Спина бифида поясничный отдел

Спина бифида является аномалией внутриутробного развития позвоночника у плода. При данной патологии эмбриогенеза, спинной мозг, вместе с твердой оболочкой спинного мозга, расщепляет позвоночник. Другими словами, спина бифида также именуется расщеплением позвоночника. Заболевание несет в себе также множество побочных патологий, которые представляют угрозу для жизни человека.

Название патологии происходит от латинских терминов «Spina» и «bifida» – спина и расщепление. В практике считается тяжелой аномалией развития, которая с трудом поддается терапевтическому лечению, требует хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Спина бифида у взрослых является крайне редким недугом, поскольку дети зачастую имеют сильные отклонения и не доживают до 3-4 лет. С учетом того, что наиболее частой проявляется именно миеломенингоцеле, самая тяжелая форма, патология развития является смертельной.

Анатомия позвоночника

Позвоночник состоит из 33-35 позвонков, разделяемых на 5 отделов – шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый. На шейный приходится 7 позвонков, на грудной 12 позвонков, на поясничный и крестцовый по 5, при этом позвонки крестцового отдела позвоночника сливаются и образуют мощную структуру – крестец, которая поддерживает спинной столб.

Копчиковые позвонки непостоянны и представляют собой остатки атавизма – недоразвитый хвост. У человека может наблюдаться от 2 до 5 копчиковых позвонков, которые также срастаются и образуют собой копчик. Каждый позвонок имеет тело, отверстие, поперечные и остистый отросток, а также, в зависимости от отдела, свои особенности.

Все отверстия позвоночника складываются в спинной столб, который несет в себе спинной мозг. Спинной мозг является частью центральной нервной системы, которая отвечает за передачу импульсов от головного мозга, контролирует работу внутренних органов и отвечает за работу безусловных рефлексов.

По своему строению спинной мозг состоит из тел вторых эффекторных и первых афферентных нейронов, аксонов и дендритов ядер спинного и головного мозга. Спинной мозг имеет оболочки, защищающие его от повреждения и заражения чужеродными организмами. У спинного мозга имеются задние и передние рога, которые выпускают спинномозговые нервы.

Спинномозговые нервы образуют нервные сплетения – шейное, плечевые, поясничное и крестцовое, которые иннервируют разные группы мышц и кожи человека. При повреждении этих сплетений будут наблюдаться разнообразные дисфункции внутренних органов и потерю двигательной активности.

Позвоночник имеет ряд межпозвоночных суставов, которые содержат в себе связки между позвонками и позвоночные диски – амортизаторы, которые располагаются между телами позвонков. Позвоночный диск состоит из студенистого тела и фиброзного кольца – при разрыве последнего происходит ущемление корешков спинного мозга – межпозвоночная грыжа.

Также позвоночник окружен двумя слоями мышц – глубоким и поверхностным. Оба отвечают за устойчивость позвоночника и умение человека поворачивать туловищем вправо и влево, сгибаться и разгибаться, делать наклоны. Сверху мышц располагаются кожные покровы, защищающие мышцы и лежащие под ними органы от повреждения внешними факторами

Что такое спина бифида?

Данная патология, по данным эмбриологии, развивается на девятой неделе беременности. Представляет собой неполное закрытие развивающейся нервной трубки – будущего спинного мозга и позвоночника. При этом, над пораженным участком заметно расщепление тела позвонка.

В зависимости от тяжести заболевание, тела позвонка может быть расщеплено либо частично – будет отсутствовать остистый отросток, дуга позвонка будет частично не сращена. При более тяжелой стадии – дуга позвонка будет полностью отсутствовать и нервные волокна будут выходить наружу. При этом внешне образуется кожный мешочек со спинным мозгом, либо без кожного покрытия.

Читайте также: спина Бифида у детей.

Степени заболевания

Расщепление позвоночника происходит наиболее часто на уровне пояснично-крестцового соединения – на уровне позвонка L5 и S1. Выделяют форму средней и тяжелой тяжести. При средней тяжести хирургическое вмешательство несет в себе цель исцеления от заболевания, при чем в большинстве случаев восстанавливаются утерянные функции спинного мозга.

Средняя тяжесть характеризуется расщеплением позвонка с утратой его функции без повреждения спинного мозга, либо с незначительными повреждениями.

При тяжелой тяжести лечение заболевания будет нести в себе цель облегчения состояния пациента – удаления тяжелых симптомов заболевания, восстановления функции органов. При этом полное восстановление почти невозможно. Для спины бифида выделяют следующие стадии:

• Менингоцеле;
• Липоменингоцеле;
• Миеломенингоцеле.

Менингоцеле относится к средней тяжести заболеванию. Спинномозговой канал не закрыт, мозговые оболочки частично выпячивают через спины в виде мешочка, в котором скапливается спинномозговая жидкость. Наиболее частым является менингоцеле поясничных позвонков, однако встречаются патологии в грудном и шейном отделе. Тяжесть последствий будет зависеть от того, насколько высоко расположена аномалия.

Липоменингоцеле характеризуется тем, что липоидная, или жировая, клетчатка прободает оболочку спинного мозга и придавливает его, нарушая функцию. В некоторых случаях, вместо разрушения спинномозговой оболочки возможно лишь уплотнение жировой и соединительной тканей, которые придавливают спинной мозг.

В таком случае будет наблюдаться дисфункция внутренних органов, которые иннервируются по ходу спинного мозга. Чем ниже располагается орган, тем ниже будет участок спинного мозга, который его иннервирует. Парасимпатическая иннервация находится на уровне крестцового сплетения, потому, зачастую, при повреждении поясничного отдела, органы таза – прямая кишка, мочевой пузырь, не будут нормально функционировать.

Миеломенингоцеле считается наиболее трудным для лечения диагнозом и несет в себе наиболее тяжелые последствия для пациента. Спинной мозг при миеломенингоцеле вываливается наружу – он становится виден вместе с корешками. Сложность варьируется – спинной мозг может быть просто заметен – отсутствуют покровные ткани поясницы, либо вываливаться.

Миеломенингоцеле считается самой тяжелой формой – исход почти всегда предполагает потерю нижних конечностей и кишечника, однако, при должной терапии и качественном хирургическом вмешательстве возможно восстановить форму позвоночника и спасти жизнь человеку.

Симптомы

Симптомы разняться в зависимости от формы заболевания. К ним причисляют различные степени видимости спинного мозга и деформаций на уровне разных отделов позвоночника:

• Паралич конечностей;
• Речевые нарушения;
• Деформации костей позвоночника – сколиоз, деформация ребёр, таза;
• Смещения мозгового вещества;
• Дисфункция систем органов;
• Нарушения покровных слоев тела;
• Проблемы с мышечной массой спины;
• Нарушения в работе сердца и лёгких.
• Видимые симптомы.

По своей сути, все симптомы являются различными последствиями деформации. К наиболее значимому диагностическому симптому относят видимые нарушения. При скрытых расщеплениях будут заметны пятна в области патологии, провалы в спине.

При развитии более тяжелой формы заболевания могут наблюдаться более серьезные внешние симптомы – ретроградное смещение позвонка, отсутствие кожных покровов, кожный мешок, содержащий спинномозговую массу.

Паралич и речевые нарушения

При повреждении спинного мозга будет наблюдаться паралич верхних или нижних конечностей. Возможны разные виды повреждения – если расщепление позвоночника находится ближе к пояснице, будет наблюдаться лишь паралич нижних конечностей и мышц таза. Если паралич находится выше 2 позвонка грудного отдела, к поражению ног как правило добавляется паралич всего тела.

Речевые нарушения зависят от величины смещения позвоночника вверх. При этом, спинной мозг начинает давить на головные отделы мозга, вызывая их деформацию. Деформация приводит к задержке развития речи, функций органов, нарушения зрения. Кроме этого, возможно развитие гидроцефалии – водянки головного мозга, которая приводит к смерти ребенка.

Нарушения позвоночника

Расщепление позвоночника приводит к различным нарушениям в позвоночнике. К ним относят сколиоз, спондилолистез, кифоз, лордоз, межсуставные грыжи или отсутствие межпозвоночных дисков. Сколиоз характеризуется наличием искривления в позвоночнике – один или несколько позвонков отклоняются в определенную сторону.

Происходит это по причине нарушения в развитии позвонка – из-за него проседает весь вышележащий позвоночник, а в нижних позвонках наблюдается дисфункция развития – из-за отсутствия давления возможно разрастание нижних позвонков, ослабление их тел и дуг, поскольку под давлением их прочность становится выше.

Лордоз и кифоз по своей сути являются сколиозом, который происходит во фронтальной проекции. При патологическом кифозе будет наблюдаться перекашивание позвоночника назад, при лордозе – при вперед. Изменения кпереди от нормального положения позвоночника будут называться антероградными, кзади – ретроградными. В норме кифозы и лордозы образуют естественные изгибы позвоночника.

Под спондилолистезом понимается смещение позвонка со своего нормального местоположения – происходит зачастую с верхним и нижним позвонком от расщепленного. Расщепление позвонка может передавать и на них – также будут отсутствовать остистые отростки, возможно увеличение зоны выпадения спинного мозга.

Из-за нарушений позвонка возможно неправильное развитие межпозвоночного диска – фиброзная оболочка утончается и при достаточном давлении разрывается и продавливается, образуя грыжу. Грыжа придавливает паравертебральные корешки и спинной мозг, вызывая осложнение синдрома и сильный болевой синдром.

Болевые синдромы из-за нарушения функции позвоночника могут вызвать развитие болевого очага в головном мозгу, который в свою очередь приводит к эпилепсии – спонтанной массовой активности нейронов, которая приводит к потере сознания, судорогам, смерти.

Дисфункция органов

При нарушениях спинного мозга наблюдаются разнообразные нарушения в спинном мозге, которые приводят к нарушениям иннервации органов туловища. На уровне поясничного и крестцового сплетения находится нервные окончания, которые иннервируют прямую кишку, органы мочеполовой системы.

На уровне груди находятся нервные корешки, иннервация от которых идет к сердцу, легким, желудку, печени, железам внутренней секреции, тонкому и толстому кишечнику. Плечевые сплетения кроме мышц верхних конечностей также дает ветви к сердцу и лёгким. Шейное иннервируют мышцы шеи, глотку, трахею, частично органы рта.

Следовательно, при нарушениях в поясничном отделе будут наблюдаться нарушения в работе гладкой мускулатуры мочеполовой системы. Расщепление позвоночника на верхних уровнях при повреждении спинного мозга будет вызывать нарушения во всех нижележащих органах. Таким образом, чем выше повреждение – тем более обширными будут симптомы.

Деформированный позвоночник вызовет обширные повреждения артерий и вен, которое будет нарушать кровоснабжение органов, вызывая некроз, причем некротические поражения будут задевать все окружающие ткани, ставя под угрозу жизнь ребенка.

Прочие симптомы

Нарушение кожных покровов возможно при миеломенингоцеле, при котором буду отсутствовать кожные покровы. Нарушения в работе сердце происходят по причине нарушения его симпатической и парасимпатической иннервации, которая отвечает за ритм сердца. Легкие из-за нарушения работы сердца могут быть подвержены отёку.

Мышцы спины сильно зависят от расположения позвонков, поскольку они отталкиваются в основном от позвоночников и отвечают за их местоположение. При искривлениях могут быть заметные повреждения, спазмы или недоразвитость мышц. Надо обращать внимание, что большинство симптомов не обязательно являются признаками менингоцеле, поскольку иногда расщепление в легкой форме протекает без внешних признаков.

Лечение

Из-за специфичности, спина бифида не поддается лечению, и вся терапия направляется на облегчение последствий и купирование симптомов и развивающихся побочных синдромов. Главной патологией у взрослых является развитие заболеваний мочевыводящих путей и прямой кишки.

К методам относят:

• Стабилизация процесса мочеиспускания;
• Купирование процессов нарушения самостоятельного мочеиспускания и дефекации;
• Операция на расщепленном позвонке;
• Стимуляция пораженных органов;
• Купирование синдромов позвоночника.

Терапевтические методы

Поскольку наиболее поражаемым является пятый позвонок, происходит нарушение в процессах отведения мочи, недержание кала, нарушение работы сфинктеров. В первую очередь проводят катетеризацию мочеполовых путей стерильным катетером, проводят меры по расслаблению либо наоборот, восстановлению работы сфинктера прямой кишки.

Методами физиотерапии, электротерапии мочевого пузыря, проведением новокаиновых блокад и приемом адреноблокаторов восстанавливают работу мочевого пузыря.

В некоторых случаях, подобные методы могут оказаться неэффективными, поскольку спазм может быть продолжительным и сильным. В таком случае для начала пытаются расслабить сфинктер методом введения ботулотоксина. Он временно разрушает мышцу, экстренно снимая спазм. В данном случае это намного важнее, поскольку из-за длительного удержания мочи может развиться интоксикация организма, которая приведет к смерти.

Оперативные вмешательства

Если данный метод не применим, то прибегают к хирургическому вмешательству. Часто для недопущения интоксикации и повреждения почек накладывают стому из мочевого пузыря. Стома – искусственное отверстие между органом и внешней средой. Для неё могут использовать ткани аппендикса, которые имеют сродство к организму и не будут отторгаться.

При повреждении сфинктеров, могут ставить пластиковые и биоорганические имплантаты, которые замещают его и позволяют восстановить функцию мочевого пузыря и прямой кишки.

После восстановления работы мочевыделительной системы, принимаются за восстановление спинного мозга и расщепленного позвонка. Данные операции считаются тяжелыми, поскольку любые хирургические вмешательства в спинной мозг являются потенциально опасными по причине развития бактериальных инвазий под оболочки.

Поврежденный позвонок восстанавливают при помощи имплантатов, которые формируют нормальный внешний образ позвонка. При этом, кроме восстановления дуги, зачастую замещают позвоночный диск, поскольку за время нарушения зачастую начинаются деструктивные изменения в фиброзном кольце.

После операций такие пациенты почти всегда являются тяжелыми, им прописывается строгий постельный режим с позой «на животе» либо «на боку», поскольку зашивание кожи позвоночника и заживление занимает длительное время. За пациентами после такой операции требуется особый и тщательный уход.

Расщепления в грудных и шейных позвонках

Если процесс расщепления произошёл в более высоком отделе, к восстановлению работы мочевого пузыря приходится добавлять терапию желудочно-кишечного тракта. Зачастую, больного на это время переводят на внутривенное питание, поскольку нарушения затрагивают ферментативную часть желудка и двенадцатиперстной кишки, а также нарушения моторики кишечника.

После того, как состояние пациента стабилизируется, проводят оперативные вмешательства по восстановлению поврежденного позвонка, поскольку нарушения могут перейти в стадию синдрома, и пациента ждет пожизненная инвалидность и резкое снижение уровня жизни.

Профилактика

Старайтесь не допускать повреждения позвоночника – не повторяйте экстремальные трюки, не занимайтесь тяжелыми силовыми упражнениями, если у вас имеются отклонения. Расщепления зачастую происходят по причине травмы – перелома, смещения позвонка, хлыстовых ударов. Следите за близкими – большинство травм позвоночника происходит по причине ДТП.

К детскому расщеплению часто приводит неправильный образ жизни матери и наплевательское отношение к своему здоровью – краснуха в скрытой стадии или курение и употребление алкоголя во время беременности часто вызывают разнообразные аномалии и нарушения развития плода. Не занимайтесь самолечением и обязательно проходите консультацию у хирурга, терапевта и сдавайте анализы на заболевания, ведущие к генетическим нарушениям.