно получить, пройдя обследование с помощью компьютерной томографии мозга, а затем и МРТ мозга. Для определения типа заболевания потребуется консультация со специалистом в области генетики.

Дополнительно может потребоваться диагностика ДНК. Если отмечается значительное ухудшение зрения, то к диагностике прибавляется консультация офтальмолога.

Комплекс мер — что можно сделать?

Специального действенного лечения от этого заболевания не создано. Сегодня проводятся мероприятия для поддержания показателей в усредненных и приближенных к норме значениях. В большинстве случаев проводится симптоматическое лечение с уклоном в неврологию.

Также делается упор на симптоматику, присутствующую в момент диагностики.

Основные лекарственные препараты – нейрометаболиты, холинолитики, а также общеукрепляющие средства. Для поддержания оптимального мышечного тонуса проводится лечебный массаж и занятия ЛФК. Также используются такие медикаментозные препараты:

• глутаминовая кислота;
• Церебролизин (уколы);
• Аминалон;
• Прозерин.

Активные занятия на свежем воздухе и простые прогулки входят в комплекс мероприятий по лечению болезни. Если отмечаются нарушения зрения, то в терапию включают соответствующие препараты.

Значительного улучшения в состоянии здоровья человека отмечаться не будет. Однако проводимая терапия позволит поддерживать показатели в пределах допустимых продолжительное время, так длительность заболевания в среднем составляет 12 лет, известны случаи, когда пациенты могли бороться с подобными заболеванием на протяжении 20 лет. Основная причина смерти – пневмония или сепсис, как сопутствующие заболевания.