Врожденная аномалия поясничного отдела позвоночника
Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника
Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.
Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.
Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.
Содержание статьи:
- Виды врожденных аномалий позвоночника
- Причины врожденных патологий позвоночника
- Диагностика врожденных аномалий позвоночника
Виды врожденных аномалий позвоночника
Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.
Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.
1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза
Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.
- Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
- Микроспондилия.
- Асимметричный позвонок.
- Уплощенный позвонок.
- Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
- Задние клиновидные позвонки.
- Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
- Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
- Бабочковидная форма позвонков.
- Расщепление позвоночника.
- Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.
2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза
- Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
- Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
- Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.
3.Врожденные дефекты позвоночника комбинированного происхождения (онтофилогенетического)
Причины врожденных аномалий позвоночника
Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.
Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:
- Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
- Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
- Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
- Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
- Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.
Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?
Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.
Диагностические методы, используемые сегодня:
- Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
- Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.
Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:
- Лабораторные исследования крови беременной, а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
- УЗИ-скриниг беременной.
Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника
Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.
Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.
- Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
- Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
- Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
- Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (реберный горб), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
- Комбинированные аномалии формируют кифосколиоз.
Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:
- Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
- Нарушением функции тазовых органов.
- Неврологическим симптомокомплексом.
- Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
- Нарушениями дыхания.
Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:
- Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
- Линия роста волос расположена очень низко.
- Основание черепа имеет вдавленную форму.
- Лопатки расположены высоко.
- По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
- Неврологический симптомокомплекс.
Спондилолиз и спондилолистез
Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:
- Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
- Патологический лордоз в поясничной области.
- Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.
При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.
Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:
- Боли в поясничном отделе.
- Напряженность, скованность в пояснице.
- Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
- Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.
Слияние атланта и затылочной кости
Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:
- Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
- Тахикардия.
- Неврит лицевого нерва.
- Дисфагия – нарушения акта глотания.
- Хриплый голос.
- Нистагм.
Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.
- Проявляется болями, характерными также для радикулита.
Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida
Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.
- Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
- При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
- Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
- Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
- Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
- При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.
Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.
Источник
Функциональные характеристики позвоночника напрямую связаны с его анатомией — размерами и формами позвонков, их морфологическими особенностями, естественными изгибами позвоночного столба. Когда что-то нарушено, появляются отклонения от нормы в виде:
- видимых деформаций;
- нарушенных двигательных функций;
- симптомов боли, нарушенной чувствительности;
- миелопатии;
- церебральных болезней;
- соматических заболеваний.
Обычно такие отклонения заметны с рождения или в первые года жизни детей, отсюда их название — врожденные аномалии.
Каким должен быть правильный позвоночник
Количество позвонков и коэффициент платиспондилии
Анатомически правильный позвоночник имеет 32 — 34 позвонка со следующим соотношением ширины позвонка к его высоте (коэффициентом платиспондилии):
- шейный отдел — ¼;
- средне-грудной — 1/6;
- нижне-грудной — 1/5;
- поясничный — 1/3.
Как видно из этого соотношения, высота нормального позвонка всегда больше его ширины.
Об особенностях формы и размерах позвонков, природных изгибах (лордозах и кифозах), без которых не было бы ни амортизации, ни компенсаторных возможностей читайте в нашей статье Строение позвоночника.
Здесь только дополним об особенностях первых двух шейных позвонков, аномалии в которых особенно часто приводят к различным болезням и синдромам, например, синдрому короткой шеи (Клиппеля-Фейля).
- Первый позвонок не зря назван Атлантом — он удерживает голову и жестко, без межпозвоночного диска, соединяется с затылочной костью, принимая все компрессионные удары на себя.
- Второй шейный позвонок Аксис — с передним массивным выростом (зубом), входящим, как ось, в кольцо Атланта. При переломе шеи происходит смещение атланта в переднем или заднем направлении.
Виды врожденных аномалий позвоночника
Аномалии позвоночника могут быть:
- морфологическими,
- количественными,
- связанными с нарушенной дифференциацией (патологией остеогенеза).
Морфологические аномалии развития позвоночника
Морфологические аномалии бывают связаны с недоразвитием переднего или заднего отдела позвоночника либо обеих отделов:
- полупозвонки или клиновидные позвонки (высота тела передней и задней поверхности отличаются);
- плоскоклиновидные позвонки (ширина равна или больше высоты) — такие позвонки имеют прямоугольную, бочкообразную или вазообразную форму, а диски соответственно сплющены, вогнуты (бабочковидные) или выступают по бокам;
- неполное сращение дуги позвонка (спондилолиз);
- слияние позвонков;
- аномально подвижные позвонки.
Количественные аномалии развития позвоночника
К количественным врожденным патологиям относится увеличение или уменьшение количества позвонков в отделе из-за их слияния или высвобождения позвонка соседнего отдела.
Известны следующие примеры количественных аномалий:
- Слияние первого шейного позвонка Атланта (ассимиляция) с затылочной костью, из-за чего в шейном отделе — не семь, а шесть позвонков.
- Сакрализация — слияние пятого поясничного L5 и первого крестцового S1 позвонков (количество позвонков поясничного отдела становится равным 4);
- полная (истинная) сакрализация — сращиваются не только тела позвонков, но и поперечные отростки;
- неполная сакрализация — несмотря на гипертрофию поперечных отростков, сращивания между ними нет.
- Люмбализация — чрезмерная подвижность S1 из-за открепления от S2 (в поясничном отделе появляется «лишний» шестой позвонок).
Нарушения локальной дифференциации
Причиной таких аномалий становится порок развития, заключающийся в нарушении синтеза трех ядер окостенения (одно находится в теле позвонка, два — в дужке), из-за чего одна половинка позвонка и дуги не сращивается с другой половинкой: развитие позвонка останавливается на хрящевой стадии.
Диагностировать аномалию можно у новорожденных, и у детей, начиная с трехлетнего возраста:
- обычно к трем годам слияние ядер окостенения должно уже произойти, за исключением пояснично-крестцового отдела.
Примеры нарушенной дифференциации:
- spina bifida occulta — недоразвитие части позвоночника по причине незаращения дужек;
- spina bifida aperta (спинномозговая грыжа у новорожденных) — одновременное незаращение дужек и спинномозгового канала;
- передний и задний рахишизис — незаращение и позвонковых тел, и дужек;
- частичное или тотальное незакрытие крестцового канала;
- дисплазия тазобедренного сустава (врожденный вывих ТБС).
Причины врожденных аномалий
Предположительно причинами позвоночных аномалий являются:
- Пороки развития, связанные с мутациями генов;
- Задержки внутриутробного развития различной этиологии:
- нарушения витаминного и гормонального баланса;
- токсикозы и нефропатии во время беременности и т. д.
Диагностика позвоночных аномалий
Выявить аномалии позвоночника можно только у ортопеда или хирурга.
- Морфологические или количественные аномалии определяются при помощи обычной рентгенографии:
- На рентгене выше виден грудной кифосколиоз, вызванный клиновидным позвонком L.
- Нарушения дифференциации диагностируются количественной компьютерной томографией:
- ККТ визуализирует позвонок в 3-D изображении и определяет его плотность.
- Другой точный метод обследования МРТ позволяет подтвердить незрелый костный синтез — отсутствие слияния ядер окостенения.
Клинические признаки и лечение позвоночных аномалий
Морфологические аномалии, связанные с формой и размерами, более всего заметны в грудном отделе, однако могут быть в разных отделах позвоночника.
Диспластические деформации (кифоз, кифосколиоз, сколиоз)
- Если клин (большая сторона позвонка) находится в переднем отделе позвоночника, то наблюдается патологический кифоз (горб).
- Если клин направлен к задней поверхности, то кифоз сглаживается, и здесь уже возникает аномально плоская спина.
- При плоскоклиновидных позвонках грудная клетка имеет прямоугольную, бочкообразную форму небольшой высоты, общие пропорции нарушены.
- При боковых клиновидных позвонковых аномалиях развивается диспластический сколиоз.
- В смешанных аномалиях может наблюдаться кифосколиоз.
Диспластические деформации проявляются симптомами:
- боли в грудной клетке и спине;
- дыхательная недостаточность;
- нарушения сердечной ритмики;
- патологии тазовых органов и др.
Лечение:
- ношение корригирующих корсетов;
- лечебная гимнастика и массаж;
- электромиостимуляция;
- в тяжелых случаях хирургическая многоэтапная операция.
Синдром короткой шеи
Сращение шейных позвонков в шейном отделе Синдром Клиппеля-Фейля клинически проявляется в следующих признаках:
- короткой шее;
- низкой линии волос;
- вдавленным основанием черепа;
- высоком расположении лопаток (лопатки Шпренгеля);
- неврологическими расстройствами;
- нистагмом (непроизвольным движением глаз);
- снижением возбудимости шейных мышц.
Лечение:
- корригирующая гимнастика;
- ношение воротника Шанца при обострении.
Спондилолиз и спондилолистез
Неполное сращение (спондилолиз) чаще наблюдается в поясничных позвонках l4 — l5.
Проявляется в виде симптомов:
- умеренной боли, особенно в сидячем положении и во время постукивания по остистым отросткам;
- напряженных длинных мышц спины;
- увеличенного поясничного лордоза.
При превышении нагрузок может привести к смещению (спондилолистезу) и нарушению стабильности позвоночного столба.
Консервативное лечение спондилолистеза:
- гимнастика, массаж, плавание;
- ограничение нагрузок, ходьбы и стояния;
- жесткая постель;
- физиотерапия в целях уменьшения болевых проявлений (электрофорез с новокаином, парафин, грязи);
- ношение корсетов.
Консервативное лечение проводится только в первой стадии болезни.
При нарушениях стабильности спондилолизные аномалии развития позвоночника устраняются только оперативным путем.
Сакрализация и люмбализация
Сакрализация и люмбализация бывают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и проявляются:
- в симптомах напряженности и боли в шее или пояснице;
- деформирующих искривлениях влево или вправо от вертикальной оси (левосторонний и правосторонний сколиоз).
Люмбализация (излишняя подвижность) может привести к спондилоартрозу.
В аномальном отделе возможно развитие остеохондроза.
Лечение в основном проводится при боли и снимает только симптомы.
Медикаментозное лечение:
- НПВС, мышечные спазмолитики, хондропротекторы.
- Физиотерапия:
- иглорефлексотерапия, сероводородные и радоновые ванны, массаж, специальная корригирующая гимнастика.
При невыносимых болях производится резекции сращенных позвонковых тел и отростков.
Ассимиляция атланта
Это частичное или полное сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, вызванное пороками развития краниовертебральных структур в период эмбрионального развития. Однако эта врожденная аномалия долго протекает бессимптомно и может впервые проявиться в возрасте 20 лет.
Приводит либо к сужению большого затылочного отверстия и сдавливанию верхних шейных спинномозговых сегментов и продолговатого мозга, либо к ограниченной подвижности верхнего шейного отдела.
Ограниченность в верхних отделах компенсируется сверхподвижностью и нестабильностью нижнего шейного отдела.
Симптомы:
- приступообразные головные боли и головокружения;
- тахикардия;
- вегетативные расстройства;
- дисфагия;
- охриплость голоса;
- неврит лицевого нерва;
- нистагм.
Лечение:
- анальгетики и НПВС;
- мочегонные препараты, понижающие внутричерепную гипертензию;
- для повышения стабильности — воротник Шанца;
- физиотерапиия (электро- и ультрафонофорез, ЛФК, массаж).
Незаращение дужек
Незаращение дужек (spina bifida occulta) или скрытое расщепление образуется в основном в сегменте L5-S1 и не проявляется в виде спинномозговой грыжи.
- При этой аномалии возникают боли, похожие на радикулит.
- Лечение симптоматическое:
- паравертебральные блокады, массаж, диадинамотерапия.
- При хронической стойкой боли показано удаление верхнего остистого отростка.
Аномалия spina bifida aperta — это спинномозговая грыжа новорожденных.
- Проявляется в виде мешкообразного образования на спине у родившихся детей.
- Вызывает много тяжелых необратимых неврологических изменений и является причиной инвалидности детей.
- Устраняется только хирургическим путем, причем желательно пренатальная (внутриутробная) операция, чтобы предотвратить необратимые явления.
Рахишизис приводит к прогрессирующему сколиозу у детей.
- Проявляется пояснично-крестцовыми болями, гипертрихозом (повышенным оволосением в аномальной области позвоночника).
- Лечение симптоматическое.
Видео: Аномалии развития позвоночника у детей (уникальная методика лечения).
Оценка статьи:
Загрузка…
Источник
