Порфирия лечение народными средствами
Автор: nmed ·
Опубликовано 19 сентября 2016 · Обновлено 28 мая 2019
Порфирия (порфириновая болезнь) – это группа различных заболеваний, которые могут быть приобретенными или врожденными. Их суть состоит в нарушении синтеза гема, молекулы компонента цитохромов, миоглобина (мышечного белка), различных ферментов и гемоглобина (основного переносчика кислорода в организме).
Выделяют приобретенную форму (как правило, это кожная порфирия) и врожденную. Также заболевание классифицируется на месту нарушения синтеза гемоглобина (порфирия печеночная, эритропоэтическая и пр.). В Средние Века людей, больных этим недугом, обвиняли в вампиризме (так как симптомы весьма специфичны).
К сожалению, порфирия – болезнь неизлечимая. Но пациент может значительно улучшить качество и продолжительность жизни, если воспользуется натуральными лечебными средствами. Так, печеночная форма требует приема трав, защищающих печень, а острая перемежающаяся порфирия – снадобий, которые поддерживают правильную работу нервной системы.
- Эритропоэтическая порфирия подразделяется на:
- Печеночная порфирия подразделяется на:
- Перечислим кожные проявления порфирии:
- Так называемые нейро-висцеральные симптомы включают в себя:
- Неврологические симптомы порфирии:
- Поздняя кожная порфирия
- Порфирия и вампиризм
- Диагностика
- Народные средства
- Средства для поддержания печени
- Средства для устранения симптома «острого живота»
- Средства для улучшения состояния кожи
- Средства для улучшения деятельности нервной системы
- эритропоэтическую протопорфирию;
- врожденную эритропоэтическую порфирию (болезнь Гюнтера).
- острую перемежающуюся порфирию;
- смешанную порфирию;
- позднюю кожную порфирию;
- наследственную копропорфирию;
- порфирию, обусловленную дефицитом кислоты дегидратазы б-аминолевулиновой кислоты.
- потемнение кожи и темные пятна на теле (как на фото);
- повышенная чувствительность к травмам;
- чувствительность к свету (быстрое покраснение кожи на солнце, тяжелые ожоги от загара);
- изменение цвета ногтя.
- боли в животе, вздутие живота, тошнота и рвота;
- запор и понос;
- приступы сильной боли (синдром острого живота);
- нарушение дыхания;
- нейропатия;
- паралич;
- судороги.
- зрительные и слуховые галлюцинации;
- подавленное настроение;
- депрессия;
- раздражительность;
- агрессивное поведение.
- кожные изменения (коричневые пигментные пятна, см. на фото);
- высокая травматичность кожных покровов (на участках, которые часто контактируют с солнечным светом, появляются пузыри, которые впоследствии превращаются в язвы и шрамы);
- затвердения кожи, похожие на склеродермию;
- возможны проблемы со стороны сердечнососудистой системы (инфаркт миокарда, стенокардия);
- перемежающаяся хромота;
- иногда — диабетоподобный синдром.
- поражения в печени, характерные для хронического гепатита и цирроза.
- снадобья с гепатопротекторным действием (для тех, у кого обнаружена печеночная форма порфирии);
- средства для улучшения состояния кожи;
- снадобья, улучшающие работу желудочно-кишечного тракта и снимающие симптомы острого живота;
- препараты, улучшающие деятельность центральной и периферической нервной системы (для пациентов с эритропоэтической порфирией и острой перемежающейся порфирией).
Причины и классификация
Как мы уже говорили, эта группа заболеваний чаще всего имеет генетическую природу.
По месту нарушения синтеза гемоглобина порфирию делят на 2 большие группы – печеночная и миелоидная (эритропоэтическая). В первом случае патология наблюдается в печени, во втором случае – в костном мозге.
Эритропоэтическая порфирия подразделяется на:
Печеночная порфирия подразделяется на:
Существуют факторы, которые приводят к обострению заболевания. Так, кожная форма проявляется при воздействии большого количества солнечного света, так как ультрафиолет аккумулирует энергию в порфириновх кольцах. Печеночная форма дает осложнения (приступ) после приёма алкоголя, некоторых лекарств, длительной голодовки, стресса, гормонального всплеска, перенесенных инфекционных заболеваний.
Острая перемежающаяся порфирия – это отдельная группа, которая связана не с нарушением метаболизма гемоглобина, а с угнетением производства уропорфириногена и повышением активности фермента синтазы d-аминолевулиновой кислоты. Болезнь поражает центральную и периферическую нервную систему. Перемежающаяся порфирия не относится к состояниям, описываемым в данной статье, поэтому мы больше не будем к ней возвращаться.
Симптомы
У пациента с диагнозом порфирия симптомы обычно начинают проявляться в подростковом возрасте, реже первые признаки встречаются у маленьких детей. Заболевание может протекать в острой форме (с поражением печени, спазмами кишечника и пр.), либо сопровождаться только кожными симптомами.
Перечислим кожные проявления порфирии:
Эти симптомы обусловлены накоплением продуктов, производимых при дефектном синтеза гема в организме.
Так называемые нейро-висцеральные симптомы включают в себя:
Неврологические симптомы порфирии:
Продукты метаболизма порфиринов выводятся из организма с мочой или калом в неизмененном виде, что дает красную окраску. Другие возможные симптомы: изменение цвета зубов на красно-серый (за счет оседания уропорфирина и мопропорфирина в костях и зубах), чрезмерный рост волос. Но наиболее тяжело проявляются острые атаки в виде острого живота. Иногда такие атаки могут привести к смерти.
Поздняя кожная порфирия
Данная группа болезней является наиболее распространенной формой порфирии. В 20% случаях она обусловлена генетически (наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу), а в 80% — является приобретенной. Причем, чаще всего пациентами являются лица мужского пола, проживающие в больших городах или регионах с неблагоприятной экологической обстановкой.
Другие факторы, предрасполагающие к развитию болезни: длительное токсичное воздействие на печень (алкоголизм, прием барбитуратов и сульфаниламидов), стрессы, раннее перенесенные печеночные заболевания.
Первые симптомы, как правило, развиваются в возрасте после 30 лет. У пациентов наблюдаются:
Поздняя кожная порфирия опасна именно тем, что дает осложнения на печень. Такие пациенты имеют повышенный риск развития рака печени (это заболевание развивается в 28 раз чаще, чем у других людей). Также есть риск острой печеночной недостаточности со всеми вытекающими последствиями (вплоть до смертельного исхода).
Порфирия и вампиризм
Какая связь между понятиями «порфирия» и «вампиризм»? Врожденная порфирия, связанная с генетической недостаточностью ферментов, участвующих в синтезе гема (структур гемоглобина), вызывает ненормальное накопление порфиринов в крови и тканях. Избыток этих порфиринов проявляется у больных специфичными симптомами, например, атрофией кожи из-за чрезмерного воздействия солнечных лучей, окрашиванием зубов и ногтей в красный цвет, некрозом тканей (в том числе высыханием десен и оголением шеек зубов), светобоязнью (смотрите фото).
Иногда у таких людей обильно и очень быстро растут волосы, а также наблюдается аллергия на аллицин – один из компонентов чеснока. Вот почему в древности больных часто казнили за «вампиризм» или обвиняли в колдовстве. Даже сейчас, если посмотреть на некоторые фото пациентов, можно подумать, что это герои фильмов ужасов о зомби.
Некоторые ученые считают, что легенды о вампирах как раз и связаны с пациентами, страдающими от порфирии. Один из самых известных был король Людвиг II Баварский, который страдал от паранойи, бессонницы, светобоязни и депрессии. Другие известные исторические фигуры, у которых обнаружен вампиризм, это английский король Георг III и художник Винсент Ван Гог.
В настоящее время в медицинской среде не принято использовать термин вампиризм.
Диагностика
Эта группа заболевания диагностируется на основании клинических симптомов и теста на определение концентрации порфиринов и их производных в кале и моче. Каждая разновидность порфирии даёт в анализах свой характерный состав отдельных порфиринов.
В случае, если тип болезни все же установить не получилось, проводится дополнительное генетическое тестирование для обнаружения мутаций.
Лечение
Врожденные формы порфирии являются неизлечимыми. Больные могут улучшить состояние кожи за счет избегания солнечного света и отказа от алкоголя. В случае обострения проводится симптоматическое лечение обезболивающими, противорвотными и седативными средствами.
Следует отметить, что поздняя кожная порфирия требует ограничительной диеты со значительным снижением потребления калорий, а при эритропоэтических порфириях, наоборот, нужно увеличить калорийность рациона.
Большинство пациентов ведут полноценную жизнь. Чтобы не допустить обострений, им рекомендуется избегать стрессов, отказаться от вредных привычек, заниматься спортом и закаливанием.
Внимание! Люди, страдающие от этого заболевания, не должны принимать порфиногенных лекарств (таких как кетоконазол, карбамазепин, клемастин, дапсон, дименгидринат, прогестерон, оральные контрацептивы, барбитураты, эритромицин и пр.). Они значительно ухудшают состояние пациента и могут привести к тяжелому приступу.
Народные средства
Лечение народными средствами, как и другие методы терапии, направлено на подавление симптомов, улучшение качества и продолжительности жизни. Мы разделили все рецепты на несколько категорий:
Средства для поддержания печени
Лечение патологических изменений в печени пациенты должны проходить каждые полгода, чтобы избежать цирроза и рака. Для этих целей пригодятся следующие снадобья.
- Масло примулы вечерней. Его нужно принимать каждое утро натощак по столовой ложке (можно запить небольшим количеством воды). Завтракать рекомендуется не ранее, чем через час после употребления данного средства.
- Семена расторопши. Данное растение считается самым полезным для печени. Его принимают курсами по 20 дней, лечение повторяют каждые 3-6 месяцев. Каждое утро съедайте столовую ложку семян (их нужно разжевывать во рту). Также молотые семена можно добавлять в салаты, посыпать бутерброды и закуски.
- Куркума – еще один известный гепатопротектор. Данную пряность нужно употреблять по 0,25 чайной ложки в день, чтобы печень оставалась здоровой. Можете эту порцию добавить в стакан медовой воды и впить утром натощак, а можете приправлять куркумой супы или соусы. Есть еще один чудесный рецепт: 2 столовые ложки сушеных орешков кешью, половина чайной ложки куркумы и стакан теплого молока. Орешки измельчаем в блендере, заливаем молоком, добавляем куркуму и выпиваем залпом.
- Мёд с клюквой – отличный микс для печени. При обострении порфирии смешайте в равных частях свежие ягоды клюквы и натуральный мёд, храните смесь в холодильнике. Принимайте ее по столовой ложке перед едой 3-4 раза в день, лечение продолжайте не менее 3 недель.
Средства для устранения симптома «острого живота»
Сильные боли в животе появляются, когда кишечник активно абсорбирует порфирины. Чтобы убрать это состояние, воспользуйтесь одним из наших рецептов.
- Активированный уголь. Дозировку рассчитывают исходя из веса пациента (одна таблетка на 10 кг) – это будет одна порция. За день нужно принять три порции активированного угля. Если на следующий день не станет лучше, продолжайте лечение.
- Семена укропа. Столовая ложка сухих семян заливается стаканом кипящей воды и настаивается 10 минут. Нужно выпить не только жидкость, но и съесть семена на дне кружки.
- Овсяный кисель. Овес кипятят в воде, затем сливают воду, процеживают кашу и снова варят на малом огне, пока смесь не загустеет. В этот кисель можно добавить мёд, семена укропа или льна, масло шиповника – это только усилит его эффект. Принимают по 3 стакана киселя в день.
Средства для улучшения состояния кожи
Главная задача – уменьшить воздействие солнечных лучей на кожу. Так как пациент вряд ли сможет постоянно днем находиться дома, предлагаем средства, которые защищают эпидермис от ультрафиолета. Дополнительно они помогут убрать пигментацию, красноту, волдыри и другие кожные изменения.
Рецепт лосьона:
- 2 столовые ложки кунжутного масла;
- 2 столовые ложки масла зародышей пшеницы;
- 2 столовые ложки масла авокадо;
- 4 капли эфирного масла иланг-иланга;
- 4 капли эфирного масла лаванды.
Все компоненты соединить и тщательно взболтать. Масло готово к использованию – наносите его на открытые участки кожи перед выходом из дома.
Для устранения пигментации наносите вечером перед сном свежий сок петрушки или лосьон. Рецепт лосьона: залейте столовую ложку зелени 100 мл кипятка, настаивайте 20 минут, процедите. Добавьте 200 мл глицерина, перелейте в бутылку. Перед нанесением взбалтывайте.
Чтобы уменьшить ссадины, убрать волдыри и не допустить появления шрамов, делайте маски из овсяных хлопьев. Запаривайте их в воде, добавляйте сметану и жидкий витамин Е, после чего наносите на кожу. Лечение масками рекомендуется проводить дважды в неделю.
Средства для улучшения деятельности нервной системы
Порфирия может проявляться депрессивными состояниями, паранойей, галлюцинациями, ухудшением деятельности периферической нервной системы (что приводит к судорогам, дыхательной недостаточности и пр.). Чтобы этого не допустить, время от времени проводите лечение успокаивающими травами (курсами по 2 месяца).
- Иван-чай (кипрей узколистный). Он не только успокаивает, но и придает сил, укрепляет весь организм. Для дневной дозы вам нужно заварить 2 столовые ложки сухой травы в 500 мл кипятка, укутать и оставить на 2 часа (или заварить в термосе, не укутывая). Разделите эту дозу на 2-3 приема, пейте чай после еды.
- Свекольный сок. Свежевыжатые свекольный мок смешивается с таким же количеством мёда и принимается по 2 столовые ложки утром и вечером перед сном. Это тоже рецепт не только для нервном системы, но и для всего организма.
- Плоды калины. Разомните столовую ложку свежих ягод вилкой, чтобы выделился сок, затем залейте 500 мл кипятка и настаивайте 1 час. Пейте по 250 мл утром и вечером.
- Душица. Эта трава назначается при сильных неврозах и галлюцинациях. Дозировка – столовая ложка на стакан кипятка, выдержать 15 минут, выпить маленькими глотками. В день можно принять 2-3 стакана такого напитка.
Полезны при нервных расстройствах ванны с эфирными маслами иланг-иланга, сосны, лаванды. Можно также добавлять в воду отвар сосновых почек, шалфея, чабреца, ромашки, розмарина.
Читайте также:
Источник
- Причины возникновения порфирий
- Как лечить порфирия?
- С какими заболеваниями может быть связано
- Лечение порфирий в домашних условиях
- Какими препаратами лечить порфирия?
- Лечение порфирий народными методами
- Лечение порфирий во время беременности
- К каким докторам обращаться, если у Вас порфирия
Причины возникновения порфирий
Порфирия — метаболическое расстройство, происходящее вследствие ферментативных дефектов и нарушений гемосинтеза в частности. Порфирии чаще всего имеют наследственную природу. Имеющийся сбой в обмене веществ представлен нарушением образования порфиринов, порфириногенов, их предшественников. Такие вещества накапливаются в тканях организма и в повышенной концентрации содержатся в экскрементах.
В группе порфирий второе место по частоте занимает острая перемежающаяся порфирия, наблюдается она в 3-4 раза чаще у женщин, чем у мужчин. В Швеции, США, Англии, Австралии удельный вес острой перемежающейся порфирии среди других форм порфирий составляет 60-70%, а на постсоветском пространстве это заболевание регистрируется значительно реже, чем поздняя кожная порфирия. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Пик заболеваемости приходится на возраст от 20 до 40 лет.
Смешанная порфирия широко распространена в южных районах Африки среди лиц европейского происхождения; в нашей стране описаны отдельные случаи. Заболевание вызывается дефицитом протопорфириногеноксидазы, наследуется оно по аутосомно-доминантному типу. Клиническая манифестация болезни происходит в возрасте 10-30 лет.
Порфирин представляет собой багрово-красные кристаллы, это продукты распада гемоглобина. Наличие порфирина в моче обусловит изменение ее цвета при отстаивании. Патология развивается либо в костном мозге, либо (что чаще) в печени. От формы патологии будет зависеть ее проявления — либо неврологические и психические нарушения, либо фотосенсибилизация кожи, либо церебральные, кардиальные, печеночные симптомы, а значит, болевые синдромы.
Существует широкая классификация порфирий по нескольким критериям:
- происхождение
- первичная (врожденная) — вызваны врожденным дефектом синтеза гема,
- вторичная (симптоматическая) — относятся к симптоматическим и наблюдаются при различных заболеваниях или воздействии химических веществ, алкоголя;
- область манифестации
- гепатопоэтическая (печеночная) — дефект ферментов впервые проявляет себя в гепатоцитах;
- эритропоэтическая (костномозговая) — дефект ферментов манифестирует в эритроцитах;
- гепатоэритропоэтическая (смешанная) форма.
- течение заболевания
- острая форма характеризуется врожденным нарушением регуляции синтеза порфиринов и гема в сочетании с индукцией синтетазы аминолевулиновой кислоты в гепатоцитах; встречается реже, но развивается тяжелее (вплоть до судорог и желудочно-кишечных спазмов);
- хроническая форма может быть обусловлена не только врожденными, но и приобретенными дефектами ферментов; более популярна, чем острая, и всегда сопровождается повреждением печени.
Особая категория порфирий представлена симптоматическими и печеночными, которые еще называют копропорфиринуриями — при таковых одновременно повышается концентрация протопорфирина в плазме крови. Для профилактики, прогноза и терапии важно проведение дифференциального диагноза между первичной (врожденной) порфирией и вторичной (симптоматической) копропорфиринурией.
Причины возникновения вторичной копропорфиринурии или протопорфиринемии:
- употребление или контакт с токсичными веществами
- алкоголь,
- тяжелые металлы (свинец, мышьяк, железо, золото),
- химические агенты (четыреххлористый водород);
- заболевания печени
- острый и хронический гепатит,
- алкогольная жировая печень,
- цирроз,
- холестатические поражения,
- гемохроматоз;
- заболевания крови
- гемолитическая, сидероахристическая, пернициозная, апластическая анемии,
- лейкемия,
- болезнь Ходжкина;
- инфекционные заболевания;
- сахарный диабет;
- врожденные метаболические дефекты
- доброкачественный рецидивирующий холестаз,
- синдром Дабина-Джонсона,
- синдром Ротора,
- тирозинемия I типа;
- злокачественные новообразования;
- инфаркт миокарда;
- беременность;
- нарушение метаболизма железа;
- лекарственные препараты.
Бесцветные порфириногены при достаточном доступе кислорода легко превращаются в окрашенные, дающие красную флюоресценцию уропорфирины. Это приводит к красному окрашиванию мочи, которая становится темной при постоянном воздействии. Отмечается аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования, характерна выраженная генетическая негомогенность. При этом существенную роль играют экзогенные факторы.
Для печеночных порфирий характерно:
- интермиттирующее течение,
- повышенная активность синтетазы дельтааминолевулиновой кислоты,
- острые атаки, провоцируемые различными причинами, такими как алкоголь, стресс, гормональные препараты.
Основная причина острой перемежающейся порфирии — генетический дефект порфобилиногендеаминазы (уропорфириноген-1-синтетазы), который приводит к резкому увеличению предшественников уропорфириногена 5-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена. Предполагается, что причинами клинических симптомов служат нарушения биохимической стимуляции, приводящие к дисрегуляции периферической и автономной иннервации.
Наблюдаются 5 основных групп симптомов, выраженность которых порой очень разительна:
- сердечнососудистые симптомы характеризуются тахикардией, артериальной гипертензией, изменениями ЭКГ;
- желудочно-кишечные расстройства проявляются интермиттирующей или реже постоянной болью в животе коликообразного характера, различной интенсивности; боль чаще локализуется в нижних отделах живота, в ряде случаев в сочетании с рвотой и признаками непроходимости; в некоторых случаях ведущим симптомом является тяжелый запор часто резистентный к лечению, начинающийся, как правило, в пубертатном периоде;
- периферические неврологические и мышечные симптомы, характеризующиеся полиневропатией, вялыми параличами и парезами, сенсорными нарушениями;
- неврозы или психозы характеризуются бессонницей, эмоциональной лабильностью, тревожностью, депрессивными и истероидными реакциями; в тяжелых и осложненных случаях развивается спутанность сознания, галлюцинации и кома;
- отсутствие кожных изменений и гиперчувствительности к свету, в отдельных случаях поражается печень — отмечается повышение трансаминаз и билирубина, нарушение секреторной функции; в биоптатах печени наблюдаются стеатоз и сидероз.
Сочетание сердечнососудистых и психических симптомов приводит к тому, что клиническая картина может быть ошибочно оценена как тиреотоксический криз. Этому способствует наблюдающееся приблизительно у 20% больных острой перемежающейся порфирией повышение концентрации гормонов ТЗ и Т4 в сыворотке крови. У ряда больных отмечаются вегетативно-висцеральные кризы. При данной форме порфирии имеется высокий риск развития цирроза и гепатоцеллюлярной карциномы.
У острой перемежающейся порфирии различают несколько фаз:
- дефект фермента;
- компенсированная латентная фаза с умеренной экскрецией порфиринов;
- декомпенсированная латентная фаза с выраженной экскрецией порфиринов и нечеткой клиникой;
- манифестная стадия с развитием острого порфиринового синдрома.
Если на фоне ремиссии порфобилиногены выделяются в малом объеме, то, как правило, острые эпизоды не возникают. Прогноз трудно оценить в момент обострения, которое может угрожать жизни больного.
Клиническая картина смешанной порфирии складывается из симптомов, схожих с острой перемежающейся и поздней кожной порфирией. Кожные симптомы отмечаются у 80% больных, начиная с 20-30-летнего возраста. Имеются клинические варианты болезни:
- вариегатная порфирия с кожными проявлениями и острыми абдоминальными приступами;
- только кожные проявления;
- только абдоминальные приступы;
- латентная форма.
Запор, тошнота, артериальная гипертензия наблюдаются даже чаще, чем при острой перемежающейся форме.
Хроническая печеночная порфирия (поздняя кожная порфирия) — наиболее частая форма болезни с наследственной предрасположенностью, для реализации которой требуются дополнительные токсические факторы внешней среды. Распространенность составляет 100 на 100000 населения, заболеваемость — 10 случаев на 100000 в год. По наследованию могут быть выделены 2 формы:
- семейная, для которой характерно аутосомно-доминантное наследование с гетерозиготным дефицитом ферментов;
- приобретенная форма имеет тот же тип наследования, но встречается в 6 раз чаще семейной.
Клинически эти формы дифференцировать нельзя. Наследственная предрасположенность может определять специфический характер действия гепатотоксических факторов с развитием порфиринового гепатита и симптомокомплекса поздней кожной порфирии.
При поздней кожной порфирии локализация ферментных дефектов в системе биосинтеза гена различная. Наиболее тяжелое заболевание наблюдается при блокировании уропорфириноген-1-декарбоксилазы, более легкое — при нарушениях в ферментной системе гептакарбоксил-порфириноген-III-декарбоксилазы и уропорфириноген-III-косинтетазы.
Врожденная неполноценность ферментов, участвующих в биосинтезе порфиринов в организме, проявляется под влиянием злоупотребления алкоголем, свинцовой интоксикации, этилированного бензина, ди- и трихлорбензола, ряда медикаментов. В патогенезе поздней кожной порфирии играют роль такие медикаменты как барбитураты, антималярийные препараты, фенотиазины, сульфаниламиды, эстрогены. Известно развитие поздней кожной порфирии после длительного приема контрацептивов.
Как лечить порфирия?
Острое проявление перемежающейся порфирии требует немедленной терапии. Лечение состоит во введении 20% раствора глюкозы и назначении гемаргината на 4 последующих дня. При поражении периферической или центральной нервной системы показан преднизолон. Длительный паралич после острой атаки может сопровождаться поражением нервов с нарушением миелинообразования. Регрессия таких поражений требует многих месяцев.
Профилактика обострения сводится к устранению провоцирующих факторов, щадящему режиму, диете с повышенным содержанием углеводов и ограничением жиров. Для купирования болевых приступов применяют хлорпромазин, препараты морфина. При появлении тахикардии, артериальной гипертензии используют сцецифические р-адреноблокаторы, в частности анаприлин. Описаны случаи успешной трансплантации печени при этой форме порфирии.
Лечение хронической печеночной порфирии состоит в применении хлорохина и использовании комплексонов. Для адсорбции избыточного количества порфиринов используют активированный уголь. Порфирия с отложением железа хорошо контролируется кровопусканиями:
- 1-й месяц еженедельно 500 мл,
- 2-й и 3-й месяцы — каждые 2 недели по 500 мл,
- с 4-го месяца — 500 мл 1 раз в месяц до выраженного клинического улучшения и исчезновения кожных проявлений.
Альтернативный метод лечения — это использование плазмафереза.
В качестве профилактики рецедивов проводится защита кожных покровов от инсоляции и устранение триггерных факторов.
С какими заболеваниями может быть связано
Увеличивают предрасположенность к порфирии различные формы поражения печени:
- вирусные гепатиты В и С,
- фиброз,
- алкогольная болезнь,
- гемохроматоз,
- гепатоклеточная карцинома.
У 30-40 % больных с поздней кожной порфирией наблюдается хроническое поражение печени.
Инсоляция провоцирует позднюю кожную порфирию, с чем связано возникновение заболевания летом или осенью; наибольшая заболеваемость приходится на июль-август.
Дерматологическая симптоматика поздней кожной порфирии характеризуется пигментацией, пузырями и гипертрихозом. Пигментация возникает на открытых участках кожи — лице, шее, верхней части груди, тыльной части кистей. Она диффузная, цвет колеблется от землисто-серого до красновато-синюшного и бронзового оттенка.
Классическим признаком поздней кожной порфирии является пузырная кожная реакция, пузыри имеют размеры от просяного зерна до горошины и фасоли. Наиболее часто пузыри располагаются на тыльной поверхности кистей и лице.
Гипертрихоз возникает преимущественно на лице в височно-скуловой области, на ушных раковинах, переносице. К атипичным кожным проявлениям относятся склеродермоподобная форма, меланодермия-порфирия, инфильтративно-бляшечная или порфирия по типу красной волчанки. Кожные поражения появляются в возрасте от 40 до 70 лет. Светочувствительность обусловлена накоплением порфиринов в коже.
Поражения печени, по мнению многих исследователей, обязательно сопровождают позднюю кожную порфирию (гепатомегалия, болезненность печени при пальпации).
Увеличенное выделение уропорфирина и копропорфирина с желчью приводит к дискинезии желчного пузыря и желчных путей и таким сопутствующим поражениям желудочно-кишечного тракта как гастрит и дуоденит, хронический колит. В развернутой стадии поздней кожной порфирии наблюдаются также поражения нервной системы:
- полиневритический синдром с выраженной атрофией мышц лица, кистей и плечевого пояса,
- вегетативно-трофические расстройства,
- астенический синдром.
Поражение сердечнососудистой системы проявляется инфарктом миокарда, стенокардией, церебральной ишемией. Сахарный диабет обнаруживают у 15-25% больных. Первичный рак печени может индуцироваться порфирией.
Лечение порфирий в домашних условиях
Лечение порфирий часто проводится в домашних условиях, госпитализация может быть рекомендована на этапе острых проявлений патологии и для качественных и многоспекторных диагностических процедур.
Стратегия лечения непременно должна согласовываться с профессиональным медиком и в точности воплощаться в домашних условиях или в стационаре. Преодоление острых форм заболевания не означает полного выздоровления, потому пациенту еще рекомендуется диспансерное наблюдение.
Какими препаратами лечить порфирия?
При острой перемежающейся порфирии — 20% раствор глюкозы по 2 литра дважды в день + нормосанг по 3 мг/кг массы тела в сутки в течение 4 дней; при болевых приступах актуальны хлорпромазин и морфин, при тахикардии и артериальной гипертензии — анаприлин.
При хронической порфирии назначают хлорохин в дозе 50 мг дважды в день с периодичностью через сутки, курс 6-12 месяцев; для адсорбции избыточного количества порфиринов используют активированный уголь, карболен (по 1 г 3-4 раза в день перед едой); применяются кровопускания и плазмаферез.
Лечение порфирий народными методами
Применение народных средств при лечении порфирий не демонстрирует существенного положительного эффекта, а потому абсолютное предпочтение отдается медикаментозному воздействию в сочетании с диетой и режимом.
Лечение порфирий во время беременности
Лечение порфирий в период беременности строится по тем же принципам, что и в остальных случаях. Во внимание принимается возможность беременности оказываться триггерным факторов.
Врачами из смежных отраслей медицины принимается решение рекомендовать или не рекомендовать женщине прерывание беременности — на основании данных диагностики и последующей терапии. Решение, равно как и стратегия лечения, принимается индивидуально в каждом конкретном случае.
Лечение порфирии часто проводится в комплексе с сопутствующими заболеваниями. В отдельных случаях может быть уместным достижение ремиссии и поддержание таковой.
К каким докторам обращаться, если у Вас порфирия
- Гастроэнтеролог
- Гепатолог
Диагностика печеночных порфирий проводится на основании клинических данных и характера выделения порфиринов в моче и кале, а также их концентрации в эритроцитах и плазме. Существуют общие патофизиологические и клинические особенности всех форм острых печеночных порфирий. В связи с многообразием клинической симптоматики, включающей абдомиалгии, неврологические и кардиалгические симптомы, часто диагноз устанавливается слишком поздно. Кожные симптомы наблюдаются только, если порфирины накапливаются в тканях и под воздействием солнечного света образуются активные формы кислорода.
При активных формах острых печеночных порфирий в моче повышено выделение дельта-аминолевулиновой кислоты, копропорфириногена и порфиринов. Даже генетически обусловленные острые печеночные порфирии могут протекать в начальном периоде латентно.
Диагноз острой перемежающейся порфирии основывается на обнаружении в моче порфобилиногена, а также резком повышении дельтааминолевулиновой кислоты. Примерно у 60% больных моча принимает красный цвет при отстаивании под влиянием света и кислорода вследствие наличия уропорфиринов и копропорфиринов. Ошибочными диагнозами в таком случае, что часто происходит, будут: острый живот, панкреатит, перитонит, полиомиелит, психоз, истерия, гипертонический криз, тиреотоксический криз, стенокардия.
Своевременной диагностике смешанной формы порфирии способствует то, что даже в доклиническую фазу повышается экскреция копропорфиринов в моче и кале. Биопсия печени значимых гистологических изменений не выявляет, красная флюоресценция не наблюдается. Прогноз определяется как благоприятный, если избегать провоцирующих факторов.
Диагностика хронической печеночной порфирии проводится на основании не только характерных кожных проявлений, увеличения печени, но и повышенного содержания уропорфирина в моче. Характерны для болезни паракристаллические, иглообразные включения в гепатоцитах и аутофлюоресценция биоптатов печени в ультрафиолетовом свете.
Лечение других заболеваний на букву — п
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Источник
